Tüdő alveoláris proteinosis

A pulmonalis alveoláris proteinosis (PAP) egy ritka betegség, amelyben egyfajta fehérje épül fel a tüdő légzsákjaiban (alveolusokban), ami megnehezíti a légzést. A tüdővel kapcsolatos tüdőeszközök.

Bizonyos esetekben a PAP oka ismeretlen. Másoknál tüdőfertőzéssel vagy immunproblémával fordul elő. Előfordulhat a vérrendszer rákos megbetegedései esetén is, valamint magas környezeti anyagok, például szilícium-dioxid vagy alumíniumpor expozíciója után.

Leggyakrabban a 30-50 év közötti embereket érinti. A PAP a férfiaknál gyakrabban fordul elő, mint a nőknél. A rendellenesség egy formája születéskor van jelen (veleszületett).

A PAP tünetei a következők bármelyikét tartalmazhatják:

• Légszomj
• Köhögés
• Fáradtság
• Láz, ha tüdőfertőzés van
• Kék bőr (cianózis) súlyos esetekben
• Fogyás

Néha nincsenek tünetek.

Az egészségügyi szolgáltató sztetoszkóppal hallgatja a tüdőt, és recsegéseket (rázkódásokat) hallhat a tüdőben. Gyakran a fizikai vizsgálat normális.

A következő teszteket lehet elvégezni:

• Bronchoszkópia tüdő sóoldattal (mosás)
• Mellkas röntgen
• A mellkas CT-vizsgálata
• Tüdőfunkciós tesztek
• Nyílt tüdőbiopszia (műtéti biopszia)

A kezelés során a fehérje anyagot időről időre ki kell mosni a tüdőből (teljes tüdőmosás). Néhány embernek tüdőtranszplantációra lehet szüksége. Szintén ajánlott elkerülni azokat a porokat, amelyek az állapotot okozhatták.

Egy másik kipróbálható kezelés egy vérstimuláló gyógyszer, az úgynevezett granulocita-makrofág kolóniastimuláló faktor (GM-CSF), amely hiányzik néhány alveoláris proteinosisban szenvedő embernél.

Ezek az erőforrások további információt nyújtanak a PAP-ról:

• Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• PAP Alapítvány - www.papfoundation.org

Néhány PAP-ban szenvedő ember remisszióba esik. Másoknál csökken a tüdőfertőzés (légzési elégtelenség), amely súlyosbodik, és tüdőátültetésre lehet szükségük.

Hívja szolgáltatóját, ha súlyos légzési tünetei vannak. Az idő múlásával súlyosbodó légszomj jelezheti, hogy állapota orvosi sürgőssé alakul.

PÉP; Alveoláris proteinosis; Tüdő alveoláris foszfolipoproteinózis; Alveoláris lipoproteinosis foszfolipidózis

• Interstitialis tüdőbetegség - felnőttek - váladék

• Légzőrendszer

Levine SM. Alveoláris töltési rendellenességek. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 85. fejezet.

Trapnell BC, Luisetti M. Pulmonalis alveoláris proteinosis szindróma. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD és munkatársai, szerk. Murray és Nadel légzésgyógyászati ​​tankönyve. 6. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2016: 70. fejezet.