Trombotikus thrombocytopeniás purpura

A trombotikus trombocitopéniás purpura (TTP) olyan vérképzőszervi rendellenesség, amelyben a vérlemezke-csomók kis erekben képződnek. Ez alacsony vérlemezkeszámhoz vezet (thrombocytopenia).

Ezt a betegséget a véralvadásban szerepet játszó enzim (egyfajta fehérje) problémái okozhatják. Ezt az enzimet ADAMTS13-nak hívják. Ennek az enzimnek a hiánya a vérlemezkék összetapadását eredményezi. A vérlemezkék a vér azon része, amely elősegíti a véralvadást.

Amint a vérlemezkék összetapadnak, a vér más részein kevesebb vérlemezke áll rendelkezésre a véralvadás elősegítésére. Ez vérzéshez vezethet a bőr alatt.

Bizonyos esetekben a rendellenesség családokon keresztül öröklődik. Ezekben az esetekben olyan emberek születnek, akiknek ennek az enzimnek a szintje természetesen alacsony.

Ezt az állapotot a következők is okozhatják:

• Rák
• Kemoterápia
• Vérképző őssejt transzplantáció
• HIV-fertőzés
• Hormonpótló terápia és ösztrogének
• Gyógyszerek (beleértve a tiklopidint, klopidogrelt, kinint és ciklosporin A-t)

A tünetek a következők bármelyikét tartalmazhatják:

• Vérzés a bőrbe vagy a nyálkahártyába
• Zavar
• Fáradtság, gyengeség
• Láz
• Fejfájás
• Halvány bőrszín vagy sárgás bőrszín
• Légszomj
• Gyors pulzusszám (több mint 100 ütés / perc)

A megrendelhető tesztek a következők:

• ADAMTS 13 aktivitási szint
• Bilirubin
• Vérkenet
• Teljes vérkép (CBC)
• Kreatininszint
• Laktát-dehidrogenáz (LDH) szint
• Vérlemezke-szám
• Vizeletvizsgálat
• Haptoglobin
• Coombs-teszt

Lehet, hogy a plazma-cserének nevezett kezelést alkalmazza. Eltávolítja a kóros plazmáját, és normál plazmával helyettesíti az egészséges donortól. A plazma a vér folyékony része, amely vérsejteket és vérlemezkéket tartalmaz. A plazmacsere a hiányzó enzimet is pótolja.

Az eljárás a következőképpen történik:

• Először a vérét veszi le, mintha vért adna.
• Amikor a vért átengedik egy gépen, amely elválasztja a vért annak különböző részeire, a rendellenes plazma eltávolításra kerül, és a vérsejtjei megmentődnek.
• A vérsejtjeit ezután egy donor normál plazmájával kombinálják, majd visszaadják neked.

Ezt a kezelést naponta megismételjük, amíg a vérvizsgálatok javulást mutatnak.

Azoknak az embereknek, akik nem reagálnak erre a kezelésre, vagy akiknek állapota gyakran visszatér, szükség lehet:

• Műtétet végezzen a lépük eltávolítására
• Szerezzen be olyan gyógyszereket, amelyek elnyomják az immunrendszert, például szteroidokat vagy rituximabot

A plazmacserén átesett emberek többsége teljesen felépül. De néhány ember belehal ebbe a betegségbe, különösen, ha nem diagnosztizálják azonnal. Azokban az emberekben, akik nem gyógyulnak meg, ez az állapot hosszú távra (krónikus) válhat.

A szövődmények a következők lehetnek:

• Veseelégtelenség
• Alacsony vérlemezkeszám (thrombocytopenia)
• Alacsony vörösvértestszám (a vörösvértestek idő előtti lebomlása miatt)
• Idegrendszeri problémák
• Súlyos vérzés (vérzés)
• Stroke

Hívja orvosát, ha megmagyarázhatatlan vérzése van.

Mivel az ok ismeretlen, nincs ismert módja ennek az állapotnak a megakadályozására.

TTP

• Vérsejtek

Abrams CS. Thrombocytopenia. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 25. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2016: 172. fejezet.

Nemzeti Szív, Tüdő és Vér Intézet honlapja. Trombotikus thrombocytopeniás purpura. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Hozzáférés: 2019. március 1.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Trombotikus thrombocytopeniás purpura és hemolitikus urémiás szindróma. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE és munkatársai, szerk. Hematológia: Alapelvek és gyakorlat. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 134. fejezet.