Neurosarcoidosis

A neurosarcoidosis a szarkoidózis szövődménye, amelyben a gyulladás az agyban, a gerincvelőben és az idegrendszer más területein jelentkezik.

A szarkoidózis krónikus betegség, amely a test számos részét, főleg a tüdőt érinti. Kevés embernél a betegség magában foglalja az idegrendszer bizonyos részét. Ezt neurosarcoidosisnak nevezik.

A neurosarcoidosis az idegrendszer bármely részét érintheti. A hirtelen fellépő arcgyengeség (arcbénulás vagy arcleesés) gyakori neurológiai tünet, amely az arc izmainak idegeit vonja maga után. Bármely más ideg a koponyában érintett lehet, beleértve a szemet és az ízet, illatot vagy hallást kontrolláló idegeket is.

A gerincvelő az idegrendszer másik része, amelyet a szarkoidózis befolyásolhat. Az embereknek gyengesége lehet a karokban és a lábakban, és nehézségekbe ütközhet a vizelet vagy a belek kontrollálása. Bizonyos esetekben a gerincvelő olyan súlyosan érintett, hogy mindkét lába megbénul.

Az állapot hatással lehet az agy azon részeire is, amelyek számos testfunkció, például a hőmérséklet, az alvás és a stresszválaszok szabályozásában vesznek részt.

Izomgyengeség vagy érzékszervi veszteség fordulhat elő perifériás ideg érintettségével. Az agy egyéb területei, köztük az agyalapi mirigy az agy tövében, vagy a gerincvelő is érintett lehet.

Az agyalapi mirigy bevonása a következőket okozhatja:

• Változások a menstruációs periódusokban
• Túlzott fáradtság vagy fáradtság
• Túlzott szomjúság
• Magas vizeletmennyiség

A tünetek változatosak. Az idegrendszer bármely része érintett lehet. Az agy vagy a koponyaidegek bevonása a következőket okozhatja:

• Zavartság, dezorientáció
• Csökkent hallás
• Elmebaj
• Szédülés, vertigo vagy rendellenes mozgásérzetek
• Kettős látás vagy más látási problémák, beleértve a vakságot
• Arcbénulás (gyengeség, lelógó)
• Fejfájás
• A szaglás elvesztése
• Az ízérzés elvesztése, az abnormális ízek
• Mentális zavarok
• Rohamok
• Beszédzavar

Egy vagy több perifériás ideg bevonása a következőket eredményezheti:

• Rendellenes érzések bármely testrészben
• Bármely testrész mozgásának elvesztése
• Az érzékelés elvesztése bármely testrészben
• Bármely testrész gyengesége

A vizsga egy vagy több ideggel kapcsolatos problémákat mutathat ki.

A szarkoidózis kórtörténete, amelyet idegekkel kapcsolatos tünetek követnek, erősen utal a neurosarcoidosisra. Az állapot tünetei azonban más orvosi rendellenességeket is utánozhatnak, beleértve a diabétesz insipidusot, a hipopituitarizmust, a látóideggyulladást, az agyhártyagyulladást és bizonyos daganatokat. Előfordulhat, hogy az idegrendszerre még akkor is hatással lehet, ha egy személyről ismert, hogy szarkoidózisban szenved, vagy anélkül, hogy egyáltalán érintené a tüdőt vagy más szerveket.

A vérvizsgálatok nem túl hasznosak az állapot diagnosztizálásában. Az ágyéki lyukasztás gyulladás jeleit mutathatja. Az angiotenzin-konvertáló enzim emelkedett szintje megtalálható a vérben vagy a cerebrospinalis folyadékban (CSF). Ez azonban nem megbízható diagnosztikai teszt.

Az agy MRI-je hasznos lehet. A mellkas röntgenfelvétele gyakran feltárja a tüdő szarkoidózisának jeleit. Az érintett idegszövet idegbiopsziája megerősíti a rendellenességet.

A szarkoidózisra nincs ismert gyógymód. A kezelést akkor alkalmazzák, ha a tünetek súlyosak vagy súlyosbodnak. A kezelés célja a tünetek csökkentése.

Kortikoszteroidokat, például prednizont írnak fel a gyulladás csökkentésére. Gyakran írják fel őket, amíg a tünetek nem javulnak vagy elmúlnak. Előfordulhat, hogy hónapokig, sőt évekig kell szednie a gyógyszereket.

Egyéb gyógyszerek közé tartozhat a hormonpótlás és az immunrendszert elnyomó gyógyszerek.

Ha zsibbadása, gyengesége, látási vagy hallási problémái vannak, vagy egyéb problémái vannak a fej idegeinek károsodása miatt, szükség lehet fizikoterápiára, nadrágtartóra, vesszőre, sétálóra vagy kerekesszékre.

A mentális rendellenességek vagy a demencia depresszióra, biztonsági beavatkozásokra és az ellátáshoz szükséges segítségre szorulhatnak.

Bizonyos esetek 4-6 hónap alatt elmúlnak önmagukban. Mások az ember életének hátralévő részében folytatják. A neurosarcoidosis tartós fogyatékosságot és egyes esetekben halált okozhat.

A szövődmények attól függően változnak, hogy az idegrendszer melyik része vesz részt, és hogyan reagál a kezelésre. A neurológiai funkció lassan romló vagy tartós elvesztése lehetséges. Ritka esetekben az agytörzs érintett lehet. Ez életveszélyes.

Hívja orvosát, ha szarkoidózisban szenved, és bármilyen neurológiai tünet jelentkezik.

Menjen a sürgősségi helyiségbe, vagy hívja a helyi segélyhívó számot (például 911), ha hirtelen elveszíti az érzését, mozgását vagy testfunkcióit.

A szarkoidózis agresszív kezelése kikapcsolja a szervezet hibás immunválaszát, mielőtt idegei károsodnának. Ez csökkentheti a neurológiai tünetek előfordulásának esélyét.

Szarkoidózis - idegrendszer

• Szarkoid, I. stádium - mellkasröntgen
• Szarkoid, II. Stádium - mellkasröntgen
• Szarkoid, IV. Stádium - mellkasröntgen

Iannuzzi MC. Szarkoidózis. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 25. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2016: 95. fejezet.

Ibitoye RT, Wilkins A, Scolding NJ. Neurosarcoidosis: a diagnózis és kezelés klinikai megközelítése. J Neurol. 2017; 264 (5): 1023-1028. PMID: 27878437 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27878437.

Josephson SA, Aminoff, MJ. A szisztémás betegség neurológiai szövődményei: felnőttek. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, szerk. Bradley neurológiája a klinikai gyakorlatban. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 58. fejezet.

Krumholz A, Stern BJ. Az idegrendszer szarkoidózisa. In: Aminoff MJ, Josephson SW, szerk. Aminoff neurológiája és általános orvostudománya. 5. kiadás Waltham, MA: Elsevier Academic Press; 2014: 49. fejezet.

Tavee JO, Stern BJ. Neurosarcoidosis. Clin Chest Med. 2015; 36 (4): 643-656. PMID: 26593139 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26593139.