Aplasztikus vérszegénység

Az aplasztikus vérszegénység olyan állapot, amelyben a csontvelő nem termel elegendő vérsejtet. A csontvelő a csontok közepén lévő lágy szövet, amely felelős a vérsejtek és a vérlemezkék termeléséért.

Az aplasztikus vérszegénység a vér őssejtjeinek károsodásából ered. Az őssejtek éretlen sejtek a csontvelőben, amelyek minden vérsejt-típust (vörösvértesteket, fehérvérsejteket és vérlemezkéket) eredményeznek. Az őssejtek sérülése e vérsejtek számának csökkenéséhez vezet.

Az aplasztikus vérszegénységet a következők okozhatják:

• Bizonyos gyógyszerek használata vagy mérgező vegyi anyagok (például klóramfenikol, benzol) expozíciója
• Sugárzás vagy kemoterápia
• Autoimmun rendellenességek
• Terhesség
• Vírusok

Néha az ok ismeretlen. Ebben az esetben a rendellenességet idiopátiás aplasztikus vérszegénységnek nevezzük.

A tünetek a vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék hiányos termelésének tudhatók be. A tünetek a kezdetektől súlyosak lehetnek, vagy a betegség előrehaladtával az idő múlásával fokozatosan súlyosbodhatnak.

Az alacsony vörösvértestszám (vérszegénység) a következőket okozhatja:

• Fáradtság
• Sápadt (sápadt)
• Gyors pulzus
• Légszomj testgyakorlással
• Gyengeség
• Könnyedség állva

Az alacsony fehérvérsejtszám (leukopenia) fokozza a fertőzés kockázatát.

Az alacsony vérlemezkeszám (thrombocytopenia) vérzést okozhat. A tünetek a következők:

• Ínyvérzés
• Könnyű sérülés
• Orrvérzés
• Kiütés, apró, piros pontok a bőrön (petechiák)
• Gyakori vagy súlyos fertőzések (ritkábban)

A vérvizsgálatok megmutatják:

• Alacsony vörösvértestszám (vérszegénység)
• Alacsony fehérvérsejtszám (leukopenia)
• Alacsony retikulocitaszám (a retikulociták a legfiatalabb vörösvérsejtek)
• Alacsony vérlemezkeszám (thrombocytopenia)

A csontvelő biopsziában a normálnál kevesebb vérsejt és megnövekedett zsírmennyiség mutatható ki.

Az aplasztikus vérszegénység enyhe esetei, amelyeknek nincsenek tünetei, nem igényelhetnek kezelést.

Amint a vérsejtek száma csökken és a tünetek kialakulnak, a vért és a vérlemezkéket transzfúzióval adják. Idővel a transzfúziók leállhatnak, ami nagyon alacsony vérsejtszámot eredményezhet. Ez életveszélyes állapot.

Csontvelő vagy őssejt-transzplantáció ajánlható fiatalabb emberek számára. Valószínűleg 50 évesnél fiatalabbaknak ajánlják, de az 50 évnél idősebb emberek transzplantációt kaphatnak, ha elég egészségesek. Ez a kezelés akkor működik a legjobban, ha a donor egy teljesen megfelelt testvér. Ezt hívják egyeztetett testvér donornak.

Idősebb embereknek és azoknak, akiknek nincs megfelelő testvér-donoruk, gyógyszereket kapnak az immunrendszer elnyomására. Ezek a gyógyszerek lehetővé tehetik a csontvelőben, hogy ismét egészséges vérsejteket termeljenek. De a betegség visszatérhet (visszaesés). Csontvelő-átültetést nem rokon donorral lehet kipróbálni, ha ezek a gyógyszerek nem segítenek, vagy ha a betegség javulása után visszatér.

A kezeletlen, súlyos aplasztikus vérszegénység gyors halálhoz vezet. A csontvelő-transzplantáció nagyon sikeres lehet fiataloknál. A transzplantációt idős embereknél is alkalmazzák, vagy amikor a betegség visszatér a gyógyszerek működésének leállítása után.

A szövődmények a következők lehetnek:

• Súlyos fertőzések vagy vérzés
• A csontvelő-átültetés szövődményei
• A gyógyszerekre adott reakció
• Hemochromatosis (túl sok vas felhalmozódása a test szöveteiben számos vörösvértest transzfúzió miatt)

Hívja orvosát vagy menjen az ügyeletre, ha ok nélkül vérzik, vagy ha a vérzést nehéz megállítani. Hívjon, ha gyakori fertőzéseket vagy szokatlan fáradtságot észlel.

Hipoplasztikus vérszegénység; Csontvelő elégtelenség - aplasztikus vérszegénység

• Csontvelő-átültetés - váladékozás

• Csontvelő törekvés

Bagby GC. Aplasztikus vérszegénység és a kapcsolódó csontvelő elégtelenség állapotok. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 156. fejezet.

Culligan D, Watson HG. Vér és csontvelő. In: Kereszt SS, szerk. Underwood patológiája. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 23. fejezet.

Fiatal NS, Maciejewski JP. Aplasztikus vérszegénység. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE és munkatársai, szerk. Hematológia: Alapelvek és gyakorlat. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 30. fejezet.