V faktor hiány

Az V. faktor hiánya egy vérzési rendellenesség, amelyet a családok adnak át. Hatással van a vér alvadási képességére.

A véralvadás egy összetett folyamat, amely akár 20 különböző fehérjét is magában foglal a vérplazmában. Ezeket a fehérjéket véralvadási faktoroknak nevezzük.

Az V. faktor hiányát az V. faktor hiánya okozza. Ha bizonyos véralvadási faktorok alacsonyak vagy hiányoznak, a vér nem alvad meg megfelelően.

Az V. faktor hiánya ritka. Ennek oka lehet:

• A hibás V-faktor gén a családokon keresztül (öröklődik)
• Olyan antitest, amely zavarja a normál V faktor működését

Kialakíthat olyan antitestet, amely zavarja az V faktort:

• Szülés után
• Miután egy bizonyos típusú fibrin ragasztóval kezelték
• Műtét után
• Autoimmun betegségek és bizonyos rákos megbetegedések esetén

Néha az ok ismeretlen.

A betegség hasonló a hemofíliához, kivéve, hogy az ízületekbe történő vérzés ritkább. Az V. faktor hiányának örökletes formájában a vérzéses rendellenességek családi kórtörténete kockázati tényező.

Túlzott vérzés menstruációs időszakokkal és szülés után gyakran előfordul. Egyéb tünetek lehetnek:

• Vérzés a bőrbe
• Az íny vérzése
• Túlzott véraláfutás
• Orrvérzés
• Hosszan tartó vagy túlzott vérveszteség műtéttel vagy traumával
• A köldökcsonk vérzése

Az V. faktor hiányának kimutatására szolgáló vizsgálatok a következők:

• V. faktor vizsgálat
• Véralvadási tesztek, beleértve a részleges tromboplasztin időt (PTT) és a protrombin időt
• Vérzési idő

Vérzési epizód alatt vagy műtét után friss vérplazmát vagy frissen fagyasztott plazmainfúziót kap. Ezek a kezelések átmenetileg kijavítják a hiányt.

A kilátások jóak a diagnózis és a megfelelő kezelés mellett.

Súlyos vérzés (vérzés) fordulhat elő.

Menjen az ügyeletre, vagy hívja a 911-es telefonszámot, vagy hívja a helyi segélyhívó számot, ha megmagyarázhatatlan vagy tartós vérvesztesége van.

Parahemophilia; Owren-betegség; Vérzési rendellenesség - V faktor hiány

• Vérrögképződés
• Vérrögök

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Ritka koagulációs faktor hiányosságok. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE és munkatársai, szerk. Hematológia: Alapelvek és gyakorlat. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 137. fejezet.

Ragni MV. Vérzéses rendellenességek: koagulációs faktor hiányai. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 165. fejezet.

Scott JP, Flood VH. Örökletes alvadási faktor hiányok (vérzési rendellenességek). In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, szerk. Nelson Gyermekgyógyászati ​​tankönyv. 21. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 503. fejezet.