Szisztémás lupus erythematosus

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) egy autoimmun betegség. Ebben a betegségben a test immunrendszere tévesen megtámadja az egészséges szöveteket. Hatással lehet a bőrre, az ízületekre, a vesékre, az agyra és más szervekre.

Az SLE oka nem egyértelműen ismert. Ez a következő tényezőkhöz köthető:

• Genetikai
• Környezeti
• Hormonális
• Bizonyos gyógyszerek

Az SLE a nőknél, mint a férfiaknál, közel 10 és 1 között gyakoribb. Bármely életkorban előfordulhat. Leggyakrabban azonban 15 és 44 év közötti fiatal nőknél jelentkezik. Az Egyesült Államokban a betegség gyakoribb afroamerikai, ázsiai amerikai, afrikai karibi és spanyol amerikaiaknál.

A tünetek személyenként változnak, és jöhetnek-mennek. Az SLE-ben szenvedőknek valamikor ízületi fájdalma és duzzanata van. Egyeseknél ízületi gyulladás alakul ki. Az SLE gyakran érinti az ujjak, a kéz, a csukló és a térd ízületeit.

Egyéb gyakori tünetek a következők:

• Mellkasi fájdalom, amikor mély lélegzetet vesz.
• Fáradtság.
• Láz más ok nélkül.
• Általános kényelmetlenség, nyugtalanság vagy rossz közérzet (rossz közérzet).
• Hajhullás.
• Fogyás.
• Szájfájdalmak.
• Érzékenység a napfényre.
• Bőrkiütés - Az SLE-ben szenvedő emberek körülbelül felében "pillangó" kiütés alakul ki. A kiütés többnyire az orcákon és az orrnyergen látszik. Elterjedhet. Napfényben rosszabbodik.
• Duzzadt nyirokcsomók.

Egyéb tünetek és jelek attól függenek, hogy a test melyik része érintett:

• Agy és idegrendszer - Fejfájás, gyengeség, zsibbadás, bizsergés, görcsrohamok, látási problémák, memória- és személyiségváltozások
• Emésztőrendszer - Hasi fájdalom, hányinger és hányás
• Szív - szelepproblémák, szívizomgyulladás vagy szívbélés (szívburok)
• Tüdő - folyadék felhalmozódása a pleurális térben, légzési nehézség, vérköhögés
• Bőr - Fájdalmak a szájban
• Vese - A lábak duzzanata
• Keringés - vérrögök a vénákban vagy artériákban, erek gyulladása, az erek összehúzódása hidegre reagálva (Raynaud-jelenség)
• Vér rendellenességek, beleértve vérszegénységet, alacsony fehérvérsejt- vagy trombocitaszámot

Néhány embernek csak bőrtünetei vannak. Ezt hívják discoid lupusnak.

A lupus diagnosztizálásához a betegség 11 általános tünetéből 4-nek kell lennie. Szinte minden lupusban szenvedő embernek pozitív az antinukleáris antitest (ANA) tesztje. Azonban a pozitív ANA önmagában még nem jelenti azt, hogy lupusod van.

Az egészségügyi szolgáltató teljes fizikai vizsgálatot végez. Lehet, hogy kiütése, ízületi gyulladása vagy ödémája van a bokában. Előfordulhat abnormális hang, amelyet szívdörzsölésnek vagy pleurális súrlódásnak neveznek. Szolgáltatója idegrendszeri vizsgálatot is végez.

Az SLE diagnosztizálásához használt tesztek a következők lehetnek:

• Antinukleáris antitest (ANA)
• CBC differenciálművel
• Mellkas röntgen
• Szérum kreatinin
• Vizeletvizsgálat

Lehet, hogy más tesztjei is vannak, hogy többet tudjon meg állapotáról. Néhány ezek közül:

• Antinukleáris antitest (ANA) panel
• Kiegészítő alkatrészek (C3 és C4)
• Kétszálú DNS ellenanyagok
• Coombs-teszt - közvetlen
• Krioglobulinok
• ESR és CRP
• Vesefunkciós vérvizsgálatok
• Májfunkciós vérvizsgálatok
• Reumatoid faktor
• Antifoszfolipid antitestek és lupus antikoaguláns teszt
• Vese biopszia
• A szív, az agy, a tüdő, az ízületek, az izmok vagy a belek képalkotó vizsgálata

Az SLE-re nincs gyógymód. A kezelés célja a tünetek ellenőrzése. A szív, a tüdő, a vese és más szervek súlyos tünetei gyakran szakemberek kezelését igénylik. Minden SLE-s személynek értékelést kell kapnia a következőkről:

• Mennyire aktív a betegség
• Milyen testrész érintett
• Milyen kezelésre van szükség

A betegség enyhe formáit a következőkkel lehet kezelni:

• NSAID-ok ízületi tünetek és mellhártyagyulladás esetén. Mielőtt ezeket a gyógyszereket bevenné, beszéljen szolgáltatójával.
• Kis adag kortikoszteroid, például prednizon a bőr és az ízületi gyulladás tünetei esetén.
• Kortikoszteroid krémek bőrkiütések ellen.
• A hidroxi-klórokin, a malária kezelésére is használt gyógyszer.
• Metotrexát alkalmazható a kortikoszteroidok dózisának csökkentésére
  
• A Belimumab, egy biológiai gyógyszer, hasznos lehet néhány embernél.

A súlyosabb SLE kezelései a következők lehetnek:

• Nagy dózisú kortikoszteroidok.
• Immunszuppresszív gyógyszerek (ezek a gyógyszerek elnyomják az immunrendszert). Ezeket a gyógyszereket akkor alkalmazzák, ha súlyos lupusza van, amely befolyásolja az idegrendszert, a vesét vagy más szerveket. Akkor is alkalmazhatók, ha nem javul a kortikoszteroidok alkalmazása, vagy ha tünetei rosszabbodnak, ha abbahagyja a kortikoszteroidok szedését.
• A leggyakrabban alkalmazott gyógyszerek közé tartozik a mikofenolát, azatioprin és a ciklofoszfamid. Toxicitása miatt a ciklofoszfamid rövid, 3–6 hónapos kúrára korlátozódik. Bizonyos esetekben a rituximabot (Rituxan) is használják.
• Vérhígítók, például warfarin (Coumadin), alvadási rendellenességek, például antifoszfolipid szindróma esetén.

Ha SLE-je van, akkor is fontos:

• Viseljen védőruházatot, napszemüveget és napvédő krémet napsütés alatt.
• Szerezzen megelőző szívvédelmet.
• Legyen naprakész az oltásokkal kapcsolatban.
• Vizsgálatokat végezzen a csontok elvékonyodásának (csontritkulás) szűrésére.
• Kerülje a dohányzást és igyon minimális mennyiségű alkoholt.

A tanácsadó és támogató csoportok segíthetnek a betegséggel kapcsolatos érzelmi kérdésekben.

Az SLE-s betegek kimenetele javult az elmúlt években. Sok SLE-ben szenvedő embernek enyhe tünetei vannak. Hogy mennyire vagy jól, attól függ, hogy a betegség milyen súlyos. Az SLE-ben szenvedő emberek többségének hosszú ideig szüksége lesz gyógyszerekre. Szinte mindegyikhez korlátlan ideig szükség lesz a hidroxi-klorokinra. Az Egyesült Államokban azonban az SLE az 5 és 64 év közötti nők között a 20 legfontosabb halálozási ok közé tartozik. Számos új gyógyszert tanulmányoznak az SLE-ben szenvedő nők kimenetelének javítására.

A betegség általában aktívabb:

• A diagnózis utáni első években
• 40 év alatti embereknél

Sok SLE-ben szenvedő nő teherbe eshet és egészséges babát szülhet. A jó eredmény nagyobb valószínűséggel fordul elő azoknál a nőknél, akik megfelelő kezelést kapnak, és nincsenek súlyos szív- vagy veseproblémáik. Bizonyos SLE antitestek vagy antifoszfolipid antitestek jelenléte azonban felveti a vetélés kockázatát.

LUPUS NEPHRITIS

Néhány SLE-ben szenvedő embernek abnormális immunlerakódása van a vesesejtekben. Ez a lupus nephritis nevű állapothoz vezet. Az ezzel a problémával küzdő embereknél veseelégtelenség alakulhat ki. Szükségük lehet dialízisre vagy vesetranszplantációra.

Vese biopsziát végeznek a vese károsodásának felderítésére és a kezelés irányítására. Aktív vesegyulladás esetén immunszuppresszív gyógyszerekkel kell kezelni, beleértve a nagy dózisú kortikoszteroidokat, ciklofoszfamiddal vagy mikofenoláttal együtt.

A TEST MÁS RÉSZEI

Az SLE károsíthatja a test számos különböző részét, beleértve:

• Vérrögök a lábak, a tüdő, az agy vagy a belek vénáiban
• Vörösvérsejtek pusztulása vagy hosszú távú (krónikus) betegség vérszegénysége
• Folyadék a szív körül (pericarditis) vagy szívgyulladás (myocarditis vagy endocarditis)
• Folyadék a tüdő körül és a tüdőszövet károsodása
• Terhességi problémák, beleértve a vetélést
• Stroke
• Bélkárosodás hasi fájdalommal és elzáródással
• Gyulladás a belekben
• Súlyosan alacsony vérlemezkeszám (vérlemezkék szükségesek a vérzés leállításához)
• Az erek gyulladása

SLE ÉS TERHESSÉG

Mind az SLE, mind az SLE kezelésére alkalmazott gyógyszerek károsíthatják a magzatot. Mielőtt teherbe esne, beszéljen szolgáltatójával. Ha terhes lesz, keressen olyan szolgáltatót, aki tapasztalt a lupusban és a terhességben.

Hívja szolgáltatóját, ha SLE tünetei vannak. Hívjon akkor is, ha ebben a betegségben szenved, és a tünetei rosszabbodnak, vagy új tünet jelentkezik.

Disszeminált lupus erythematosus; SLE; Lupus; Lupus erythematosus; Pillangókiütés - SLE; Discoid lupus

• Szisztémás lupus erythematosus
• Lupus, discoid - kilátás a mellkas elváltozásaira
• Lupus - discoid a gyermek arcán
• Szisztémás lupus erythematosus kiütés az arcon
• Antitestek

Arntfield RT, Hicks CM. Szisztémás lupus erythematosus és a vasculitidek. In: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, szerk. Rosen sürgősségi orvostudománya: fogalmak és klinikai gyakorlat. 9. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 108. fejezet.

Crow MK. A szisztémás lupus erythematosus etiológiája és patogenezise. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, szerk. Kelley és Firestein Reumatológiai tankönyve. 10. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 79. fejezet.

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A és mtsai. A szisztémás lupus erythematosus kezelésére vonatkozó EULAR-ajánlások 2019-es frissítése. Ann Rheum Dis. 2019; 78 (6): 736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A és mtsai. Amerikai Reumatológiai Főiskola iránymutatásai a lupus nephritis szűrésére, kezelésére és kezelésére. Arthritis Care Res (Hoboken). 2012; 64 (6): 797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

van Vollenhoven RF, Mosca M, Bertsias G és mtsai. Kezelés célpontig szisztémás lupus erythematosusban: nemzetközi munkacsoport ajánlásai. Ann Rheum Dis. 2014; 73 (6): 958–967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

Yen EY, Singh RR. Rövid jelentés: lupus - a fiatal nők fel nem ismert vezető halálozási oka: populációs alapú tanulmány, országos halotti bizonyítványok felhasználásával, 2000-2015. Arthritis Rheumatol. 2018; 70 (8): 1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.