Veleszületett szívbetegség

A veleszületett szívbetegség (CHD) a születéskor fennálló szív szerkezetének és működésének problémája.

A szívbetegség számos különböző, a szívet érintő problémát leírhat. Ez a leggyakoribb születési rendellenesség. A CHD több halálesetet okoz az első életévben, mint bármely más születési rendellenesség.

A CHD gyakran két típusra oszlik: cianotikus (oxigénhiány okozta kék bőrszín) és nem cianotikus. Az alábbi listák a leggyakoribb CHD-ket fedik le:

Cianotikus:

• Ebstein-rendellenesség
• Hipoplasztikus bal szív
• Pulmonalis atresia
• Fallot tetralógiája
• Teljes anomáliás tüdővénás visszatérés
• A nagy edények átültetése
• Tricuspid atresia
• Truncus arteriosus

Nem cianotikus:

• Aorta szűkület
• Kétfejű aorta szelep
• A pitvari septum hibája (ASD)
• Atrioventrikuláris csatorna (endokardiális párnahiba)
• Az aorta koarktációja
• Szabadalmi ductus arteriosus (PDA)
• Pulmonalis stenosis
• Kamrai szeptálhiba (VSD)

Ezek a problémák önmagukban vagy együttesen jelentkezhetnek. A legtöbb CHD-s gyermeknél nincs más típusú születési rendellenesség. A szívhibák azonban részét képezhetik a genetikai és kromoszóma szindrómáknak. Ezen szindrómák némelyike ​​átadható a családokon keresztül.

Példák:

• DiGeorge-szindróma
• Down-szindróma
• Marfan-szindróma
• Noonan-szindróma
• Edwards-szindróma
• 13. triszómia
• Turner-szindróma

Gyakran nem lehet okot találni a szívbetegségre. A szívbetegségeket továbbra is vizsgálják és kutatják. A terhesség alatt alkalmazott gyógyszerek, például a patinás retinsav, vegyi anyagok, alkohol és fertőzések (például rubeola) hozzájárulhatnak néhány veleszületett szívproblémához.

A terhesség alatt cukorbetegségben szenvedő nők rosszul kontrollált vércukorszintje szintén összefügg a veleszületett szívhibák magas arányával.

A tünetek az állapottól függenek. Bár a CHD születéskor jelen van, a tünetek nem azonnal jelennek meg.

Az olyan hibák, mint az aorta koarktációja, évekig nem okozhatnak problémát. Más problémák, például egy kis VSD, ASD vagy PDA soha nem okozhatnak problémát.

A legtöbb veleszületett szívhibát terhességi ultrahang során találják. Ha hibát találnak, gyermekbeteg szívorvos, sebész és más szakemberek ott lehetnek a baba szülésénél. Ha a szülésnél készen áll az orvosi ellátásra, egyes csecsemők számára élet és halál különbségét jelentheti.

A csecsemőn elvégzett tesztek a hibától és a tünetektől függenek.

Melyik kezelést alkalmazzák, és a baba mennyire reagál rá, az állapottól függ. Számos hibát gondosan követni kell. Néhányan idővel meggyógyulnak, míg másokat kezelni kell.

Néhány CHD-t egyedül gyógyszerrel lehet kezelni. Másokat egy vagy több szívművelettel vagy műtéttel kell kezelni.

A terhes nőknek jó terhesgondozást kell kapniuk:

• Kerülje az alkoholt és az illegális drogokat terhesség alatt.
• Az új gyógyszerek szedése előtt közölje orvosával, hogy terhes.
• Vérvizsgálatot végezzen terhessége elején, hogy meggyőződjön arról, hogy immúnis a rubeola ellen. Ha nem vagy mentes, kerülje az esetleges rubeola-expozíciót, és a szülés után azonnal oltsa be magát.
• A cukorbetegségben szenvedő terhes nőknek meg kell próbálniuk jól szabályozni a vércukorszintjüket.

Bizonyos gének szerepet játszhatnak a CHD-ben. Sok családtag érintett lehet. Beszéljen szolgáltatójával a genetikai tanácsadásról és a szűrésről, ha családi kórtörténetében van CHD.

• Szív - metszés a közepén keresztül
• Szív - elölnézet
• Ultrahang, normális magzat - szívverés
• Ultrahang, kamrai septum hiba - szívverés
• Szabadalmi ductus arteriosis (PDA) sorozat

Fraser CD, Kane LC. Veleszületett szívbetegség. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, szerk. Sabiston Sebészeti Tankönyv: A modern sebészeti gyakorlat biológiai alapjai. 20. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 58. fejezet.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Veleszületett szívbetegség felnőtt és gyermek betegekben. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, szerk. Braunwald szívbetegsége: A szív- és érrendszeri orvoslás tankönyve. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. fejezet.