Mi különbözteti meg a mantlasejtes limfómát a többi limfómától?

Tartalom

• Az MCL egy B-sejtes non-Hodgkin-limfóma
• Az MCL hajlamos az idősebb férfiakra
• Az MCL összességében viszonylag ritka
• A palástzónából terjed
• Specifikus genetikai változásokkal jár
• Agresszív és nehezen gyógyítható
• Célzott terápiákkal kezelhető
• Az elvitel

A limfóma a fehérvérsejtek egyik típusában, a limfocitákban kialakuló vérrák. A limfociták fontos szerepet játszanak az immunrendszerben. Amikor rákossá válnak, ellenőrizhetetlenül szaporodnak, és daganattá nőnek.

A lymphoma többféle lehet. A kezelési lehetőségek és kilátások típusonként változnak. Szánjon egy percet arra, hogy megtanulja, hogyan viszonyul a köpenysejtes limfóma (MCL) a betegség más típusaihoz.

Az MCL egy B-sejtes non-Hodgkin-limfóma

A limfómának két fő típusa van: Hodgkin-limfóma és nem-Hodgkin-limfóma. A nem Hodgkin-limfóma több mint 60 altípusa van. Az MCL egyike ezeknek.

A limfocitáknak két fő típusa van: T-limfociták (T-sejtek) és B-limfociták (B-sejtek). Az MCL befolyásolja a B-sejteket.

Az MCL hajlamos az idősebb férfiakra

Az American Cancer Society szerint a Hodgkin-limfóma leggyakrabban a fiatal felnőtteket érinti, különösen a 20 év körülieket. Összehasonlításképpen: az MCL és más típusú non-Hodgkin-limfóma gyakoribb az idősebb felnőtteknél. A Limfóma Kutató Alapítvány jelentése szerint az MCL-ben szenvedők többsége 60 év feletti férfi.

Összességében a limfóma az egyik leggyakoribb ráktípus, amely gyermekeket és tizenéveseket érint. De a limfóma egyes típusaitól eltérően az MCL nagyon ritka a fiatalokban.

Az MCL összességében viszonylag ritka

Az MCL sokkal ritkábban fordul elő, mint a lymphoma egyes típusai. Az American Cancer Society szerint az összes limfóma-eset nagyjából 5 százalékát teszi ki. Ez azt jelenti, hogy az MCL 20-ból körülbelül 1-et képvisel.

Összehasonlításképpen, a nem Hodgkin-limfóma leggyakoribb típusa a diffúz nagy B-sejtes limfóma, amely nagyjából 1-ből 3-ból származik.

Mivel ez viszonylag ritka, sok orvos nem ismeri az MCL legújabb kutatási és kezelési megközelítéseit. Ha lehetséges, a legjobb meglátogatni egy onkológust, aki specializálódott limfómára vagy MCL-re.

A palástzónából terjed

Az MCL nevét onnan kapta, hogy egy nyirokcsomó köpenyzónájában képződik. A köpeny zóna egy limfocita gyűrű, amely körülveszi a nyirokcsomó közepét.

Mire diagnosztizálják, az MCL gyakran átterjedt más nyirokcsomókra, valamint más szövetekre és szervekre. Például átterjedhet a csontvelőre, a lépre és a bélre. Ritka esetekben ez befolyásolhatja az agyadat és a gerincvelődet.

Specifikus genetikai változásokkal jár

A duzzadt nyirokcsomók az MCL és más típusú lymphoma leggyakoribb tünetei. Ha orvosa gyanítja, hogy Önnek limfóma van, akkor egy duzzadt nyirokcsomóból vagy a test más részeiből szövetmintát fog venni.

Mikroszkóp alatt az MCL sejtek hasonlóak a limfóma néhány más típusához. De a legtöbb esetben a sejtek genetikai markerekkel rendelkeznek, amelyek segíthetnek orvosának abban, hogy megtanulja, milyen típusú lymphoma. A diagnózis felállítása érdekében orvosa teszteket rendel el a specifikus genetikai markerek és fehérjék ellenőrzésére.

Orvosa más vizsgálatokat is rendelhet, például CT-vizsgálatot, hogy megtudja, a rák átterjedt-e. Rendelhetnek biopsziát a csontvelődről, a beledről vagy más szövetekről is.

Agresszív és nehezen gyógyítható

A non-Hodgkin-limfóma egyes típusai alacsony fokúak vagy indolensek. Ez azt jelenti, hogy hajlamosak lassan növekedni, de a legtöbb esetben gyógyíthatatlanok. A kezelés segíthet a rák visszaszorításában, de az alacsony fokú lymphoma általában visszaesik vagy visszatér.

A non-Hodgkin-limfóma egyéb típusai magas fokúak vagy agresszívek. Hajlamosak gyorsan növekedni, de gyakran gyógyíthatók. Amikor a kezdeti kezelés sikeres, a magas fokú lymphoma általában nem esik vissza.

Az MCL szokatlan, mivel mind a magas fokú, mind az alacsony fokú limfómák jellemzőit mutatja. A többi magas fokú limfómához hasonlóan gyakran gyorsan kialakul. De mint az alacsony fokú limfómák, ez tipikusan is gyógyíthatatlan. A legtöbb MCL-ben szenvedő ember kezdeti kezelés után remisszióba esik, de a rák néhány éven belül szinte mindig visszaáll.

Célzott terápiákkal kezelhető

A limfóma más típusaihoz hasonlóan az MCL potenciálisan kezelhető a következő megközelítések közül egy vagy több alkalmazásával:

• éber várakozás
• kemoterápiás gyógyszerek
• monoklonális antitestek
• kombinált kemoterápia és antitest-kezelés, az úgynevezett kemoimmunoterápia
• sugárkezelés
• őssejt-transzplantáció

Az Food and Drug Administration (FDA) négy olyan gyógyszert is jóváhagyott, amelyek kifejezetten az MCL-t célozzák meg:

• bortezomib (tépőzáras)
• lenalidomid (Revlimid)
• ibrutinib (Imbruvica)
• acalabrutinib (Calquence)

Mindezeket a gyógyszereket visszaesés alatt engedélyezték, miután más kezeléseket már kipróbáltak. A bortezomibot első vonalbeli kezelésként is jóváhagyták, amely más megközelítések előtt is alkalmazható. Több klinikai vizsgálat folyik a lenalidomid, az ibrutinib és az acalabrutinib első vonalbeli kezelésként történő felhasználásának tanulmányozására.

Ha többet szeretne megtudni a kezelési lehetőségekről, forduljon orvosához. Az ajánlott kezelési terv az Ön életkorától és általános egészségi állapotától, valamint attól, hogy hol és hogyan alakul ki a rák a testében.

Az elvitel

Az MCL viszonylag ritka és kihívást jelent a kezelése. De az elmúlt években új terápiákat fejlesztettek ki és hagytak jóvá az ilyen típusú rák kezelésére. Ezek az új terápiák jelentősen meghosszabbították az MCL-ben szenvedő emberek életét.

Ha lehetséges, a legjobb, ha felkeres egy rákos szakembert, aki rendelkezik tapasztalattal a limfóma kezelésében, beleértve az MCL-t is. Ez a szakember segít megérteni és mérlegelni a kezelési lehetőségeket.