Pajzsmirigyrák - medulláris carcinoma

A pajzsmirigy medulláris karcinóma a pajzsmirigy rákja, amely a kalcitonin nevű hormont felszabadító sejtekben kezdődik. Ezeket a sejteket "C" sejteknek nevezzük. A pajzsmirigy az alsó nyak elülső részén található.

A pajzsmirigy medulláris carcinoma (MTC) oka nem ismert. Az MTC nagyon ritka. Gyermekeknél és felnőtteknél is előfordulhat.

A pajzsmirigyrák más típusaitól eltérően az MTC-t ritkábban okozza a nyak sugárterápiája gyermekkorban más rákos megbetegedések kezelésére.

Az MTC két formája létezik:

• Sporadikus MTC, amely nem családokban működik. A legtöbb MTC szórványos. Ez a forma elsősorban az idősebb felnőtteket érinti.
• Örökletes MTC, amely családokban fut.

Fokozott a kockázata az ilyen típusú ráknak, ha:

• Az MTC családtörténete
• A multiplex endokrin neoplazia (MEN) családi kórtörténete
• A kórelőzményben előfordult feokromocitóma, nyálkahártya neuromák, hiperparatireoidizmus vagy hasnyálmirigy endokrin daganatok

A pajzsmirigyrák egyéb típusai a következők:

• A pajzsmirigy anaplasztikus carcinoma
• A pajzsmirigy follikuláris daganata
• A pajzsmirigy papilláris carcinoma
• Pajzsmirigy limfóma

Az MTC gyakran egy kis csomóként (csomóként) kezdődik a pajzsmirigyben. A nyakon nyirokcsomó duzzanat is előfordulhat. Ennek eredményeként a tünetek a következők lehetnek:

• A nyak duzzanata
• Rekedtség
• Légzési problémák a légutak szűkülete miatt
• Köhögés
• Köhögés vérrel
• Hasmenés a magas kalcitonin szint miatt

Egészségügyi szolgáltatója fizikai vizsgálatot végez, és megkérdezi a tüneteit és a kórtörténetét.

Az MTC diagnosztizálására használható tesztek a következők:

• Kalcitonin vérvizsgálat
• CEA vérvizsgálat
• Genetikai tesztelés
• Pajzsmirigy biopszia
• A pajzsmirigy és a nyak nyirokcsomóinak ultrahangja
• PET-vizsgálat

Az MTC-ben szenvedő embereket ellenőrizni kell bizonyos egyéb daganatok, különösen a feokromocitóma, a mellékpajzsmirigy és a mellékpajzsmirigy daganatok szempontjából.

A kezelés magában foglalja a pajzsmirigy és a környező nyirokcsomók eltávolításának műtétjét. Mivel ez nem gyakori daganat, a műtétet olyan sebésznek kell elvégeznie, aki ismeri ezt a típusú rákot és jártas a szükséges műtétben.

A további kezelés a kalcitonin szintjétől függ. A kalcitoninszint ismét emelkedése a rák új növekedését jelezheti.

• A kemoterápia és a sugárzás nem nagyon működik ilyen típusú rák esetén.
• A sugárzást néhány embernél használják műtét után.
• Az újabb célzott terápiák csökkenthetik a tumor növekedését is. Szükség esetén a szolgáltató többet tud mondani ezekről.

Azok a személyek közeli hozzátartozói, akiknél diagnosztizálták az MTC örökletes formáit, fokozottan ki vannak téve ennek a ráknak a kockázata, és erről beszélniük kell szolgáltatóikkal.

A betegség stresszét enyhítheti, ha csatlakozik egy rákot támogató csoporthoz. Ha megosztja másokkal, akiknek vannak közös tapasztalataik és problémáik, akkor nem érezhetik magukat egyedül.

A legtöbb MTC-ben szenvedő ember a diagnózis után legalább 5 évvel él, a rák stádiumától függően. A 10 éves túlélési arány 65%.

A szövődmények a következők lehetnek:

• A rák átterjed a test más területeire
• A műtét során véletlenül eltávolítják a mellékpajzsmirigyeket

Hívja szolgáltatóját, ha az MTC tünetei vannak.

Előfordulhat, hogy a megelőzés nem lehetséges. De a kockázati tényezők, különösen a családi kórtörténet ismerete lehetővé teheti a korai diagnózist és kezelést. Azoknál az embereknél, akiknek nagyon erős családi kórtörténete van az MTC-ben, javasolható a pajzsmirigy eltávolításának lehetősége. Gondosan meg kell beszélnie ezt a lehetőséget egy orvossal, aki nagyon ismeri a betegséget.

Pajzsmirigy - medulláris carcinoma; Rák - pajzsmirigy (medulláris carcinoma); MTC; Pajzsmirigy göb - medulláris

• Pajzsmirigyrák - CT vizsgálat
• Pajzsmirigy

Jonklass J, Cooper DS. Pajzsmirigy. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 213. fejezet.

Nemzeti Rák Intézet honlapja. Pajzsmirigyrák kezelése (felnőtt) (PDQ) - egészségügyi szakember verzió. www.cancer.gov/types/thyroid/hp/thyroid-treatment-pdq. Frissítve 2020. január 30-án. Hozzáférés: 2020. március 6.

Smith PW, Hanks LR, Salomone LJ, Hanks JB. Pajzsmirigy. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, szerk. Sabiston sebészeti tankönyve. 20. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2017: 36. fejezet.

Viola D, Elisei R. A medulláris pajzsmirigyrák kezelése. Endocrinol Metab Clin North Am. 2019; 48 (1): 285-301. PMID: 30717909 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30717909/.

Wells SA Jr, Asa SL, Dralle H. Az Amerikai Pajzsmirigy Szövetség felülvizsgált irányelvei a medulláris pajzsmirigyrák kezelésében. Pajzsmirigy. 2015; 25 (6): 567-610. PMID: 25810047 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25810047/.