Ebstein-rendellenesség

Az Ebstein-rendellenesség egy ritka szívhiba, amelyben a tricuspidális szelep részei rendellenesek. A tricuspid szelep elválasztja a jobb alsó szívkamrát (jobb kamra) a jobb felső szívkamrától (jobb pitvar). Ebstein anomáliában a tricuspidis szelep elhelyezkedése és a két kamra elválasztásának működése rendellenes.

Az állapot veleszületett, ami azt jelenti, hogy születésekor jelen van.

A tricuspid szelep általában három részből áll, úgynevezett röpcéduláknak vagy szárnyaknak. A röpcédulák kinyílnak, hogy a vér a jobb pitvarból (felső kamrából) a jobb kamrába (alsó kamrába) kerülhessen, miközben a szív ellazul. Bezáródnak, hogy megakadályozzák a vér elmozdulását a jobb kamrából a jobb pitvarba, miközben a szív pumpál.

Ebstein-rendellenességben szenvedőknél a röpcédulákat a normál helyzet helyett mélyebben a jobb kamrába helyezik. A röpcédulák gyakran nagyobbak, mint általában. A hiba leggyakrabban a szelep rossz működését okozza, és a vér rossz úton járhat. A vér a tüdőbe áramlás helyett a jobb pitvarba áramlik vissza. A véráramlás biztonsági mentése a szív megnagyobbodásához és folyadékgyülemhez vezethet a szervezetben. A tüdőbe vezető szelep (tüdő szelep) is szűkülhet.

Sok esetben az embereknek is van egy lyuk a falban, amely elválasztja a szív két felső kamráját (pitvari septum hiba), és ezen a lyukon átáramló vér oxigénszegény vér kerülhet a szervezetbe. Ez cianózist okozhat, a bőr kék árnyalatát, amelyet oxigénszegény vér okoz.

Az Ebstein-rendellenesség akkor fordul elő, amikor a csecsemő fejlődik az anyaméhben. A pontos ok nem ismert. Bizonyos gyógyszerek (például lítium vagy benzodiazepinek) terhesség alatti alkalmazása szerepet játszhat. Az állapot ritka. A fehér embereknél gyakoribb.

A rendellenesség lehet enyhe vagy nagyon súlyos. Ezért a tünetek enyhe és nagyon súlyosak is lehetnek. A tünetek a születés után hamar kialakulhatnak, és az alacsony vér oxigénszint miatt kékes színű ajkak és körmök lehetnek. Súlyos esetekben a baba nagyon betegnek tűnik, és légzési nehézségei vannak. Enyhe esetekben az érintett személy évekig, néha végleg is tünetmentesen jelentkezhet.

Az idősebb gyermekek tünetei a következők lehetnek:

• Köhögés
• A növekedés elmulasztása
• Fáradtság
• Gyors légzés
• Légszomj
• Nagyon gyors szívverés

Azoknál az újszülötteknél, akiknél a tricuspid szelepen súlyos szivárgás tapasztalható, vérükben nagyon alacsony az oxigénszint és jelentős a szív megnagyobbodása. Az egészségügyi szolgáltató rendellenes szívhangokat, például zörejeket hallhat, amikor a mellkasát sztetoszkóppal hallgatja.

Az állapot diagnosztizálását segítő tesztek a következők:

• Mellkas röntgen
• A szív mágneses rezonancia képalkotása (MRI)
• A szív elektromos aktivitásának mérése (EKG)
• A szív ultrahangja (echokardiogram)

A kezelés a hiba súlyosságától és a specifikus tünetektől függ. Az orvosi ellátás a következőket foglalhatja magában:

• A szívelégtelenség kezelésére szolgáló gyógyszerek, például vízhajtók.
• Oxigén és egyéb légzéstámogatás.
• Műtét a szelep kijavításához.
• A tricuspid szelep cseréje. Erre szükség lehet azoknál a gyermekeknél, akik továbbra is súlyosbodnak, vagy akiknek súlyosabb szövődményei vannak.

Általában minél korábban jelentkeznek a tünetek, annál súlyosabb a betegség.

Néhány embernek vagy nincsenek tünetei, vagy nagyon enyhe tünetei vannak. Mások az idő múlásával súlyosbodhatnak, kék színűek (cianózis), szívelégtelenség, szívblokk vagy veszélyes szívritmus alakulhatnak ki.

A súlyos szivárgás a szív és a máj duzzanatához, valamint pangásos szívelégtelenséghez vezethet.

Egyéb szövődmények lehetnek:

• Rendellenes szívritmusok (aritmiák), beleértve a rendellenesen gyors ritmusokat (tachyarrhythmia) és rendellenesen lassú ritmusokat (bradyarrhythmia és szívblokk)
• Vérrögök a szívből a test más részeibe
• Agyi tályog

Hívja szolgáltatóját, ha gyermekének ennek az állapotnak a tünetei jelentkeznek. Légzési problémák esetén azonnal forduljon orvoshoz.

Nincs ismert megelőzés, kivéve, ha a terhesség előtt beszél a szolgáltatóval, ha olyan gyógyszereket szed, amelyekről feltételezhető, hogy összefüggenek e betegség kialakulásával. Lehetséges, hogy megelőzheti a betegség egyes szövődményeit. Például az antibiotikumok fogászati ​​műtét előtt történő alkalmazása segíthet megelőzni az endocarditist.

Ebstein anomáliája; Ebstein fejlődési rendellenességei; Veleszületett szívhiba - Ebstein; Születési rendellenesség szíve - Ebstein; Cianotikus szívbetegség - Ebstein

• Ebstein anomáliája

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K és mtsai. Veleszületett szívbetegség idősebb felnőttnél: az American Heart Association tudományos nyilatkozata. Keringés. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Cianotikus veleszületett szívelváltozások: a pulmonalis véráramlás csökkenésével járó elváltozások. In: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, szerk. Nelson Gyermekgyógyászati ​​tankönyv. 21. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 457. fejezet.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA és mtsai. 2018 AHA / ACC útmutató a veleszületett szívbetegségben szenvedő felnőttek kezelésére: az American College of Cardiology / American Heart Association Task Force jelentése a klinikai gyakorlati irányelvekről. Keringés. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Veleszületett szívbetegség felnőtt és gyermek betegekben. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, szerk. Braunwald szívbetegsége: A szív- és érrendszeri orvoslás tankönyve. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. fejezet.