Zollinger-Ellison szindróma

A Zollinger-Ellison-szindróma olyan állapot, amelyben a szervezet túl sok hormont termel. Legtöbbször a hasnyálmirigyben vagy a vékonybélben található vékonyréteg (gasztrinóma) képezi az extra gasztrin forrását a vérben.

A Zollinger-Ellison szindrómát daganatok okozzák. Ezek a növekedések leggyakrabban a hasnyálmirigy fejében és a felső vékonybélben találhatók. A daganatokat gastrinomának nevezik. A magas gasztrinszint túl sok gyomorsavat termel.

A gasztrinómák egyetlen daganatként vagy több daganatként fordulnak elő. Az egyes gasztrinómák fele-kétharmada rákos (rosszindulatú) daganat. Ezek a daganatok gyakran átterjednek a májra és a közeli nyirokcsomókra.

Sok gasztrinómában szenvedő embernek több daganata van az I. típusú többszörös endokrin neoplazia nevű állapot részeként (MEN I). Daganatok alakulhatnak ki az agyalapi mirigyben (agy) és a mellékpajzsmirigyben (nyak), valamint a hasnyálmirigyben.

A tünetek a következők lehetnek:

• Hasi fájdalom
• Hasmenés
• Vér hányása (néha)
• Súlyos nyelőcső reflux (GERD) tünetek

A jelek közé tartozik a gyomor és a vékonybél fekélye.

A tesztek a következőket tartalmazzák:

• Hasi CT-vizsgálat
• Kalcium infúziós teszt
• Endoszkópos ultrahang
• Feltáró műtét
• Gasztrin vérszint
• Oktreotid-vizsgálat
• Szekretin stimulációs teszt

A protonpumpa-gátlóknak nevezett gyógyszereket (omeprazol, lansoprazol és mások) használják a probléma kezelésére. Ezek a gyógyszerek csökkentik a gyomor savtermelését. Ez elősegíti a gyomor és a vékonybél fekélyeinek gyógyulását. Ezek a gyógyszerek enyhítik a hasi fájdalmat és a hasmenést is.

Egyetlen gastrinoma eltávolítására műtét végezhető, ha a daganatok nem terjedtek át más szervekre. A gyomor műtétére (gasztrektómia) a savtermelés szabályozására ritkán van szükség.

A gyógyulási arány alacsony, még akkor is, ha korán megtalálják és eltávolítják a daganatot. A gasztrinómák azonban lassan növekednek.Az ilyen betegségben szenvedők sok évig élhetnek a daganat megtalálása után. A savt elnyomó gyógyszerek jól működnek a tünetek kezelésében.

A szövődmények a következők lehetnek:

• A daganat helyének elmulasztása a műtét során
• Bélvérzés vagy lyuk (perforáció) a gyomor vagy a nyombél fekélyéből
• Súlyos hasmenés és fogyás
• A tumor terjedése más szervekre

Hívja egészségügyi szolgáltatóját, ha súlyos hasi fájdalma van, amely nem múlik el, különösen, ha hasmenéssel jelentkezik.

Z-E szindróma; Gastrinoma

• Belső elválasztású mirigyek

Jensen RT, Norton JA, Oberg K. Neuroendokrin daganatok. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, szerk. Sleisenger és a Fordtran emésztőrendszeri és májbetegsége. 10. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2016: 33. fejezet.

Vella A. Gasztrointesztinális hormonok és bél endokrin daganatok. In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, szerk. Williams Endokrinológiai tankönyv. 13. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 38. fejezet.