Szklerotizáló cholangitis

A szklerotizáló cholangitis az epeutak májban és kívül duzzadására (gyulladására), hegesedésére és megsemmisítésére utal.

Ennek az állapotnak az oka a legtöbb esetben ismeretlen.

A betegség olyan embereknél figyelhető meg, akik:

• Gyulladásos bélbetegség (IBD), például fekélyes vastagbélgyulladás és Crohn-betegség
  
• Autoimmun rendellenességek
• Krónikus hasnyálmirigy-gyulladás (hasnyálmirigy-gyulladás)
• Szarkoidózis (a test különböző részeiben gyulladást okozó betegség)

A genetikai tényezők is felelősek lehetnek. A szklerotizáló cholangitis gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint nőknél. Ez a rendellenesség gyermekeknél ritka.

A szklerotizáló cholangitist a következők is okozhatják:

• Choledocholithiasis (epekövek az epevezetékben)
• A máj, az epehólyag és az epeutak fertőzései

Az első tünetek általában:

• Fáradtság
• Viszkető
• A bőr és a szemek sárgulása (sárgaság)

Néhány embernek azonban nincsenek tünetei.

Egyéb tünetek lehetnek:

• Megnagyobbodott máj
• Megnagyobbodott lép
• Étvágytalanság és fogyás
• Ismételje meg a cholangitis epizódjait

Annak ellenére, hogy néhány embernek nincsenek tünetei, a vérvizsgálatok azt mutatják, hogy kóros májműködésük van. Egészségügyi szolgáltatója a következőket keresi:

• Hasonló problémákat okozó betegségek
• Azok a betegségek, amelyek gyakran fordulnak elő ezzel a betegséggel (különösen az IBD)
• Epekövek

A cholangitist kimutató tesztek a következők:

• Hasi CT-vizsgálat
• Hasi ultrahang
• Endoszkópos retrográd cholangiopancreatography (ERCP)
• Májbiopszia
• Mágneses rezonancia kolangiopancreatográfia (MRCP)
• Perkután transzhepatikus kolangiogram (PTC)

A vérvizsgálatok magukban foglalják a májenzimeket (májfunkciós tesztek).

Az alkalmazható gyógyszerek a következők:

• Kolesztiramin (például Prevalite) a viszketés kezelésére
• Ursodeoxycholsav (ursodiol) a máj működésének javítására
• Zsírban oldódó vitaminok (D, E, A, K) pótolják azt, ami elveszett magából a betegségből
• Antibiotikumok az epeutak fertőzésének kezelésére

Ezek a sebészeti beavatkozások elvégezhetők:

• Hosszú, vékony cső behelyezése ballonnal a végén, hogy megnyíljon a keskenyedés (endoszkópos léggömb dilatáció a szűkületeken)
• Lefolyó vagy cső elhelyezése az epeutak nagyobb szűkítéséhez (szűkületéhez)
• A proctocolectomia (a vastagbél és a végbél eltávolítása mind azoknak, akik mind fekélyes vastagbélgyulladásban, mind szklerotizáló kolangitiszben szenvednek) nem befolyásolja a primer szklerotizáló kolangitisz (PSC) progresszióját
• Májátültetés

Az emberek teljesítménye változó. A betegség idővel súlyosbodni szokott. Néha az emberek fejlődnek:

• Ascites (folyadék felhalmozódása a has és a hasi szervek bélése közötti térben) és visszerek (megnagyobbodott vénák)
• Biliáris cirrhosis (az epeutak gyulladása)
• Májelégtelenség
• Tartós sárgaság

Néhány embernél az epeutak fertőzései alakulnak ki, amelyek folyamatosan visszatérnek.

Az ebben az állapotban szenvedő embereknek nagy a kockázata az epevezeték rákos megbetegedésének (cholangiocarcinoma) kialakulásának. Rendszeresen ellenőrizni kell őket májképi vizsgálattal és vérvizsgálattal. Azoknál az embereknél, akiknek IBD-je is van, megnő a vastagbél vagy a végbél rákos megbetegedésének kockázata, és időszakos kolonoszkópiát kell végezniük.

A szövődmények a következők lehetnek:

• Vérző nyelőcső-varikumok
• Az epevezeték rákja (cholangiocarcinoma)
• Cirrhosis és májelégtelenség
• Az epeúti rendszer fertőzése (cholangitis)
• Az epeutak szűkülete
• Vitaminhiány

Elsődleges szklerotizáló cholangitis; PSC

• Emésztőrendszer
• Epeút

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Elsődleges és másodlagos szklerotizáló cholangitis. In: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, szerk. Zakim és Boyer hepatológiája. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 43. fejezet.

Ross AS, Kowdley KV. Elsődleges szklerotizáló cholangitis és visszatérő pyogén cholangitis. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, szerk. Sleisenger és Fordtran emésztőrendszeri és májbetegségei: kórélettan / diagnózis / kezelés. 10. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2016: 68. fejezet.

Zyromski NJ, Pitt HA. A primer szklerotizáló cholangitis kezelése. In: Cameron JL, Cameron AM, szerk. Jelenlegi sebészeti terápia. 12. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 453-458.