Szubakut szklerotizáló panencephalitis

A szubakut szklerotizáló panencephalitis (SSPE) a kanyaró (rubeola) fertőzéssel összefüggő progresszív, fogyatékossággal járó és halálos agyi rendellenesség.

A betegség sok évvel a kanyarófertőzés után alakul ki.

Normális esetben a kanyaró vírus nem okoz agykárosodást. A kanyaró vagy esetleg a vírus bizonyos mutáns formáinak rendellenes immunválasza azonban súlyos betegségeket és halált okozhat. Ez a válasz agyi gyulladáshoz (duzzanat és irritáció) vezet, amely évekig tarthat.

Az SSPE-ről a világ minden részén beszámoltak, de a nyugati országokban ez ritka betegség.

Az Egyesült Államokban az országos kanyaró elleni védőoltási program kezdete óta nagyon kevés eset fordul elő. Az SSPE általában több évvel azután fordul elő, hogy egy személy kanyaróba esett, pedig úgy tűnik, hogy az illető teljesen felépült a betegségből. A férfiak gyakrabban érintettek, mint a nők. A betegség általában gyermekeknél és serdülőknél fordul elő.

Az SSPE tünetei négy általános szakaszban fordulnak elő. Minden szakaszban a tünetek rosszabbak, mint az előző szakaszban:

• I. szakasz: Lehet személyiségváltozás, hangulatváltozás vagy depresszió. Láz és fejfájás is jelen lehet. Ez a szakasz legfeljebb 6 hónapig tarthat.
• II. Szakasz: Ellenőrizetlen mozgási problémák lehetnek, beleértve a rángatózást és az izomgörcsöket. További tünetek, amelyek ebben a szakaszban jelentkezhetnek, a látásvesztés, a demencia és a görcsrohamok.
• III. Szakasz: A rángatózó mozgásokat vonagló (csavaró) mozgások és merevség váltja fel. A komplikációk okozhatják a halált.
• IV. Szakasz: Az agy azon területei, amelyek szabályozzák a légzést, a pulzusszámot és a vérnyomást, károsodnak. Ez kómához, majd halálhoz vezet.

Előfordulhat, hogy nem oltott gyermeknél kanyaró volt. A fizikai vizsgálat feltárhatja:

• A látásért felelős látóideg károsodása
• A retina károsodása, a szem fényrészes része
• Izomrángás
• Gyenge teljesítmény a motoros (mozgás) koordinációs teszteken

A következő teszteket lehet elvégezni:

• Elektroencefalogram (EEG)
• Agy MRI
• Szérum antitest-titer a korábbi kanyarófertőzés jeleinek keresésére
• Gerinccsap

Az SSPE-re nincs gyógyszer. A kezelés általában a tünetek kezelésére irányul. Bizonyos vírusellenes gyógyszerek és az immunrendszert erősítő gyógyszerek megpróbálhatják lassítani a betegség előrehaladását.

A következő források nyújtanak további információt az SSPE-ről:

• Országos Neurológiai Rendellenességek és Stroke Intézet - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Information-Page
• Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete - rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencephalitis/

Az SSPE mindig végzetes. A betegségben szenvedők 1-3 évvel a diagnózis után meghalnak. Vannak, akik tovább élhetnek.

Hívja orvosát, ha gyermeke nem fejezte be beütemezett oltásait. A kanyaró vakcina az MMR oltás részét képezi.

A kanyaró elleni immunizálás az egyetlen ismert megelőzés az SSPE számára. A kanyaró elleni oltás rendkívül hatékonyan csökkentette az érintett gyermekek számát.

A kanyaró immunizálását az Amerikai Gyermekgyógyászati ​​Akadémia és a Betegségellenőrzési Központok ajánlott ütemezése szerint kell elvégezni.

SSPE; Szubakut szklerotizáló leukoencephalitis; Dawson encephalitis; Kanyaró - SSPE; Rubeola - SSPE

Gershon AA. Kanyaró vírus (rubeola). In: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, szerk. Mandell, Douglas és Bennett fertőző betegségek alapelvei és gyakorlata. 9. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 160. fejezet.

Mason WH, Gans HA. Kanyaró. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, szerk. Nelson Gyermekgyógyászati ​​tankönyv. 21. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 273. fejezet.