Craniosynostosis

A craniosynostosis olyan születési rendellenesség, amelyben a csecsemő fején egy vagy több varrat a szokásosnál hamarabb lezárul.

Egy csecsemő vagy kisgyermek koponyája csontlemezekből áll, amelyek még mindig nőnek. Azokat a határokat, amelyeken ezek a lemezek keresztezik egymást, varratoknak vagy varratvonalaknak nevezzük. A varratok lehetővé teszik a koponya növekedését. Általában a gyermek 2 vagy 3 éves korára bezárulnak ("olvadnak").

A varrat korai bezárása kóros alakú fejet okoz a csecsemőnek. Ez korlátozhatja az agy növekedését.

A craniosynostosis oka nem ismert. A gének szerepet játszhatnak, de általában nincs családi kórtörténet az állapotról. Gyakrabban a baba fejére gyakorolt ​​külső nyomás okozhatja születése előtt. A koponyaalap és a koponyacsontok körüli membránok rendellenes fejlődése feltehetően befolyásolja a csontok növekedését és mozgását.

Azokban az esetekben, amikor ezt családokon keresztül adják át, más egészségügyi problémákkal is előfordulhat, például rohamokkal, csökkent intelligenciával és vaksággal. A craniosynostosishoz általában kapcsolódó genetikai rendellenességek közé tartoznak a Crouzon, Apert, Carpenter, Saethre-Chotzen és Pfeiffer szindrómák.

A legtöbb craniosynostosisban szenvedő gyermek azonban egészséges és normális intelligenciájú.

A tünetek a craniosynostosis típusától függenek. Ezek a következőket tartalmazhatják:

• Nincs "puha folt" (fontanelle) az újszülött koponyáján
• Emelt kemény gerinc az érintett varratok mentén
• Szokatlan fejforma
• A fej méretének növekedése lassan vagy egyáltalán nem növekszik az idő múlásával a baba növekedésével

A craniosynostosis típusai:

• A sagittalis synostosis (scaphocephaly) a leggyakoribb típus. A fej tetején lévő fő varratot érinti. A korai zárás arra kényszeríti a fejet, hogy hosszú helyett keskeny legyen, nem pedig széles. Az ilyen típusú csecsemőknek általában széles a homlokuk. A fiúknál gyakoribb, mint a lányoknál.
• A frontális plagiocephalia a következő leggyakoribb típus. Hatással van a fületől fülig tartó varratra a fejtetőn. Általában csak az egyik oldalon fordul elő, lapított homlokot, emelt szemöldöket és kiemelkedő fület okozva ezen az oldalon. Úgy tűnik, hogy a baba orra is az oldal felé húzódik. Ez a lányoknál gyakrabban fordul elő, mint a fiúknál.
• A metopikus szinosztózis egy ritka forma, amely a homlokhoz közeli varratot érinti. A gyermek fej alakját trigonocefáliaként lehet leírni, mert a fej teteje háromszög alakú, keskeny vagy hegyes homlokú. Enyhétől súlyosig terjedhet.

Az egészségügyi szolgáltató megérzi a csecsemő fejét és fizikai vizsgálatot végez.

A következő teszteket lehet elvégezni:

• A csecsemő fejének kerületének mérése
• A koponya röntgensugarai
• A fej CT-vizsgálata

A jól gyermek látogatások a gyermek egészségügyi ellátásának fontos részét képezik. Lehetővé teszik a szolgáltató számára, hogy rendszeresen ellenőrizze a csecsemő fejének növekedését az idő múlásával. Ez segít a problémák korai felismerésében.

Műtétre általában szükség van. Akkor csinálják, amikor a baba még csecsemő. A műtét céljai:

• Enyhítse az agyra nehezedő nyomást.
• Győződjön meg arról, hogy a koponyában van-e elegendő hely az agy megfelelő növekedéséhez.
• Javítsa a gyermek fejének megjelenését.

Az, hogy a gyermek milyen jól áll, attól függ:

• Hány varrat van szó
• A gyermek általános egészségi állapota

Az ilyen betegségben szenvedő gyermekek, akiket műtétet végeznek, a legtöbb esetben jól teljesítenek, különösen akkor, ha az állapot nem jár genetikai szindrómával.

A craniosynostosis a fej deformitását eredményezi, amely súlyos és tartós lehet, ha nem korrigálják. A szövődmények a következők lehetnek:

• Megnövekedett koponyaűri nyomás
• Rohamok
• Fejlesztési késedelem

Hívja gyermeke szolgáltatóját, ha gyermekének:

• Szokatlan fejforma
• Növekedési problémák
• Szokatlanul felemelt gerincek a koponyán

A varratok idő előtti lezárása; Synostosis; Plagiocephaly; Scaphocephaly; Fontanelle - craniosynostosis; Lágy folt - craniosynostosis

• Craniosynostosis helyreállítása - kisülés

• Újszülött koponyája

A Betegségellenőrzési és Megelőzési Központok webhelye. Tények a craniosynostosisról. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. Frissítve 2018. november 1.

Graham JM, Sanchez-Lara PA. Craniosynostosis: általános. In: Graham JM, Sanchez-Lara PA, szerk. Smith felismerhető mintái az emberi deformációról. 4. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 29. fejezet.

Kinsman SL, Johnston MV. A központi idegrendszer veleszületett rendellenességei. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, szerk. Nelson Gyermekgyógyászati ​​tankönyv. 21. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 609. fejezet.

Mandela R, Bellew M, Chumas P, Nash H. A craniosynostosis műtéti időzítésének hatása a neurodevelopmentális eredményekre: szisztematikus felülvizsgálat. J Neurosurg Pediatr. 2019; 23 (4): 442-454. PMID: 30684935 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30684935/.