pemphigoidban

Tartalom

• Áttekintés
• A pemphigoid típusai
• Bullous pemphigoid
• Cicatricialis pemphigoid
• Pemphigoid gestationis
• Okok és kockázati tényezők
• A pemphigoid tünetei
• A pemphigoid diagnosztizálása
• Pemphigoid kezelések
• Hosszú távú kilátások

Áttekintés

A pemphigoid egy ritka autoimmun rendellenesség, amely bármilyen életkorban kialakulhat, beleértve a gyerekeket is, de leggyakrabban az időskorúkat érinti. A pemphigoidot az immunrendszer hibás működése okozza, és bőrkiütéshez és hólyagok kialakulásához vezet a lábakon, karokon és a hason.

A pemphigoid hólyagok kialakulását is okozhatja a nyálkahártyákon. A nyálkahártya nyálkahártyát termel, amely segít megvédeni a test belsejét. A pemphigoid a szem, az orr, a száj és a nemi szervek nyálkahártyáján található meg. Egyes nőknél terhesség alatt is előfordulhat.

A pemphigoid nem gyógyítható, de különféle kezelési lehetőségek vannak.

A pemphigoid típusai

Mindenféle pemfigoidot az okoz, hogy immunrendszere megtámadja az egészséges szövetet. Bőrkiütésként és folyadékkal töltött hólyagként jelennek meg. A pemphigoid típusai abban különböznek, hogy a testben hol fordul elő hólyagosodás és mikor.

Bullous pemphigoid

Bullous pemphigoid - a három típus közül a leggyakoribb - esetekben a bőr hólyagosodása leggyakrabban a karokon és a lábakon fordul elő, ahol mozgás történik. Ez magában foglalja az ízületek körüli területeket és az alsó hasot.

Cicatricialis pemphigoid

A cicatricialis pemphigoid, amelyet nyálkahártya pemphigoidnak is neveznek, hólyagokra utal, amelyek a nyálkahártyán alakulnak ki. Ez magában foglalja a következőket:

• száj
• szemek
• orr
• torok
• nemi szervek

A leggyakoribb helyek a száj és a szem. A kiütés és hólyagosodás ezen területeken az egyiknél kezdődhet, és kezeletlenség esetén a többire terjedhet. Ha a szemében kezeletlen marad, hegesedést okozhat, ami viszont vaksághoz vezethet.

Pemphigoid gestationis

Ha hólyagosodás fordul elő terhesség alatt vagy röviddel azután, akkor azt pemphigoid gesztációnak nevezik. Korábban herpes gestationis-nak hívták, bár nem áll kapcsolatban a herpeszvírussal.

A hólyagosodás általában a második vagy harmadik trimeszterben alakul ki, de a terhesség alatt bármikor, vagy akár a szülést követő hat héten is előfordulhat. A hólyagok általában a karokon, a lábakon és a hason alakulnak ki.

Okok és kockázati tényezők

A pemphigoid autoimmun betegség. Ez azt jelenti, hogy immunrendszere tévesen elkezdi támadni az egészséges szöveteit. A pemphigoid esetében immunrendszere antitesteket hoz létre, hogy megtámadja a bőr külső rétege alatt található szövetet. Ez a bőrrétegek elválasztását és fájdalmas hólyagképződést eredményez. Nem teljesen ismert, miért reagál az immunrendszer ilyen módon a pemphigoiddal élő emberekben.

Sok esetben sem a pemfigoidra vonatkozóan nincs külön kiváltó ok. Egyes esetekben azonban ezt a következők okozhatják:

• bizonyos gyógyszerek
• sugárkezelés
• ultraibolya fényterápia

Más autoimmun rendellenességekkel küzdő embereknél nagyobb a kockázata a pemphigoid kialakulásának. Idős korban is gyakrabban fordul elő, mint bármely más korcsoportban, és úgy tűnik, hogy kissé gyakoribb nőkben, mint férfiakban.

A pemphigoid tünetei

A pemphigoid leggyakoribb tünete a hólyagosodás, amely a karokon, a lábakon, a hason és a nyálkahártyán jelentkezik. A csalánkiütés és a viszketés szintén gyakori. A hólyagok bizonyos tulajdonságokkal rendelkeznek, függetlenül attól, hogy a testen hol vannak:

• vörös kiütés alakul ki a hólyagok előtt
• a hólyagok nagyok, és általában tiszta folyadékkal vannak feltöltve, de tartalmazhatnak némi vért
• a hólyagok vastagok és nem repednek könnyen
• a hólyagok körüli bőr normálnak, enyhén vörösnek vagy sötétnek tűnik
• a szakadt hólyagok általában érzékenyek és fájdalmasak

A pemphigoid diagnosztizálása

A bőrgyógyász képes egy elég határozott diagnózist elvégezni a hólyagok megvizsgálásával. További vizsgálatokra lesz szükség a megfelelő kezelés előírásához.

Előfordulhat, hogy orvosa elvégzi a bőr-biopsziát, amely magában foglalja a bőr apró mintáinak eltávolítását az érintett területektől. A laboratóriumi szakemberek megvizsgálják ezeket a mintákat a pemphigoidra jellemző immunrendszer antitestek kimutatására. Ezeket az ellenanyagokat a vérben is kimutathatók, ezért szükség lehet egy kis vérmintának vételére.

Pemphigoid kezelések

A pemphigoid nem gyógyítható, de a kezelések általában nagyon sikeresek a tünetek enyhítésében. Kortikoszteroidok, akár tablettákban, akár helyi formában, valószínűleg lesz az első kezelés, amelyet orvosa felírt. Ezek a gyógyszerek csökkentik a gyulladást, elősegítik a hólyagok gyógyulását és enyhítik a viszketést. Ugyanakkor jelentős mellékhatásokat is okozhatnak, különösen a hosszú távú alkalmazás miatt, így orvosa megszünteti Önt a kortikoszteroidoktól, miután a hólyagok kiürültek.

Egy másik kezelési lehetőség az immunrendszer elnyomására szolgáló gyógyszeres kezelés, gyakran a kortikoszteroidokkal együtt. Az immunszuppresszánsok segítenek, de veszélyeztethetik Önt más fertőzésekkel szemben. Bizonyos antibiotikumok, például a tetraciklin, szintén felírhatók a gyulladás és a fertőzés csökkentésére.

Hosszú távú kilátások

Az átfogó kezelés esetén a pemphigoid kilátásai jóak. A legtöbb ember jól reagál a gyógyszeres kezelésre. A betegség néhány évig tartó kezelés után gyakran megszűnik. De a pemphigoid bármikor visszatérhet, még a megfelelő kezelés mellett is.

Ha bármilyen magyarázatlan hólyagképződés alakul ki, keresse fel orvosát. A gyors diagnosztizálás és kezelés segít ezen állapot gyorsabb kezelésében.