Progresszív multifokális leukoencephalopathia

A progresszív multifokális leukoencephalopathia (PML) egy ritka fertőzés, amely károsítja az agy fehérállományában található idegeket borító és védő anyagot (mielint).

A John Cunningham vírus vagy JC vírus (JCV) okozza a PML-t. A JC vírust emberi polyomavirus 2 néven is ismerik. 10 éves korára a legtöbb ember megfertőződött ezzel a vírussal, bár ez soha nem okoz tüneteket. De a legyengült immunrendszerű embereket veszélyeztetik a PML kialakulása. A legyengült immunrendszer okai a következők:

• HIV / AIDS (a PML ritkább oka ma a HIV / AIDS jobb kezelése miatt).
• Bizonyos gyógyszerek, amelyek elnyomják az immunrendszert, az úgynevezett monoklonális antitestek. Az ilyen gyógyszerek felhasználhatók a szervátültetés kilökődésének megelőzésére vagy a sclerosis multiplex, a rheumatoid arthritis és más autoimmun rendellenességek, valamint a kapcsolódó állapotok kezelésére.
• Rákok, például leukémia és Hodgkin-limfóma.

A tünetek a következők bármelyikét tartalmazhatják:

• A koordináció elvesztése, esetlenség
• A nyelvi képesség elvesztése (afázia)
• Emlékezet kiesés
• Látásproblémák
• A lábak és a karok gyengesége, amely súlyosbodik
• A személyiség megváltozik

Az egészségügyi szolgáltató fizikai vizsgálatot végez, és a tünetekről kérdez.

A tesztek a következőket tartalmazhatják:

• Agybiopszia (ritka esetekben)
• A JCV cerebrospinalis folyadékvizsgálata
• Az agy CT-vizsgálata
• Elektroencefalogram (EEG)
• Az agy MRI-je

HIV / AIDS-ben szenvedő embereknél az immunrendszer megerősítésére irányuló kezelés a PML tüneteinek felépüléséhez vezethet. Egyetlen más kezelés sem bizonyult hatékonynak a PML számára.

A PML életveszélyes állapot. Attól függően, hogy milyen súlyos a fertőzés, a PML-ben diagnosztizált emberek legfeljebb fele meghal az első hónapokban. Beszéljen szolgáltatójával az ellátási döntésekről.

PML; John Cunningham vírus; JCV; Humán poliomavírus 2; JC vírus

• Az agy szürke és fehér anyaga
• Leukoencephalopathia

Berger JR, Nath A. Cytomegalovirus, Epstein-Barr vírus és a központi idegrendszer lassú vírusfertőzései. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 346. fejezet.

Tan CS, Koralnik IJ. JC, BK és más poliomavírusok: progresszív multifokális leukoencephalopathia (PML). In: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, szerk. Mandell, Douglas és Bennett fertőző betegségek alapelvei és gyakorlata. 9. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 144. fejezet.