IgA vasculitis - Henoch-Schönlein purpura

Az IgA vasculitis olyan betegség, amely lila foltokkal jár a bőrön, ízületi fájdalmak, gyomor-bélrendszeri problémák és glomerulonephritis (egyfajta vesebetegség). Henoch-Schönlein purpura (HSP) néven is ismert.

Az IgA vasculitist az immunrendszer abnormális reakciója okozza. Ennek eredménye a bőr mikroszkópos erületeiben fellépő gyulladás. Az ízületek, a vesék vagy a belek erei is érintettek lehetnek. Nem világos, miért fordul elő ez.

A szindróma leginkább 3 és 15 év közötti gyermekeknél tapasztalható, de felnőtteknél is. A fiúknál gyakoribb, mint a lányoknál. Sok embernél, akinél ez a betegség kialakul, az előző hetekben felső légúti fertőzés volt.

Az IgA vasculitis tünetei és jellemzői a következők lehetnek:

• Lila foltok a bőrön (purpura). Ez szinte minden betegségben szenvedő gyermeknél előfordul. Ez leggyakrabban a fenék, az alsó lábszár és a könyök felett történik.
• Hasi fájdalom.
• Ízületi fájdalom.
• Kóros vizelet (lehet, hogy nincsenek tünetei).
• Hasmenés, néha véres.
• Csalánkiütés vagy angioödéma.
• Hányinger és hányás.
• Duzzanat és fájdalom a fiúk herezacskójában.
• Fejfájás.

Az egészségügyi szolgáltató megnézi a testét és a bőrét. A fizikai vizsga megmutatja a bőrfekélyeket (purpura, elváltozások) és az ízületek érzékenységét.

A tesztek a következőket tartalmazhatják:

• A vizeletvizsgálatot minden esetben el kell végezni.
• Teljes vérkép. A vérlemezkék normálisak lehetnek.
• Alvadási tesztek: ezeknek normálisaknak kell lenniük.
• Bőrbiopszia, különösen felnőtteknél.
• Vérvizsgálatok az erek gyulladásának egyéb okainak felkutatására, például szisztémás lupus erythematosus, ANCA-val összefüggő vasculitis vagy hepatitis.
• Felnőtteknél vesebiopsziát kell végezni.
• A has képalkotó vizsgálata fájdalom esetén.

Nincs specifikus kezelés. Az esetek többsége magától elmúlik. Az ízületi fájdalom javulhat az NSAID-ok, például a naproxen alkalmazásával. Ha a tünetek nem múlnak el, akkor kortikoszteroid gyógyszert, például prednizont írhatnak fel Önnek.

A betegség leggyakrabban önmagában javul. Az IgA vasculitisben szenvedő gyermekek kétharmadának csak egy epizódja van. A gyermekek egyharmadának több epizódja van. Az embereknek az epizódok után 6 hónapig szoros orvosi nyomon kell követniük a vesebetegség jeleinek felkutatását. A felnőtteknél nagyobb a krónikus vesebetegség kialakulásának kockázata.

A szövődmények a következők lehetnek:

• Vérzés a test belsejében
• A bél blokkolása (gyermekeknél)
  
• Veseproblémák (ritka esetekben)

Hívja szolgáltatóját, ha:

• Az IgA vasculitis tünetei alakulnak ki, és néhány napnál tovább tartanak.
• Színes vizelete van, vagy egy epizód után alacsony a vizeletmennyisége.

Immunglobulin A vasculitis; Leukocytoclasticus vasculitis; Henoch-Schönlein purpura; HSP

• Henoch-Schonlein purpura az alsó lábakon
• Henoch-Schonlein purpura
• Henoch-Schonlein purpura
• Henoch-Schonlein purpura
• Henoch-Schonlein purpura a csecsemő lábán
• Henoch-Schonlein purpura a csecsemő lábain
• Henoch-Schonlein purpura a csecsemő lábain
• Henoch-Schonlein purpura a lábakon

Arntfield RT, Hicks CM. Szisztémás lupus erythematosus és a vasculitidek. In: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, szerk. Rosen sürgősségi orvostudománya: fogalmak és klinikai gyakorlat. 9. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 108. fejezet.

Dinulos JGH. Túlérzékenységi szindrómák és vasculitis. In: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, szerk. Bőrbetegség: diagnózis és kezelés. 4. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 11. fejezet.

Feehally J, FLoege J. Immunglobulin A nephropathia és IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura). In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, szerk. Átfogó klinikai nefrológia. 6. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 23. fejezet.

Hahn D, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Beavatkozások a vesebetegségek megelőzésére és kezelésére Henoch-Schönlein purpurában (HSP). Cochrane Database Syst Rev. 2015; (8): CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874.

Lu S, Liu D, Xiao J és mtsai. Henoch-Schönlein purpura nephritisben szenvedő felnőttek és gyermekek összehasonlítása. Pediatr Nephrol. 2015; 30 (5): 791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

Patterson JW. A vaszkulopátiás reakcióminta. In: Patterson JW, szerk. Weedon bőrpatológiája. 4. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: 8. fejezet.

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR és mtsai. A bőr vasculitisének nómenklatúrája: Dermatológiai kiegészítés a 2012-ben felülvizsgált Nemzetközi Chapel Hill Consensus Conference Vasculitides nomenklatúrához. Arthritis Rheumatol. 2018; 70 (2): 171-184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.