Dextrocardia

A Dextrocardia olyan állapot, amelyben a szív a mellkas jobb oldala felé mutat. Normális esetben a szív balra mutat. Az állapot születéskor van jelen (veleszületett).

A terhesség korai heteiben a csecsemő szíve fejlődik. Néha úgy fordul, hogy a bal mellé a mellkas jobb oldalára mutat. Ennek okai nem tisztázottak.

A dextrocardia többféle lehet. Számos típus a szív és a has egyéb területeinek egyéb hibáival jár.

A dextrocardia legegyszerűbb típusában a szív a normál szív tükörképe, és nincs más probléma. Ez az állapot ritka. Amikor ez bekövetkezik, a has és a tüdő szervei is gyakran tükörképbe rendeződnek. Például a máj jobb oldalon a bal oldalon lesz.

A tükörképes dextrocardiában szenvedők egy részének problémája van a finom szőrszálakkal (csillókkal), amelyek kiszűrik az orrukba és a légutakba kerülő levegőt. Ezt az állapotot Kartagener-szindrómának hívják.

A dextrocardia gyakoribb típusaiban más szívhibák is jelen vannak. Ezek közül a leggyakoribb:

• Dupla kivezető jobb kamra (az aorta a jobb kamrához csatlakozik a bal kamrához képest)
• Endokardiális párnahiba (a szív mind a 4 kamráját elválasztó falak rosszul vannak kialakítva vagy hiányoznak)
• Pulmonalis stenosis (a pulmonalis szelep szűkülete) vagy atresia (a pulmonalis szelep nem formálódik megfelelően)
• Egy kamra (két kamra helyett egyetlen kamra van)
• A nagy erek transzpozíciója (az aorta és a pulmonalis artéria át van kapcsolva)
• Kamrai septum hiba (lyuk a falban, amely elválasztja a szív jobb és bal kamráját)

A dextrocardiás csecsemők has- és mellkasszervei rendellenesek lehetnek, és nem biztos, hogy megfelelően működnek. A dextrocardia esetén megjelenő nagyon súlyos szindrómát heterotaxiának hívják. Ebben az állapotban sok szerv nem a szokásos helyén van, és előfordulhat, hogy nem működik megfelelően. Például a lép teljesen hiányozhat. A lép az immunrendszer fontos része, ezért az e szerv nélkül született csecsemőket súlyos bakteriális fertőzések és halál veszélye fenyegeti. A heterotaxia egy másik formájában több kis lép is létezik, de előfordulhat, hogy nem működnek megfelelően.

A heterotaxia a következőket is tartalmazhatja:

• Rendellenes epehólyag-rendszer
• Tüdőproblémák
• A belek szerkezetével vagy helyzetével kapcsolatos problémák
• Súlyos szívhibák
• Az erek rendellenességei

A dextrocardia lehetséges kockázati tényezői közé tartozik az állapot családi kórtörténete.

A dextrocardia tünetei nincsenek, ha a szív normális.

A dextrocardiát is magában foglaló állapotok a következő tüneteket okozhatják:

• Kék bőr
• Nehéz légzés
• A növekedés és a súlygyarapodás elmulasztása
• Fáradtság
• Sárgaság (sárga bőr és szem)
• Sápadt bőr (sápadtság)
• Ismételt sinus vagy tüdőfertőzések

Az egészségügyi szolgáltató fizikai vizsgálatot végez és kérdezi a tüneteket.

A dextrocardia diagnosztizálására szolgáló tesztek a következők:

• Mellkas röntgen
• A szív CT-vizsgálata
• Elektrokardiogram
• A szív MRI-je
• Echokardiogram

A teljes tükörképes dextrocardia, szívhiba nélkül, nem igényel kezelést. Fontos azonban tájékoztatni a gyermek egészségügyi szolgáltatóját arról, hogy a szív a mellkas jobb oldalán van. Ez az információ fontos lehet egyes vizsgákon és teszteken.

A szükséges kezelés típusa attól függ, hogy a csecsemő milyen szívvel vagy fizikai problémákkal küzdhet a dextrocardia mellett.

Ha dextrocardia esetén szívhibák jelentkeznek, akkor a csecsemőnek valószínűleg műtétre lesz szüksége. A nagyon beteg csecsemőknek gyógyszereket kell szedniük, mielőtt műtétet végezhetnek. Ezek a gyógyszerek elősegítik a baba nagyobbá válását, így a műtét könnyebben elvégezhető.

A gyógyszerek a következők:

• Vizes tabletták (vízhajtók)
• A szívizom erőteljesebb szivattyúzását elősegítő gyógyszerek (inotrop szerek)
• Gyógyszerek, amelyek csökkentik a vérnyomást és megkönnyítik a szív terhelését (ACE-gátlók)

A csecsemőnek műtétre is szüksége lehet a hasi szervek problémáinak kijavítására.

A Kartagener-szindrómában szenvedő gyermekeknek ismételt antibiotikum-kezelésre lesz szükségük sinusfertőzések esetén.

Hiányzó vagy rendellenes lépben szenvedő gyermekeknek hosszú távú antibiotikumokra van szükségük.

Lehetséges, hogy minden szívhibás gyermeknek antibiotikumot kell szednie a műtétek vagy a fogászati ​​kezelések előtt.

Az egyszerű dextrokardiában szenvedő csecsemők várható élettartama normális, és a szív elhelyezkedésével kapcsolatos problémák nem merülhetnek fel bennük.

Amikor a dextrocardia a szív más hibáival és a test más részeivel együtt jelentkezik, a baba teljesítménye a többi probléma súlyosságától függ.

A lép nélküli csecsemők és gyermekek gyakran fertőzhetnek. Ez legalább részben megelőzhető napi antibiotikumokkal.

A szövődmények attól függenek, hogy a dextrocardia egy nagyobb szindróma része-e, és vannak-e más problémák a testben. A komplikációk a következők:

• Elzáródott belek (a bél rendellenességének nevezett állapot miatt)
• Szív elégtelenség
• Fertőzés (lép nélküli heterotaxia)
• Meddőség férfiakban (Kartagener-szindróma)
• Ismételt tüdőgyulladás
• Ismételt sinus fertőzések (Kartagener-szindróma)
• Halál

Hívja a szolgáltatóját, ha a baba:

• Úgy tűnik, hogy gyakran fertőzik meg
• Úgy tűnik, hogy nem hízik
• Gumiabroncsok könnyen

Forduljon sürgősségi ellátáshoz, ha a baba:

• Kék színű a bőr
• Légzési nehézség
• Sárga bőr (sárgaság)

Néhány szindróma, amely magában foglalja a dextrocardiát, előfordulhat családokban. Ha családjában már előfordult heterotaxia, beszéljen szolgáltatójával, mielőtt teherbe esne.

A dextrocardia megelőzésére nincsenek ismert módszerek.Az illegális drogok (különösen a kokain) terhesség előtti és alatti használatának elkerülése azonban csökkentheti ennek a kockázatnak a kockázatát.

Beszéljen szolgáltatójával, ha cukorbetegsége van. Ez az állapot hozzájárulhat a dextrocardia bizonyos formáiban szenvedő gyermekvállalás kockázatához.

Cianotikus szívhiba - dextrocardia; Veleszületett szívhiba - dextrocardia; Születési rendellenesség - dextrocardia

• Dextrocardia

Park MK, Salamat M. A kamra lokalizációja és a szív helytelen elhelyezkedése. In: Park MK, Salamat M, szerk. Park gyermekgyógyászati ​​kardiológiája a gyakorlók számára. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: 17. fejezet.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Veleszületett szívbetegség felnőtt és gyermek betegekben. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, szerk. Braunwald szívbetegsége: A szív- és érrendszeri orvoslás tankönyve. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. fejezet.