Immunhiányos rendellenességek

Az immunhiányos rendellenességek akkor fordulnak elő, ha a test immunválasza csökken vagy hiányzik.

Az immunrendszert a szervezet nyirokszövete alkotja, amely magában foglalja:

• Csontvelő
• Nyirokcsomók
• A lép és a gyomor-bél traktus részei
• Thymus
• Mandulák

A vérben lévő fehérjék és sejtek szintén az immunrendszer részét képezik.

Az immunrendszer segít megvédeni a testet az antigéneknek nevezett káros anyagoktól. Antigének például baktériumok, vírusok, toxinok, rákos sejtek, valamint idegen személy vagy faj idegen vére vagy szövetei.

Amikor az immunrendszer antigént észlel, az antitestek nevű fehérjék termelésével reagál, amelyek elpusztítják a káros anyagokat. Az immunrendszer válasza egy fagocitózisnak nevezett folyamatot is magában foglal. E folyamat során bizonyos fehérvérsejtek lenyelik és elpusztítják a baktériumokat és más idegen anyagokat. A komplementnek nevezett fehérjék segítenek ebben a folyamatban.

Az immunhiányos rendellenességek az immunrendszer bármely részét érinthetik. Leggyakrabban ezek az állapotok akkor fordulnak elő, amikor a T vagy B limfocitáknak (vagy mindkettőnek) nevezett speciális fehérvérsejtek nem működnek normálisan, vagy a szervezet nem termel elegendő antitestet.

A B-sejteket érintő örökletes immunhiányos rendellenességek a következők:

• Hypogammaglobulinemia, amely általában légúti és gyomor-bélrendszeri fertőzésekhez vezet
• Agammaglobulinemia, amely korai életkorban súlyos fertőzéseket eredményez, és gyakran halálos

A T-sejteket befolyásoló örökletes immunhiányos rendellenességek ismételt Candida (élesztő) fertőzéseket okozhatnak. Az öröklött kombinált immunhiány mind a T-sejteket, mind a B-sejteket érinti. Az élet első évében halálos lehet, ha nem kezelik korán.

Az emberek immunszuppresszívnek mondhatók, ha immunhiányos rendellenességük van az immunrendszert gyengítő gyógyszerek (például kortikoszteroidok) miatt. Az immunszuppresszió a kemoterápia gyakori mellékhatása a rák kezelésére is.

A megszerzett immunhiány szövődménye lehet olyan betegségeknek, mint a HIV / AIDS és az alultápláltság (különösen, ha az ember nem eszik elegendő fehérjét). Számos rák immunhiányt is okozhat.

Azoknak az embereknek, akiknek a lépét eltávolították, szerzett immunhiányuk van, és nagyobb a kockázata bizonyos baktériumok fertőzésének, amelyek ellen a lép általában segítene a harcban. A cukorbetegeknél is nagyobb a bizonyos fertőzések kockázata.

Az öregedéssel az immunrendszer kevésbé hatékony. Az immunrendszer szövetei (különösen a limfoid szövetek, mint például a csecsemőmirigy) zsugorodnak, a fehérvérsejtek száma és aktivitása csökken.

A következő állapotok és betegségek immunhiányos rendellenességhez vezethetnek:

• Ataxia-telangiectasia
• Kiegészítő hiányosságok
• DiGeorge-szindróma
• Hypogammaglobulinemia
• Job szindróma
• Leukocita adhéziós hibák
• Agammaglobulinemia
• Wiskott-Aldrich szindróma

Egészségügyi szolgáltatója azt gondolhatja, hogy immunhiányos rendellenessége van, ha:

• Fertőzések, amelyek folyamatosan visszatérnek vagy nem múlnak el
• Súlyos fertőzés baktériumokból vagy más baktériumokból, amelyek általában nem okoznak súlyos fertőzést

Egyéb jelek:

• Gyenge válasz a fertőzések kezelésére
• Késleltetett vagy hiányos gyógyulás a betegség után
• Bizonyos típusú rákok (például Kaposi-szarkóma vagy non-Hodgkin-limfóma)
• Bizonyos fertőzések (beleértve a tüdőgyulladás egyes formáit vagy az ismételt élesztőfertőzéseket)

A tünetek a rendellenességtől függenek. Például azoknak, akiknek csökkent az IgA szintje kombinálva bizonyos IgG alosztályok alacsony szintjével, valószínűleg problémái vannak a tüdőben, az orrmelléküregekben, a fülben, a torokban és az emésztőrendszerben.

Az immunhiányos rendellenesség diagnosztizálásához használt tesztek a következők lehetnek:

• Komplementszint a vérben, vagy egyéb vizsgálatok az immunrendszer által felszabadított anyagok mérésére
• HIV teszt
• Az immunglobulin szintje a vérben
• Fehérje elektroforézis (vér vagy vizelet)
• T (thymus eredetű) limfocita szám
• Fehérvérsejtszám

A kezelés célja a fertőzések megelőzése és a kialakult betegségek és fertőzések kezelése.

Ha immunrendszere legyengült, kerülje a kapcsolatot fertőzött vagy fertőző betegségekkel küzdő személyekkel. Lehet, hogy kerülnie kell azokat az embereket, akiket az elmúlt 2 hétben élő vírusoltásokkal oltottak be.

Ha fertőzés alakul ki, szolgáltatója agresszíven fog kezelni. Ez magában foglalhatja az antibiotikum vagy gombaellenes gyógyszerek hosszú távú alkalmazását a fertőzések visszatérésének megakadályozása érdekében.

Az interferont vírusfertőzések és egyes ráktípusok kezelésére használják. Ez egy olyan gyógyszer, amely jobb immunrendszert biztosít.

A HIV-ben / AIDS-ben szenvedő személyek kábítószer-kombinációkat szedhetnek az immunrendszerük HIV-mennyiségének csökkentése és immunitásuk javítása érdekében.

Azokat az embereket, akiknek a lépét el kell tervezni, 2 héttel a műtét előtt be kell oltani olyan baktériumok ellen, mint pl Streptococcus tüdőgyulladás és Haemophilus influenzae. Azok számára, akiket korábban nem oltottak be, vagy akiknek nincs ismert immunitása, szintén meg kell kapniuk az MMR-t és a bárányhimlő oltásokat. Ezenkívül azt is javasoljuk, hogy az emberek szükség esetén kapják meg a DTaP vakcinasorozatot vagy az emlékeztető oltást.

A csontvelő-transzplantáció bizonyos immunhiányos állapotok kezelésére alkalmazható.

A passzív immunitás (más személy vagy állat által termelt antitestek befogadása) néha ajánlható a betegség megelőzésére, miután bizonyos baktériumoknak vagy vírusoknak volt kitéve.

Azoknál az embereknél, akiknek bizonyos immunoglobulin-szintje alacsony vagy hiányzik, segítséget nyújthatnak az intravénás immunglobulin (IVIG), amelyet vénán keresztül adnak be.

Egyes immunhiányos rendellenességek enyhék és időről időre betegségeket okoznak. Mások súlyosak és halálos kimenetelűek lehetnek. A gyógyszerek okozta immunszuppresszió gyakran elmúlik a gyógyszer abbahagyása után.

Az immunhiányos rendellenességek szövődményei lehetnek:

• Gyakori vagy folyamatos betegség
• Bizonyos rákos megbetegedések vagy daganatok fokozott kockázata
• Fokozott a fertőzés kockázata

Azonnal hívja a szolgáltatót, ha kemoterápiát vagy kortikoszteroidokat kap, és Ön:

• 100,5 ° F (38 ° C) vagy magasabb láz
• Légszomjjal járó köhögés
• Gyomorfájdalom
• Egyéb új tünetek

Menjen az ügyeletre, vagy hívja a helyi segélyhívó számot (például 911), ha merev nyaka és fejfájása van lázzal.

Forduljon szolgáltatójához, ha ismétlődő élesztőfertőzése vagy szájpenész van.

Nincs ismert módszer az örökletes immunhiányos rendellenességek megelőzésére. Ha családjában már előfordult immunhiányos rendellenességek, érdemes genetikai tanácsot kérnie.

A biztonságosabb szex gyakorlása és a testnedvek megosztásának elkerülése segíthet a HIV / AIDS megelőzésében. Kérdezze meg szolgáltatóját, hogy a Truvada nevű gyógyszer megfelelő-e Önnek a HIV-fertőzés megelőzésére.

A megfelelő táplálkozás megakadályozhatja az alultápláltság okozta szerzett immunhiányt.

Immunszuppresszió; Immundepresszált - immunhiány; Immunszuppresszált - immunhiány; Hypogammaglobulinemia - immunhiány; Agammaglobulinemia - immunhiány

• Antitestek

Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Veleszületett és szerzett immunhiányok. In: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, szerk. Sejt- és molekuláris immunológia. 9. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 21. fejezet.

Bonanni P, Grazzini M, Niccolai G és mtsai. Ajánlott oltások aszplenikus és hiposzplenikus felnőtt betegek számára. Hum Vaccin Immunother. 2017; 13 (2): 359-368. PMID: 27929751 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27929751/.

Cunningham-Rundles C. Elsődleges immunhiányos betegségek. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 236. fejezet.