Akromegália

Az akromegália olyan állapot, amelyben túl sok a növekedési hormon (GH) a szervezetben.

Az akromegália ritka állapot. Akkor keletkezik, amikor az agyalapi mirigy túl sok növekedési hormont termel. Az agyalapi mirigy egy kis endokrin mirigy, amely az agy aljára van rögzítve. Számos hormont irányít, gyárt és felszabadít, beleértve a növekedési hormont is.

Az agyalapi mirigy nem rákos (jóindulatú) daganata általában túl sok növekedési hormont szabadít fel. Ritka esetekben az agyalapi mirigy daganatai öröklődhetnek.

Gyermekeknél a túl sok GH gigantizmust okoz, nem pedig akromegáliát.

Az akromegalia tünetei a következők bármelyikét tartalmazhatják:

• Testszag
• Vér a székletben
• Carpalis alagút szindróma
• Csökkent izomerő (gyengeség)
• Csökkent perifériás látás
• Könnyű fáradtság
• Túlzott magasság (amikor a felesleges GH termelés gyermekkorban kezdődik)
• Túlzott izzadás
• Fejfájás
• A szív megnagyobbodása, ami ájulást okozhat
• Rekedtség
• Állkapocsfájdalom
• Ízületi fájdalom, korlátozott ízületi mozgás, az ízület körüli csontos területek duzzanata
• Az arc nagy csontjai, nagy állkapocs és nyelv, széles körben elhelyezkedő fogak
• Nagy láb (a cipő méretének változása), nagy keze (a gyűrű vagy a kesztyű méretének változása)
• A bőr nagy mirigyei (faggyúmirigyek) zsíros bőrt, a bőr megvastagodását, a bőr címkéit (növekedéseket) okozzák
• Alvási apnoe
• Kiszélesedett ujjak vagy lábujjak, duzzanattal, bőrpírral és fájdalommal

Egyéb tünetek, amelyek előfordulhatnak ezzel a betegséggel:

• Vastagbél polipok
• A nők túlzott szőrnövekedése (hirsutizmus)
• Magas vérnyomás
• 2-es típusú diabétesz
• Pajzsmirigy megnagyobbodás
• Súlygyarapodás

Az egészségügyi szolgáltató fizikai vizsgálatot végez és kérdezi a tüneteit.

A következő teszteket lehet elrendelni az akromegália diagnózisának megerősítésére és a szövődmények ellenőrzésére:

• Vércukorszint
• Növekedési hormon és növekedési hormon szuppressziós teszt
• Inzulinszerű növekedési faktor 1 (IGF-1)
• Prolactin
• Gerincröntgen
• Az agy MRI-je, beleértve az agyalapi mirigyet is
• Echokardiogram
• Kolonoszkópia
• Alvási tanulmány

Más vizsgálatok rendelhetők annak ellenőrzésére, hogy az agyalapi mirigy többi része megfelelően működik-e.

Az agyalapi mirigy daganatának eltávolítását célzó műtét, amely ezt az állapotot okozza, gyakran korrigálja a kóros GH-t. Néha a daganat túl nagy ahhoz, hogy teljesen eltávolítható legyen, és az akromegália nem gyógyul meg. Ebben az esetben gyógyszerek és sugárzás (sugárterápia) alkalmazhatók az akromegália kezelésére.

Néhány olyan daganatot szenvedő embert, akit műtéttel eltávolítani túl bonyolult, műtét helyett gyógyszerekkel kezelik. Ezek a gyógyszerek blokkolhatják az agyalapi mirigyből a GH termelését, vagy megakadályozhatják a GH működését a test más részein.

A kezelés után rendszeresen meg kell látogatnia szolgáltatóját, hogy megbizonyosodjon arról, hogy az agyalapi mirigy normálisan működik-e, és hogy az akromegália nem tér vissza. Éves értékelések ajánlottak.

Ezek az erőforrások további információkat nyújthatnak az akromegáliáról:

• Országos Cukorbetegség, Emésztési és Vesebetegségek Intézete - www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/acromegaly
• Ritka Rendellenességek Országos Szervezete - rarediseases.org/rare-diseases/acromegaly

Az agyalapi mirigy műtéte a legtöbb embernél sikeres, a daganat méretétől és az agyalapi mirigy daganatos idegsebész tapasztalataitól függően.

Kezelés nélkül a tünetek súlyosbodnak. Olyan állapotok következhetnek be, mint a magas vérnyomás, a cukorbetegség és a szívbetegségek.

Hívja szolgáltatóját, ha:

• Akromegalia tünetei vannak
• A tünetek nem javulnak a kezeléssel

Az akromegália nem akadályozható meg. A korai kezelés megakadályozhatja a betegség súlyosbodását és elkerülheti a szövődményeket.

Szomatotróf adenoma; Növekedési hormon felesleg; Növekedési hormon szekretáló hipofízis adenoma; Hipofízis óriás (gyermekkorban)

• Belső elválasztású mirigyek

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S és mtsai. Akromegália: endokrin társadalom klinikai gyakorlati útmutatója. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Klein I. Endokrin rendellenességek és szív- és érrendszeri betegségek. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, szerk. Braunwald szívbetegsége: A szív- és érrendszeri orvoslás tankönyve. 10. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2015: 81. fejezet.

Melmed S. Akromegália. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM és munkatársai, szerk. Endokrinológia: Felnőtt és gyermek. 7. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2016: 12. fejezet.