Felty szindróma

A Felty szindróma olyan rendellenesség, amely magában foglalja a reumás ízületi gyulladást, a duzzadt lépet, a fehérvérsejtszám csökkenését és az ismételt fertőzéseket. Ez ritka.

A Felty szindróma oka ismeretlen. Gyakrabban fordul elő azoknál az embereknél, akik régóta szenvednek rheumatoid arthritisben (RA). Az ebben a szindrómában szenvedők veszélyeztetettek a fertőzés miatt, mert alacsony a fehérvérsejtszámuk.

A tünetek a következők:

• Általános kellemetlen érzés (rossz közérzet)
• Fáradtság
• A láb vagy a kar gyengesége
• Étvágytalanság
• Akaratlan fogyás
• A bőr fekélyei
• Ízületi duzzanat, merevség, fájdalom és deformitás
• Ismétlődő fertőzések
• Vörös szem égő vagy váladék

A fizikai vizsga a következőket mutatja:

• Duzzadt lép
• Ízületek, amelyek RA jeleit mutatják
• Esetleg duzzadt máj és nyirokcsomók

A teljes vérkép (CBC) differenciálissal alacsony számú fehérvérsejtet mutat, amelyet neutrofileknek neveznek. Szinte minden Felty-szindrómában szenvedő ember pozitív tesztje van a reumás faktornak.

A hasi ultrahang megerősítheti a duzzadt lépet.

A legtöbb esetben az ilyen szindrómában szenvedők nem kapják meg az RA ajánlott kezelését. Szükség lehet más gyógyszerekre az immunrendszerük elnyomásához és az RA aktivitásának csökkentéséhez.

A metotrexát javíthatja az alacsony neutrofilszámot. A rituximab gyógyszer sikeres volt azoknál az embereknél, akik nem reagálnak a metotrexátra.

A granulocita-kolónia stimuláló faktor (G-CSF) növelheti a neutrofilszámot.

Néhány embernek előnyös a lép eltávolítása (splenectomia).

Kezelés nélkül a fertőzések továbbra is előfordulhatnak.

Az RA valószínűleg rosszabbodni fog.

Az RA kezelésének azonban javítania kell a Felty-szindrómát.

Lehet, hogy olyan fertőzései vannak, amelyek folyamatosan visszatérnek.

Néhány Felty-szindrómában szenvedő embernél megnőtt a nagy szemcsés limfociták száma, más néven LGL leukémia. Ezt sok esetben metotrexáttal kezelik.

Hívja orvosát, ha ennek a rendellenességnek a tünetei jelentkeznek.

Az RA gyors kezelése a jelenleg ajánlott gyógyszerekkel jelentősen csökkenti a Felty-szindróma kialakulásának kockázatát.

Szeropozitív rheumatoid arthritis (RA); Felty szindróma

• Antitestek

Bellistri JP, Muscarella P. Splenectomia hematológiai rendellenességeknél. In: Cameron JL, Cameron AM, szerk. Jelenlegi sebészeti terápia. 12. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 603-610.

Erickson AR, Cannella AC, Mikuls TR. A rheumatoid arthritis klinikai jellemzői. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, szerk. Kelley és Firestein Reumatológiai tankönyve. 10. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 70. fejezet.

Gazitt T, Loughran TP Jr. Krónikus neutropenia LGL leukémiában és rheumatoid arthritisben. Hematológia Am Soc Hematol oktatási program. 2017; 2017 (1): 181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Myasoedova E, Turesson C, Matteson EL. A rheumatoid arthritis extraartikuláris jellemzői. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, szerk. Reumatológia. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 95. fejezet.

Savola P, Brück O, Olson T és mtsai. Szomatikus STAT3 mutációk a Felty-szindrómában: implikáció a nagy granulált limfocita leukémiával járó közös patogenezishez. Haematologica. 2018; 103 (2): 304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

Wang CR, Chiu YC, Chen YC. A Felty-szindrómában a refrakter neutropenia sikeres kezelése rituximabbal. Scand J Rheumatol. 2018; 47 (4): 340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.