Polymyositis - felnőtt

A polymyositis és a dermatomyositis ritka gyulladásos betegség. (Az állapotot dermatomiozitisznek nevezik, ha a bőrt érintik.) Ezek a betegségek izomgyengeséghez, duzzanathoz, érzékenységhez és szövetkárosodáshoz vezetnek. A myopathiáknak nevezett betegségek nagyobb csoportjának részei.

A polimiozitisz a vázizmokra hat. Idiopátiás gyulladásos myopathia néven is ismert. A pontos ok nem ismert, de összefüggésben lehet autoimmun reakcióval vagy fertőzéssel.

A polimiozitisz bármely életkorban érintheti az embereket. Leggyakrabban 50-60 év közötti felnőtteknél és idősebb gyermekeknél fordul elő. Kétszer olyan gyakran érinti a nőket, mint a férfiakat. Az afroamerikaiaknál gyakoribb, mint a fehér embereknél.

A polimiozitisz szisztémás betegség. Ez azt jelenti, hogy az egész testet érinti. Az izomgyengeség és -érzékenység a polimiozitisz jele lehet. A kiütés a kapcsolódó állapot, a dermatomyositis jele.

A gyakori tünetek a következők:

• Izomgyengeség a vállakban és a csípőben. Ez megnehezítheti a karok feje fölé emelését, ülő helyzetből való felkelést vagy lépcsőn való felmászást.
• Nyelési nehézség.
• Izom fájdalom.
• A hanggal kapcsolatos problémák (gyenge torokizmok okozta).
• Légszomj.

Lehet, hogy:

• Fáradtság
• Láz
• Ízületi fájdalom
• Étvágytalanság
• Reggeli merevség
• Fogyás
• Bőrkiütés az ujjak hátsó részén, a szemhéjon vagy az arcon

A tesztek a következőket tartalmazhatják:

• Autoimmun antitestek és gyulladásos tesztek
• CPK
• Szérum aldoláz
• Elektromiográfia
• Az érintett izmok MRI-je
• Izombiopszia
• Myoglobin a vizeletben
• EKG
• Mellkas röntgen és CT vizsgálata
• Tüdőfunkciós tesztek
• Nyelőcső nyelési vizsgálat
• Myositis-specifikus és kapcsolódó autoantitestek

Az ezzel a betegséggel küzdő embereket is gondosan figyelni kell a rák jeleire.

A fő kezelés a kortikoszteroid gyógyszerek alkalmazása. A gyógyszer adagja lassan csökken, mivel az izomerő javul. Ez körülbelül 4-6 hétig tart. Ezt követően alacsony kortikoszteroid gyógyszer adagján marad.

Az immunrendszert elnyomó gyógyszerek alkalmazhatók a kortikoszteroidok helyettesítésére. Ezek a gyógyszerek lehetnek az azatioprin, metotrexát vagy mikofenolát.

A kortikoszteroidok ellenére is aktív betegség esetén az intravénás gamma-globulint vegyes eredménnyel próbálták ki. Biológiai gyógyszerek is alkalmazhatók. Úgy tűnik, hogy a rituximab a legígéretesebb. Fontos kizárni más betegségeket azoknál az embereknél, akik nem reagálnak a kezelésre. A diagnózis felállításához szükség lehet ismételt izombiopsziára.

Ha az állapot daganattal társul, javulhat, ha a daganatot eltávolítják.

A kezelésre adott válasz a szövődmények alapján változó. 5-ből 1 ember meghalhat az állapot kialakulásától számított 5 éven belül.

Sok ember, különösen a gyermekek, felépülnek a betegségből, és nincs szükségük folyamatos kezelésre. A legtöbb felnőtt számára azonban immunszuppresszáns gyógyszerekre van szükség a betegség kordában tartásához.

Az anti-MDA-5 antitestet használó tüdőbetegek kilátásai a jelenlegi kezelés ellenére gyengék.

Felnőtteknél a halál az alábbiak következménye lehet:

• Alultápláltság
• Tüdőgyulladás
• Légzési elégtelenség
• Súlyos, hosszú távú izomgyengeség

A halálozás fő okai a rák és a tüdőbetegségek.

A szövődmények a következők lehetnek:

• A kalcium lerakódik az érintett izmokban, különösen a betegségben szenvedő gyermekeknél
• Rák
• Szívbetegség, tüdőbetegség vagy hasi szövődmények

Hívja orvosát, ha ennek a rendellenességnek tünetei vannak. Forduljon sürgősségi ellátáshoz, ha légszomja és nyelési nehézségei vannak.

• Felületi elülső izmok

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N és mtsai. 2016. évi American College of Rheumatology / European League Against Rheumatism Criteria for Minimal, Moderate and Major Clinical Response in Aderm Dermatomyositis and Polymyositis: International Myositis Assessment and Clinical Studies Group / Pediatric Rheumatology International Trials Organization Collaborative Initiative. Arthritis Rheumatol. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Gyulladásos izombetegségek. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Greenberg SA. Gyulladásos myopathiák. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 25. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2016: 269. fejezet.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE.Izom- és más myopathiák gyulladásos betegségei. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, szerk. Kelley és Firestein Reumatológiai tankönyve. 10. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 85. fejezet.

Yoshida N, Okamoto M, Kaieda S és mtsai. Az anti-aminoacil-transzfer RNS-szintetáz antitest és az anti-melanoma differenciálódáshoz kapcsolódó 5. gén antitest társulása a polimiozitisz / dermatomiozitisz-asszociált intersticiális tüdőbetegség terápiás válaszával. Respir Investig. 2017; 55 (1): 24-32. PMID: 28012490 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28012490.