Vérzési rendellenességek

A vérzési rendellenességek olyan csoportok, amelyekben probléma van a test véralvadási folyamatával. Ezek a rendellenességek súlyos és hosszan tartó vérzéshez vezethetnek sérülés után. A vérzés önmagában is megkezdődhet.

A specifikus vérzési rendellenességek a következők:

• Szerzett vérlemezke-működési hibák
• Veleszületett vérlemezke-működési hibák
• Disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC)
• Protrombinhiány
• V faktor hiány
• VII. Faktor hiány
• X faktor hiány
• XI. Faktor hiány (hemofília C)
• Glanzmann-kór
• Hemophilia A
• B hemofília
• Idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP)
• Von Willebrand-kór (I., II. És III. Típus)

A normális véralvadás magában foglalja a vérkomponenseket, az úgynevezett vérlemezkéket, és akár 20 különböző plazmafehérjét. Ezeket véralvadási vagy koagulációs faktoroknak nevezik. Ezek a tényezők kölcsönhatásba lépnek más vegyi anyagokkal, és olyan anyagot képeznek, amely megállítja a vérzést, az úgynevezett fibrint.

Problémák fordulhatnak elő, ha bizonyos tényezők alacsonyak vagy hiányoznak. A vérzési problémák enyhétől súlyosig terjedhetnek.

Néhány vérzési rendellenesség születéskor van jelen, és a családokon keresztül öröklődik. Mások a következőkből fejlődnek:

• Betegségek, például K-vitamin-hiány vagy súlyos májbetegség
• Kezelések, például véralvadásgátló gyógyszerek (antikoagulánsok) vagy antibiotikumok hosszú távú alkalmazása

A vérzési rendellenességek a véralvadást elősegítő vérsejtek (vérlemezkék) számának vagy működésének problémájából is származhatnak. Ezek a rendellenességek lehetnek akár örökletesek, akár később is kialakulhatnak (megszerezhetők). Bizonyos gyógyszerek mellékhatásai gyakran a megszerzett formákhoz vezetnek.

A tünetek a következők bármelyikét tartalmazhatják:

• Vérzés ízületekbe vagy izmokba
• Könnyen zúzódások
• Erős vérzés
• Súlyos menstruációs vérzés
• Orrvérzés, amely nem áll meg könnyen
• Túlzott vérzés műtéti beavatkozásokkal
• A születés utáni köldökzsinór vérzése

A felmerülő problémák a specifikus vérzési rendellenességtől és annak súlyosságától függenek.

Az elvégezhető tesztek a következők:

• Teljes vérkép (CBC)
• Részleges thromboplastin idő (PTT)
• Trombocita aggregációs teszt
• Protrombin idő (PT)
• Keverési vizsgálat, egy speciális PTT teszt a faktorhiány megerősítésére

A kezelés a rendellenesség típusától függ. Tartalmazhatja:

• Alvadási faktor pótlás
• Frissen fagyasztott plazma transzfúzió
• Trombocita transzfúzió
• Egyéb kezelések

Tudjon meg többet a vérzési rendellenességekről ezeken a csoportokon keresztül:

• Nemzeti Hemophilia Alapítvány: Egyéb tényezők hiányosságai - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Országos Hemophilia Alapítvány: Győzelem a vérzavaros nőknél - www.hemophilia.org/Community-Resources/Women-with-Bleeding-Disorders/Victory-for-Women-with-Blood-Disorders
• Amerikai Egészségügyi és Humán Szolgáltatási Minisztérium - www.womenshealth.gov/a-z-topics/bleeding-disorders

Az eredmény a rendellenességtől is függ. A legtöbb elsődleges vérzési rendellenesség kezelhető. Amikor a rendellenességet olyan betegségek okozzák, mint például a DIC, az eredmény attól függ, hogy az alapbetegség milyen jól kezelhető.

A szövődmények a következők lehetnek:

• Vérzés az agyban
• Súlyos vérzés (általában a gyomor-bél traktusból vagy sérülések)

Egyéb szövődmények fordulhatnak elő, a rendellenességtől függően.

Hívjon egészségügyi szolgáltatóját, ha szokatlan vagy súlyos vérzést észlel.

A megelőzés az adott rendellenességtől függ.

Koagulopátia

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Ritka koagulációs faktor hiányosságok. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE és munkatársai, szerk. Hematológia: Alapelvek és gyakorlat. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 137. fejezet.

JE csarnok. Hemostasis és véralvadás. In: Hall JE, szerk. Guyton és Hall orvosi fiziológia tankönyve. 13. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 37. fejezet.

Nichols WL. Von Willebrand-kór és a vérlemezkék és az érrendszer működésének vérzéses rendellenességei. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 25. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2016: 173. fejezet.

Ragni MV. Vérzéses rendellenességek: koagulációs faktor hiányai. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 25. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2016: 174. fejezet.