Mi az a methemoglobinemia?

Tartalom

• Áttekintés
• Melyek a methemoglobinemia tünetei?
• Veleszületett methemoglobinemia
• 1. típus
• Hemoglobin M betegség
• 2. típus
• Szerzett methemoglobinemia
• Csecsemőknél
• Methemoglobinemia diagnosztizálása
• Methemoglobinemia kezelés
• A methemoglobinemia szövődményei
• A methemoglobinemia kilátásai
• A methemoglobinemia megelőzése
• benzokain
• Nitrátok a talajvízben

Áttekintés

A methemoglobinemia olyan vér rendellenesség, amelyben túl kevés oxigént szállítanak a sejtekbe. Az oxigént a véráramban továbbítja a hemoglobin, egy fehérje, amely kapcsolódik a vörösvértestekhez. Általában a hemoglobin ezt az oxigént engedi a test sejtjeibe. Van azonban egy speciális típusú hemoglobin, methemoglobin néven ismert, amely oxigént szállít a vérén, de nem engedi fel a sejtekbe. Ha a teste túl sok methemoglobint termel, akkor az megváltoztathatja a normál hemoglobint. Ez ahhoz vezethet, hogy nem elég oxigént jut a sejtekbe.

A methemoglobinemia kétféle típusa van: szerzett és veleszületett. Olvassa tovább, hogy többet megtudjon arról, hogy mi okozza az egyes típusú methemoglobinémiát, valamint annak tüneteit és kezelését.

Melyek a methemoglobinemia tünetei?

A methemoglobinemia tünetei az Ön típusától függően változhatnak. A fő tünetek a következők:

• cianózis, amely a bőr kékes színét írja le, különösen az ajkak és az ujjak
• csokoládébarna színű vér

A cianózis miatt egyesek a methemoglobinemiát „baby blue szindróma” -nak hívják.

A methemoglobinszint növekedésével a tünetek egyre súlyosabbá válnak. Ide tartozhatnak:

• fejfájás
• légszomj
• hányinger
• gyors pulzus
• fáradtság és letargia
• zavar vagy szûrés
• eszméletvesztés

Veleszületett methemoglobinemia

A methemoglobinemia veleszületett lehet, ami azt jelenti, hogy a betegséggel született. A veleszületett methemoglobinemiát egy genetikai hiba okozza, amelyet a szüleitől örökölt. Ez a genetikai hiba egy bizonyos enzim vagy fehérje hiányához vezet. Ez a fehérje felelős a methemoglobin hemoglobinná történő átalakításáért. A veleszületett methemoglobinemia sokkal ritkábban fordul elő, mint az állapot megszerzett formája.

A veleszületett methemoglobinemia három típusa létezik.

1. típus

Az 1. típus a veleszületett methemoglobinemia leggyakoribb típusa. Abban az esetben fordul elő, amikor mindkét szülő átadta, de maguknak nincs a betegségük. Csak a vörös vérsejteket érinti. Általában az egyetlen tünet a cianózis. Az 1. típusú emberek egész életében kékes árnyalatú bőrük lehet, bármilyen más tünet nélkül. Kozmetikai okokból kezelést kaphatnak. Az ilyen típusú embereknek nagyobb a valószínűsége a megszerzett formák kialakulásának.

Hemoglobin M betegség

Ezt a típust egy genetikai mutáció okozza, amelyet nem feltétlenül örökölnek a szüleidetől. Az ilyen típusú emberek nem rendelkeznek tünetekkel és nem igényelnek kezelést.

2. típus

A 2. típust citokróm b5 reduktáz-hiánynak is nevezik. Ez a methemoglobinemia legritkább formája. A 2. típus az összes sejtre vonatkozik. Csak a szülők egyikének kell átadnia a kóros gént. Súlyos fejlődési problémákat és sikertelen fejlődést okozhat. A 2. típusú szülők általában az első életévükben halnak meg.

Szerzett methemoglobinemia

Ezt akut methemoglobinemia néven is ismert. A szerzett methemoglobinemia a betegség leggyakoribb típusa. Ennek oka bizonyos gyógyszerek, vegyszerek vagy élelmiszerek kitettsége. Azoknak az embereknek, akik a betegség genetikai formáját hordozzák, nagyobb esélyük van a megszerzett típus kifejlődésére. De a legtöbb embernél, aki ezt az állapotot megszerezte, nincs veleszületett problémája. Ha a szerzett methemoglobinémiát nem kezelik azonnal, halálhoz vezethet.

Csecsemőknél

A csecsemők a leginkább hajlamosak erre az állapotra. A csecsemőknek szerzett methemoglobinemia alakulhat ki a következőkből:

benzokain: A benzokaint olyan tőzsdén kívüli (OTC) termékekben találják, amelyek felhasználhatók a csecsemő fogainak fájó ínyének enyhítésére (Anbesol, Baby Orajel és Orajel, Hurricaine és Orabase). Az Egyesült Államok Élelmezési és Gyógyszerészeti Igazgatósága azt ajánlja, hogy a szülők és a gondozók ne használják ezeket a tőzsdén kívüli gyógyszereket 2 évesnél fiatalabb gyermekeken.

Szennyezett kútvíz: 6 hónaposnál fiatalabb csecsemőknél szerzett methemoglobinemia alakulhat ki a szennyezett kútvízből, amelynek nitrátfeleslege van. A baba emésztőrendszerében lévő baktériumok keverednek a nitrátokkal, és methemoglobinemiahoz vezetnek. A teljesen kifejlesztett emésztőrendszer megakadályozza a 6 hónaposnál idősebb gyermekeket és a felnőtteket abban, hogy kialakuljanak a nitrátmérgezés.

Methemoglobinemia diagnosztizálása

A methemoglobinemia diagnosztizálására orvosa az alábbi vizsgálatokat rendelheti el:

• teljes vérkép (CBC)
• enzimek ellenőrzésére szolgáló tesztek
• a vér színének vizsgálata
• a nitritek vagy más gyógyszerek vérszintje
• pulzus-oximetria, hogy ellenőrizze a vér oxigén telítettségét
• DNS szekvenálás

Methemoglobinemia kezelés

A methemoglobinemia orvosi veszélyhelyzet lehet.

Az első kezelés metilénkék gyógyszerrel történő infúzió. Ez a gyógyszer általában gyorsan segíti az embereket. De a metilénkék nem alkalmazható olyan embereknél, akiknek veleszületett methemoglobinemia típusa van.

Azok számára, akik nem reagálnak a metilénkékre, vérátömlesztésre lehet szükség.

Az 1. típusú örökletes methemoglobinémiában szenvedő emberek aszpirin-kezelést kaphatnak.

A methemoglobinemia szövődményei

Ha a következő állapotok valamelyikénél benzokaint tartalmazó gyógyszereket használnak, növeli a methemoglobinemia okozta szövődmények esélyét:

• asztma
• hörghurut
• tüdőtágulás
• szívbetegség

Néhány drog, beleértve a dapszont és a benzokaiint, visszapattanó hatást vált ki. Ez azt jelenti, hogy ha ezekből a gyógyszerekből methemoglobinémiát szerzett, akkor lehetséges, hogy sikeresen kezelik metilénkékkel, és hogy a methemoglobinszintje ismét emelkedjen 4–12 órával később.

A methemoglobinemia kilátásai

Soknak, aki 1. típusú veleszületett methemoglobinémiában él, nincs tünete. Ez a helyzet jóindulatú.

Nincs olyan hatékony kezelés veleszületett formában szenvedő emberek számára, akiknek kialakult formája alakul ki. Ez azt jelenti, hogy nem szabad olyan drogokat szedniük, mint például a benzokain és a lidokain.

Azok az emberek, akik gyógyszeres kezelésben részesülnek methemoglobinémiában, megfelelő kezeléssel teljesen felépülhetnek.

A methemoglobinemia megelőzése

Nincs mód a methemoglobinemia genetikai típusainak megakadályozására. A szerzett methemoglobinemia megelőzése érdekében próbálja ki ezeket a stratégiákat, hogy elkerülje azokat, amelyek okozzák:

benzokain

A tőzsdén kívüli termékek vásárlása előtt olvassa el a címkét, hogy megtudja, vajon aktív-e a benzokain. Ne használjon termékeket benzokaiinnal 2 éves kor alatt.

Ahelyett, hogy a tőzsdén kívüli terméket benzokainnal kellene megnyugtatni a fogakat, kövesse az Amerikai Gyermekgyógyászati ​​Akadémia alábbi tanácsát:

• Hagyja, hogy gyermeke fogantyút használjon, amelyet hűtött a hűtőszekrényben.
• Dörzsölje a baba ínyét az ujjával.

Felnőttek nem használhatnak napi négyszer többet benzokaiinnal. A felnőttek nem használhatnak termékeket benzokaiinnal, ha:

• szívbetegségben szenvednek
• füst
• asztmája, hörghurut vagy emfizema van

Nitrátok a talajvízben

Védje a kutak szennyeződéseit a megfelelő lezárással. Tartsa a kutak távol a következőktől:

• barnyard lefolyás, amely állati hulladékokat és műtrágyákat tartalmazhat
• szennyvíztartályok és csatornarendszerek

A forró kút víz forrása a legrosszabb, mert koncentrálja a nitrátokat. A víz lágyítása, szűrése vagy más módon történő tisztítása szintén nem csökkenti a nitrátok mennyiségét.