Myelofibrosis

A mielofibrosis a csontvelő rendellenessége, amelyben a velőt rostos hegszövet váltja fel.

A csontvelő a lágy, zsírszövet a csontokban. Az őssejtek éretlen sejtek a csontvelőben, amelyek az összes vérsejtjévé fejlődnek. A véred a következőkből áll:

• Vörösvérsejtek (amelyek oxigént szállítanak a szövetekbe)
• Fehérvérsejtek (amelyek a fertőzés ellen küzdenek)
• Trombociták (amelyek segítik a vérrögképződést)

Ha a csontvelő heges, nem képes elegendő vérsejtet létrehozni. Vérszegénység, vérzési problémák és a fertőzések nagyobb kockázata fordulhat elő.

Ennek eredményeként a máj és a lép megpróbálja előállítani ezeket a vérsejteket. Ez ezeket a szerveket megduzzasztja.

A myelofibrosis oka gyakran ismeretlen. Nincsenek ismert kockázati tényezők. Amikor bekövetkezik, 50 év feletti embereknél gyakran lassan fejlődik. A nőket és a férfiakat egyaránt érinti. Ez az állapot fokozódik az askenázi zsidóknál.

A vér és a csontvelő rákos megbetegedései, például a mielodiszplasztikus szindróma, a leukémia és a limfóma szintén csontvelő hegesedést okozhatnak. Ezt másodlagos myelofibrosisnak nevezzük.

A tünetek a következők bármelyikét tartalmazhatják:

• Hasi teltség, fájdalom vagy teltségérzés az étkezés befejezése előtt (a megnagyobbodott lép miatt)
• Csontfájdalom
• Könnyű vérzés, véraláfutás
• Fáradtság
• A fertőzés megnövekedett valószínűsége
• Sápadt bőr
• Légszomj testgyakorlással
• Fogyás
• Éjjeli izzadás
• Alacsony fokú láz
• Megnagyobbodott máj
• Száraz köhögés
• Viszkető bőr

Az egészségügyi szolgáltató fizikai vizsgálatot végez és kérdezi a tüneteket.

Az elvégezhető tesztek a következők:

• Teljes vérkép (CBC) vérkenet segítségével a különféle vérsejtek ellenőrzésére
• A szövetkárosodás mérése (LDH enzimszint)
• Genetikai tesztelés
• Csontvelő biopszia az állapot diagnosztizálására és a csontvelő rákos megbetegedéseinek ellenőrzésére

A csontvelő vagy az őssejt-transzplantáció javíthatja a tüneteket és gyógyíthatja a betegséget. Ezt a kezelést általában fiatalabbaknál tartják számon.

Egyéb kezelés magában foglalhatja:

• Vérátömlesztés és vérszegénység-korrekciós gyógyszerek
• Sugárzás és kemoterápia
• Célzott gyógyszerek
• A lép eltávolítása (splenectomia), ha a duzzanat tüneteket okoz, vagy vérszegénység kezelésére

A betegség súlyosbodásával a csontvelő lassan leáll. Az alacsony vérlemezkeszám könnyű vérzéshez vezet. A lép duzzanata a vérszegénységgel együtt súlyosbodhat.

Az elsődleges myelofibrosisban szenvedők túlélése körülbelül 5 év. De néhány ember évtizedekig túléli.

A szövődmények a következők lehetnek:

• Akut mielogén leukémia kialakulása
• Fertőzések
• Vérzés
• Vérrögök
• Májelégtelenség

Ha megbetegedése tünetei vannak, egyeztessen a szolgáltatóval. Azonnal forduljon orvoshoz kontrollálatlan vérzés, légszomj vagy sárgaság (sárga bőr és szemfehérje) miatt, amelyek súlyosbodnak.

Idiopátiás mielofibrosis; Myeloid metaplasia; Agnogén myeloid metaplasia; Elsődleges mielofibrosis; Másodlagos mielofibrosis; Csontvelő - myelofibrosis

Gotlib J. Polycythemia vera, esszenciális thrombocythemia és primer myelofibrosis. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 157. fejezet.

Hosszú NM, Kavanagh EC. Myelofibrosis. In: Pápa TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, szerk. Mozgásszervi képalkotás. 2. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2015: 76. fejezet.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Primary myelofibrosis. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE és munkatársai, szerk. Hematológia: Alapelvek és gyakorlat. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 70. fejezet.