Myasthenia Gravis

Tartalom

• Melyek a myasthenia gravis tünetei?
• Mi okozza a myasthenia gravist?
• Hogyan diagnosztizálják a myasthenia gravis-t?
• A myasthenia gravis kezelési lehetőségei
• Gyógyszer
• A csecsemőmirigy eltávolítása
• Plazma csere
• Intravénás immun globulin
• Életmódváltások
• A myasthenia gravis szövődményei
• Hosszú távú kilátások

Myasthenia gravis

A myasthenia gravis (MG) egy neuromuszkuláris rendellenesség, amely gyengeséget okoz a csontvázizomokban, amelyek azok az izmok, amelyeket teste mozgáshoz használ. Akkor fordul elő, amikor az idegsejtek és az izmok közötti kommunikáció megsérül. Ez a károsodás megakadályozza a döntő izomösszehúzódások előfordulását, ami izomgyengeséget eredményez.

Az amerikai Myasthenia Gravis Alapítvány szerint az MG a neuromuscularis átvitel leggyakoribb elsődleges rendellenessége. Ez egy viszonylag ritka állapot, amely az Egyesült Államokban minden 100 000 emberből 14 és 20 között jelentkezik.

Melyek a myasthenia gravis tünetei?

Az MG fő tünete az önkéntes vázizmok gyengesége, amelyek az ön irányítása alatt álló izmok. Az izmok összehúzódásának kudarca általában azért következik be, mert nem tudnak reagálni az idegi impulzusokra. Az impulzus megfelelő továbbítása nélkül az ideg és az izom közötti kommunikáció blokkolva gyengeséget eredményez.

Az MG-vel kapcsolatos gyengeség általában nagyobb aktivitással romlik, és pihenéssel javul. Az MG tünetei lehetnek:

• baj beszélni
• problémák lépcsőn felfelé járás vagy tárgyak emelése
• arcbénulás
• légzési nehézség izomgyengeség miatt
• nyelési vagy rágási nehézség
• fáradtság
• rekedtes hang
• a szemhéjak megereszkedése
• kettős látás

Nem mindenkinek lesz minden tünete, és az izomgyengeség mértéke napról napra változhat. A tünetek súlyossága idővel általában növekszik, ha nem kezelik őket.

Mi okozza a myasthenia gravist?

Az MG egy neuromuszkuláris rendellenesség, amelyet általában autoimmun probléma okoz. Autoimmun rendellenességek fordulnak elő, amikor immunrendszere tévesen megtámadja az egészséges szöveteket. Ebben az állapotban az antitestek, amelyek olyan fehérjék, amelyek normálisan megtámadják az idegen, káros anyagokat a szervezetben, megtámadják a neuromuszkuláris csomópontot. A neuromuszkuláris membrán károsodása csökkenti az acetilkolin neurotranszmitter anyag hatását, amely az idegsejtek és az izmok közötti kommunikáció szempontjából kulcsfontosságú anyag. Ez izomgyengeséget eredményez.

Az autoimmun reakció pontos oka a tudósok számára nem világos. A Muscular Dystrophy Association szerint az egyik elmélet szerint bizonyos vírusos vagy bakteriális fehérjék arra késztethetik a testet, hogy megtámadja az acetilkolin ellen.

Az Országos Egészségügyi Intézet szerint az MG tipikusan 40 év feletti embereknél fordul elő. A nőket nagyobb valószínűséggel fiatalabb felnőttként diagnosztizálják, míg a férfiaknál inkább 60 vagy annál idősebbek.

Hogyan diagnosztizálják a myasthenia gravis-t?

Orvosa teljes fizikai vizsgálatot végez, valamint részletes tüneteket készít a tüneteiről. Idegvizsgálatot is végeznek. Ez a következőkből állhat:

• a reflexek ellenőrzése
• izomgyengeséget keres
• izomtónus ellenőrzése
• megbizonyosodva arról, hogy a szemed megfelelően mozog
• szenzáció tesztelése a test különböző területein
• teszteli a motor funkcióit, például megérinti az ujját az orrához

Egyéb vizsgálatok, amelyek segíthetnek orvosának a betegség diagnosztizálásában, a következők:

• ismétlődő idegstimulációs teszt
• vérvizsgálat MG-vel összefüggő antitestekre
• edrofónium (Tensilon) teszt: a Tensilon nevű gyógyszert (vagy placebót) intravénásan adják be, és felkérést kap, hogy végezzen izommozgásokat orvos megfigyelése alatt
• a mellkas képalkotása CT-vizsgálat vagy MRI segítségével a daganat kizárására

A myasthenia gravis kezelési lehetőségei

Az MG-re nincs gyógymód. A kezelés célja a tünetek kezelése és az immunrendszer aktivitásának ellenőrzése.

Gyógyszer

Kortikoszteroidok és immunszuppresszánsok használhatók az immunrendszer elnyomására. Ezek a gyógyszerek segítenek minimalizálni az MG-ben bekövetkező rendellenes immunválaszt.

Ezenkívül kolinészteráz inhibitorok, például piridosztigmin (Mestinon) alkalmazhatók az idegek és az izmok közötti kommunikáció fokozására.

A csecsemőmirigy eltávolítása

Az immunrendszer részét képező csecsemőmirigy eltávolítása sok MG-ben szenvedő beteg számára megfelelő lehet. A csecsemőmirigy eltávolítása után a betegek általában kevesebb izomgyengeséget mutatnak.

Az amerikai Myasthenia Gravis Alapítvány szerint az MG-ben szenvedő betegek 10-15% -ának daganata van a csecsemőmirigyében. A daganatokat, még a jóindulatúakat is, mindig eltávolítják, mert rákossá válhatnak.

Plazma csere

A plazmaferezist plazma-cserének is nevezik. Ez a folyamat eltávolítja a káros antitesteket a vérből, ami javíthatja az izomerőt.

A plazmaferezis rövid távú kezelés. A szervezet továbbra is termeli a káros ellenanyagokat, és a gyengeség kiújulhat. A plazmacsere hasznos a műtét előtt vagy az MG rendkívüli gyengesége idején.

Intravénás immun globulin

Az intravénás immunglobulin (IVIG) a donoroktól származó vérkészítmény. Az autoimmun MG kezelésére használják. Bár nem teljesen ismert az IVIG működése, befolyásolja az antitestek létrehozását és működését.

Életmódváltások

Van néhány dolog, amit otthon végezhet az MG tüneteinek enyhítésében:

• Pihenjen sokat az izomgyengeség minimalizálásában.
• Ha a kettős látás zavar, beszéljen orvosával arról, hogy viselnie kell-e szemfoltot.
• Kerülje a stresszt és a hőhatásokat, mivel mindkettő súlyosbíthatja a tüneteket.

Ezek a kezelések nem gyógyíthatják az MG-t. Azonban általában javulást tapasztal a tüneteiben. Néhány személy remisszióba léphet, amelynek során a kezelés nem szükséges.

Tájékoztassa kezelőorvosát az Ön által szedett gyógyszerekről vagy kiegészítőkről. Néhány gyógyszer súlyosbíthatja az MG tüneteit. Mielőtt bármilyen új gyógyszert szedne, kérdezze meg orvosát, hogy biztonságos-e.

A myasthenia gravis szövődményei

Az MG egyik legveszélyesebb lehetséges szövődménye a miaszténikus válság. Ez életveszélyes izomgyengeségből áll, amely légzési problémákat is magában foglalhat. Beszéljen orvosával a kockázatairól. Ha légzési vagy nyelési problémái vannak, hívja a 911 telefonszámot, vagy azonnal menjen a helyi sürgősségi osztályra.

Az MG-ben szenvedő egyének nagyobb kockázattal járnak más autoimmun rendellenességek, például lupus és reumás ízületi gyulladás kialakulásában.

Hosszú távú kilátások

Az MG hosszú távú kilátása sok tényezőtől függ. Néhány embernek csak enyhe tünetei lesznek. Mások végül kerekesszékbe szorulhatnak. Beszéljen orvosával arról, hogy mit tehet az MG súlyosságának minimalizálása érdekében. A korai és megfelelő kezelés sok embernél korlátozhatja a betegség progresszióját.