Hipoplasztikus bal szív szindróma

A hipoplasztikus bal szív szindróma akkor fordul elő, amikor a szív bal oldalának részei (mitrális szelep, bal kamra, aorta szelep és aorta) nem fejlődnek ki teljesen. Az állapot születéskor van jelen (veleszületett).

A hipoplasztikus bal szív ritka típusú veleszületett szívbetegség. Férfiaknál gyakoribb, mint nőstényekben.

Csakúgy, mint a legtöbb veleszületett szívhibának, nincs ismert oka. A hipoplasztikus bal szív szindrómában szenvedő csecsemők körülbelül 10% -ának egyéb születési rendellenessége is van. Egyes genetikai betegségekkel is társul, például Turner-szindrómával, Jacobsen-szindrómával, a 13. és 18. triszómiával.

A probléma a születés előtt jelentkezik, amikor a bal kamra és más struktúrák nem nőnek megfelelően, beleértve a következőket:

• Aorta (az az ér, amely oxigénben gazdag vért szállít a bal kamrából az egész testbe)
• A kamra be- és kilépése
• Mitralis és aorta szelepek

Ez a bal kamra és az aorta gyengén fejlett vagy hipoplasztikus. A legtöbb esetben a bal kamra és az aorta sokkal kisebb a normálnál.

Az ilyen állapotú csecsemőknél a szív bal oldala nem képes elegendő vért küldeni a testbe. Ennek eredményeként a szív jobb oldalának meg kell őriznie a keringést mind a tüdő, mind a test számára. A jobb kamra egy ideig támogatja a keringést mind a tüdő, mind a test számára, de ez a többletterhelés végül a szív jobb oldalának meghibásodását okozza.

A túlélés egyetlen lehetősége a szív jobb és bal oldala, vagy az artériák és a pulmonalis artériák (az erek, amelyek vért juttatnak a tüdőbe) közötti kapcsolat. A csecsemők általában két ilyen kapcsolattal születnek:

• Foramen ovale (lyuk a jobb és a bal pitvar között)
• Ductus arteriosus (egy kis ér, amely összeköti az aortát a pulmonalis artériával)

Mindkét kapcsolat általában önmagától záródik le néhány nappal a születés után.

Hipoplasztikus bal szív szindrómában szenvedő csecsemőknél a szív jobb oldalán a pulmonalis artérián keresztül távozó vér a ductus arteriosuson keresztül az aortába jut. Csak így juthat a vér a testbe. Ha hagyják, hogy a ductus arteriosus bezáródjon egy hipoplasztikus bal szív szindrómában szenvedő csecsemőben, a csecsemő gyorsan meghalhat, mert a szervezetbe nem kerül vér. Az ismert hipoplasztikus bal szív-szindrómában szenvedő csecsemőket általában a ductus arteriosus nyitva tartása érdekében szedik.

Mivel a bal szívből alig vagy alig folyik ki, a tüdőből a szívbe visszatérő vérnek át kell haladnia a foramen ovalén vagy a pitvari septum hibáján (a szív bal és jobb oldalán található gyűjtőkamrákat összekötő lyuk). vissza a szív jobb oldalára. Ha nincs foramen ovale, vagy ha túl kicsi, a baba meghalhat. Az ezzel a problémával küzdő csecsemőknek megszakadt a pitvaruk közötti lyuk, akár műtéttel, akár vékony, rugalmas tubus alkalmazásával (szívkatéterezés).

Eleinte normálisnak tűnhet egy újszülött, akinek hipoplasztikus bal szíve van. A tünetek az élet első óráiban jelentkezhetnek, bár a tünetek kialakulása akár néhány napot is igénybe vehet. Ezek a tünetek a következők lehetnek:

• Kék (cianózis) vagy rossz bőrszín
• Hideg kéz és láb (végtagok)
• Letargia
• Gyenge pulzus
• Rossz szoptatás és etetés
• Dobogó szív
• Gyors légzés
• Légszomj

Egészséges újszülötteknél a kéz és a láb kékes színe a hidegre adott válasz (ezt a reakciót perifériás cianózisnak hívják).

A mellkas vagy a has, az ajkak és a nyelv kékes színe rendellenes (az úgynevezett központi cianózis). Ez annak a jele, hogy a vérben nincs elegendő oxigén. A központi cianózis gyakran sírással fokozódik.

A fizikai vizsga a szívelégtelenség jeleit mutathatja:

• A normálnál gyorsabb pulzus
• Letargia
• A máj megnagyobbodása
• Gyors légzés

Emellett a pulzus a különböző helyeken (csukló, ágyék és mások) nagyon gyenge lehet. A mellkas hallgatásakor gyakran (de nem mindig) kóros szívhangok hallhatók.

A tesztek a következőket tartalmazhatják:

• Szívkatéterezés
• EKG (elektrokardiogram)
• Echokardiogram
• A mellkas röntgenfelvétele

A hipoplasztikus bal szív diagnózisának felállítása után a csecsemőt felveszik az újszülött intenzív osztályára. Szükség lehet légzőkészülékre (lélegeztetőgépre), amely segíti a csecsemő lélegzését. A prosztaglandin E1 nevű gyógyszert arra használják, hogy a vér keringjen a testben azáltal, hogy a ductus arteriosust nyitva tartja.

Ezek az intézkedések nem oldják meg a problémát. Az állapot mindig műtétet igényel.

Az első műtét, az úgynevezett Norwood-műtét, a baba életének első néhány napján történik. A Norwood-eljárás egy új aorta felépítéséből áll:

• A pulmonalis szelep és az artéria segítségével
• A hipoplasztikus régi aorta és a koszorúerek összekapcsolása az új aortával
• A pitvarok (pitvari septum) közötti fal eltávolítása
• Mesterséges kapcsolat létrehozása a jobb kamrából vagy az egész testet átfogó artériából a pulmonalis artériába a tüdő véráramának fenntartása érdekében (ún. Sönt)

A Norwood eljárás variációja, az úgynevezett Sano eljárás alkalmazható. Ez az eljárás jobb kamrát hoz létre a pulmonalis artéria kapcsolatához.

Utána a baba a legtöbb esetben hazamegy. A gyermeknek napi gyógyszereket kell szednie, és gyermekkardiológus szoros figyelemmel kíséri, aki meghatározza, hogy mikor kell elvégezni a műtét második szakaszát.

A művelet II. Szakaszát Glenn-sönt vagy hemi-Fontan eljárásnak hívják. Kavopulmonáris söntnek is nevezik. Ez az eljárás összeköti a kék vért szállító fő vénát a test felső feléből (a felső vena cava) közvetlenül a tüdőbe (tüdőartériákba) kerülő erekbe, hogy oxigént kapjon. A műtétet leggyakrabban akkor végezzük, amikor a gyermek 4-6 hónapos.

Az I. és II. Szakaszban a gyermek még mindig kissé kéknek (cianotikusnak) tűnhet.

A III. Szakasz utolsó lépését Fontan eljárásnak nevezzük. A testből kék vért szállító vénák többi része (az alsó vena cava) közvetlenül a vérerekhez kapcsolódik a tüdőbe. A jobb kamra ma már csak a test pumpáló kamrájaként szolgál (már nem a tüdő és a test). Ezt a műtétet általában akkor hajtják végre, amikor a baba 18 hónapos és 4 éves. Az utolsó lépés után a gyermek már nem cianotikus és normális oxigénszint van a vérben.

Néhány embernek 20–30 évesen több műtétre lehet szüksége, ha nehezen kezelhető ritmuszavarok vagy a Fontan-eljárás egyéb szövődményei.

Néhány orvos a szívátültetést a háromlépcsős műtét alternatívájának tekinti. De kevés adományozott szív áll rendelkezésre a kis csecsemők számára.

Ha nem kezelik, a hipoplasztikus bal szív szindróma végzetes. A műtéti technikák és a műtét utáni ellátás javulásával a fokozatos javítás túlélési aránya tovább nő. Az első szakasz utáni túlélés több mint 75%. Az első évet túlélő gyermekeknek nagyon jó esélyük van a hosszú távú túlélésre.

A gyermek műtét utáni eredménye a jobb kamra méretétől és működésétől függ.

A komplikációk a következők:

• A mesterséges sönt elzáródása
• Vérrögök, amelyek stroke-hoz vagy tüdőembóliához vezethetnek
• Hosszan tartó (krónikus) hasmenés (a fehérjevesztõ enteropátia nevû betegségbõl)
• Folyadék a hasban (ascites) és a tüdőben (pleurális effúzió)
• Szív elégtelenség
• Szabálytalan, gyors szívritmusok (aritmiák)
• Agyvérzés és egyéb idegrendszeri szövődmények
• Neurológiai károsodás
• Hirtelen halál

Azonnal lépjen kapcsolatba egészségügyi szolgáltatójával, ha csecsemője:

• Kevesebbet eszik (csökkent etetés)
• Kék (cianotikus) bőre van
• Új változásai vannak a légzési szokásokban

A hipoplasztikus bal szív szindróma nem ismert. Mint sok veleszületett betegségnél, a hipoplasztikus bal szív szindróma okai is bizonytalanok, és nem kapcsolódnak az anya betegségéhez vagy viselkedéséhez.

HLHS; Veleszületett szív - hipoplasztikus bal szív; Cianotikus szívbetegség - hipoplasztikus bal szív

• Szív - metszés a közepén keresztül
• Szív - elölnézet
• Hipoplasztikus bal szív szindróma

Fraser CD, Kane LC. Veleszületett szívbetegség. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, szerk. Sabiston Sebészeti Tankönyv: A modern sebészeti gyakorlat biológiai alapjai. 20. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 58. fejezet.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Veleszületett szívbetegség felnőtt és gyermek betegekben. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, szerk. Braunwald szívbetegsége: A szív- és érrendszeri orvoslás tankönyve. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. fejezet.