Pulmonalis atresia

A pulmonalis atresia a szívbetegségek egyik formája, amelyben a pulmonalis szelep nem megfelelően formálódik. Születésétől fogva van jelen (veleszületett szívbetegség). A pulmonalis szelep a szív jobb oldalán lévő nyílás, amely szabályozza a vér áramlását a jobb kamrából (a jobb oldali pumpáló kamrából) a tüdőbe.

Pulmonalis atresia esetén a szelep szórólapjai összeolvadnak. Ennek eredményeként szilárd szövetlap keletkezik ott, ahol a szelepnyílásnak lennie kell. Ennek eredményeként a tüdő normál véráramlása blokkolva van. Ezen hiba miatt a szív jobb oldaláról érkező vér korlátozza a tüdőbe jutást, hogy oxigént vegyen fel.

Mint a legtöbb veleszületett szívbetegség esetében, a pulmonalis atresiának sem ismert oka. Az állapot egy másik típusú veleszületett szívhibával áll kapcsolatban, amelyet úgynevezett patent ductus arteriosusnak (PDA) neveznek.

A pulmonalis atresia kamrai septum defektussal (VSD) vagy anélkül is előfordulhat.

• Ha a személynek nincs VSD-je, az állapotot pulmonalis atresiának nevezzük ép kamrai szeptummal (PA / IVS).
• Ha a személynek mindkét problémája van, akkor ezt az állapotot pulmonalis atresiának nevezik VSD-vel. Ez a Fallot tetralógia extrém formája.

Bár mindkét állapotot pulmonalis atresiának hívják, valójában különböző hibák. Ez a cikk a pulmonalis atresiát tárgyalja VSD nélkül.

A PA / IVS-ben szenvedő embereknek rosszul fejlett tricuspid szelepük is lehet. Lehet még fejletlen vagy nagyon vastag jobb kamrájuk, és rendellenes erek táplálják a szívet. Ritkábban a bal kamra, az aorta szelep és a jobb pitvar struktúrái érintettek.

A tünetek leggyakrabban az élet első néhány órájában jelentkeznek, bár ez akár néhány napot is igénybe vehet.

A tünetek a következők lehetnek:

• Kék színű bőr (cianózis)
• Gyors légzés
• Fáradtság
• Rossz étkezési szokások (a csecsemők fáradhatnak ápolás közben, vagy izzadhatnak etetés közben)
• Légszomj

Az egészségügyi szolgáltató sztetoszkóppal hallgatja a szívet és a tüdőt. A PDA-val rendelkezők szívmormogását sztetoszkóppal lehet hallani.

A következő tesztek rendelhetők el:

• Mellkas röntgen
• Echokardiogram
• Elektrokardiogram (EKG)
• Szív katéterezés
• Pulzus-oximetria - a vér oxigénmennyiségét mutatja

A prosztaglandin E1 nevű gyógyszert általában a vér tüdőbe jutásának (keringésének) elősegítésére használják. Ez a gyógyszer egy eret nyitva tart a pulmonalis artéria és az aorta között. Az edényt PDA-nak hívják.

Többféle kezelés lehetséges, de függ a pulmonalis szelep hibáját kísérő szív rendellenességek mértékétől. A lehetséges invazív kezelések a következők:

• Biventrikuláris helyreállítás - Ez a műtét két pumpáló kamra létrehozásával választja el a tüdő véráramlását a keringéstől a test többi részéig.
• Univentrikuláris palliáció - Ez a műtét elválasztja a tüdő véráramlását a keringéstől a test többi részéig egy pumpáló kamra felépítésével.
• Szívátültetés.

A legtöbb esetben a műtét segíthet. A csecsemő jól múlik a következőkön:

• A tüdőartéria (az artéria, amely vért visz a tüdőbe) mérete és kapcsolatai
• Milyen jól dobog a szív
• Mennyire vannak kialakítva a többi szívszelepek, vagy mennyire szivárognak

Az eredmény változhat a hiba különböző formái miatt. Előfordulhat, hogy a csecsemőnek csak egyetlen eljárásra van szüksége, vagy három vagy több műtétre lehet szüksége, és csak egyetlen kamrája van.

A szövődmények a következők lehetnek:

• Késleltetett növekedés és fejlődés
• Rohamok
• Stroke
• Fertőző endocarditis
• Szív elégtelenség
• Halál

Hívja szolgáltatóját, ha a baba:

• Légzési problémák
• Kéknek tűnő bőr, köröm vagy ajak (cianózis)

Ennek az állapotnak a megelőzésére nincs ismert módszer.

Minden terhes nőnek rutinszerű terhesgondozást kell kapnia. A rutin ultrahangvizsgálatokon számos veleszületett hiba található.

Ha a hibát születés előtt találják meg, akkor az orvosok (például gyermek-kardiológus, kardiotorák és neonatológus) jelen lehetnek a szülésnél, és szükség esetén készen állnak a segítségnyújtásra. Ez a készítmény néhány csecsemő számára jelentheti az élet és a halál közötti különbséget.

Pulmonalis atresia - ép kamrai septum; PA / IVS; Veleszületett szívbetegség - pulmonalis atresia; Cianotikus szívbetegség - pulmonalis atresia; Szelep - rendellenesség pulmonalis atresia

• Szív - metszés a közepén keresztül
• Szív - elölnézet

Fraser CD, Kane LC. Veleszületett szívbetegség. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, szerk. Sabiston sebészeti tankönyve. 20. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 58. fejezet.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Veleszületett szívbetegség felnőtt és gyermek betegekben. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, szerk. Braunwald szívbetegsége: A szív- és érrendszeri orvoslás tankönyve. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. fejezet.