Guillain-Barré szindróma
Tartalom
- Mi okozza a Guillain-Barré-szindrómát?
- Melyek a Guillain-Barré-szindróma tünetei?
- Hogyan diagnosztizálják a Guillain-Barré-szindrómát?
- Gerinccsap
- Elektromiográfia
- Idegvezetési tesztek
- Hogyan kezelik a Guillain-Barré-szindrómát?
- Plazmaferezis (plazmacsere)
- Intravénás immunglobulin
- Egyéb kezelések
- Melyek a Guillain-Barré-szindróma lehetséges szövődményei?
- Mi a hosszú távú kilátás?
Mi a Guillain-Barré-szindróma?
A Guillain-Barré-szindróma egy ritka, de súlyos autoimmun rendellenesség, amelyben az immunrendszer megtámadja a perifériás idegrendszer (PNS) egészséges idegsejtjeit.
Ez gyengeséghez, zsibbadáshoz és bizsergéshez vezet, és végül bénulást okozhat.
Ennek az állapotnak az oka ismeretlen, de általában fertőző betegség váltja ki, például gastroenteritis (gyomor- vagy bélirritáció) vagy tüdőfertőzés.
A Guillain-Barré ritka, 100 000 amerikai közül csak körülbelül 1-et érint az Országos Neurológiai Betegségek és Stroke Intézet szerint.
A szindrómára nincs gyógymód, de a kezelés csökkentheti a tünetek súlyosságát és lerövidítheti a betegség időtartamát.
A Guillain-Barré-nak több típusa van, de a leggyakoribb forma az akut gyulladásos demyelinizáló polyradiculoneuropathia (CIDP). A mielin károsodását eredményezi.
Más típusok közé tartozik a Miller Fisher-szindróma, amely befolyásolja a koponyaidegeket.
Mi okozza a Guillain-Barré-szindrómát?
Guillain-Barré pontos oka ismeretlen. Szerint a Guillain-Barré-ban szenvedők kb. Kétharmada hamarosan kialakul, miután hasmenéstől vagy légúti fertőzéstől szenvedett.
Ez arra utal, hogy a korábbi betegségre adott nem megfelelő immunválasz kiváltja a rendellenességet.
Campylobacter jejuni fertőzés társult Guillain-Barré-val. Campylobacter a hasmenés egyik leggyakoribb bakteriális oka az Egyesült Államokban. Ez a Guillain-Barré leggyakoribb kockázati tényezője is.
Campylobacter gyakran alul főtt ételekben található meg, különösen a baromfiban.
A következő fertőzéseket is társították Guillain-Barré-val:
- influenza
- citomegalovírus (CMV), amely a herpeszvírus törzse
- Epstein-Barr vírus (EBV) fertőzés vagy mononukleózis
- mycoplasma tüdőgyulladás, amely egy atipikus tüdőgyulladás, amelyet baktériumszerű organizmusok okoznak
- HIV vagy AIDS
Bárki kaphat Guillain-Barré-t, de ez gyakoribb az idősebb felnőttek körében.
Rendkívül ritka esetekben az emberek napok vagy hetek alatt kialakulhatnak a rendellenességben a.
A CDC és az Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hatóság (FDA) rendelkezik olyan rendszerekkel, amelyek figyelemmel kísérik az oltások biztonságosságát, észlelik a mellékhatások korai tüneteit, és rögzítik a vakcinációt követően kialakuló Guillain-Barré eseteket.
Az a CDC, amely kutatást mutat, valószínűbb, hogy Guillain-Barré-t kap az influenzától, nem pedig az oltástól.
Melyek a Guillain-Barré-szindróma tünetei?
Guillain-Barre szindróma esetén immunrendszere támadja a perifériás idegrendszert.
A perifériás idegrendszerben lévő idegek összekapcsolják az agyadat a test többi részével, és jeleket továbbítanak az izmaidhoz.
Az izmok nem lesznek képesek reagálni az agyadtól kapott jelekre, ha ezek az idegek károsodnak.
Az első tünet általában a lábujjak, a lábak és a lábak bizsergő érzése. A bizsergés felfelé terjed a karjaidra és az ujjaidra.
A tünetek nagyon gyorsan előrehaladhatnak. Néhány embernél a betegség néhány óra alatt súlyosbodhat.
A Guillain-Barré tünetei a következők:
- bizsergő vagy szúró érzés az ujjaiban és a lábujjaiban
- izomgyengeség a lábadban, amely a felsőtestedig terjed, és az idő múlásával súlyosbodik
- nehézségesen egyenletesen járni
- a szem vagy az arc mozgásának nehézsége, beszélgetés, rágás vagy nyelés
- súlyos hátfájás
- a hólyag kontrolljának elvesztése
- gyors pulzus
- nehéz légzés
- bénulás
Hogyan diagnosztizálják a Guillain-Barré-szindrómát?
Guillain-Barrét először nehéz diagnosztizálni. Ennek oka, hogy a tünetek nagyon hasonlítanak más idegrendszeri rendellenességekhez vagy idegrendszert érintő állapotokhoz, például botulizmushoz, agyhártyagyulladáshoz vagy nehézfém-mérgezéshez.
A nehézfém-mérgezést olyan anyagok okozhatják, mint az ólom, a higany és az arzén.
Orvosa kérdéseket tesz fel a konkrét tünetekről és a kórelőzményéről. Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát a szokatlan tünetekről, valamint arról, hogy volt-e Önnek közelmúltbeli vagy korábbi betegsége vagy fertőzése.
Az alábbi teszteket használják a diagnózis megerősítésére:
Gerinccsap
A gerinccsapolás (ágyéki lyukasztás) azt jelenti, hogy kis mennyiségű folyadékot vesz fel a gerincéből a hát alsó részén. Ezt a folyadékot cerebrospinalis folyadéknak nevezzük. Ezután a cerebrospinális folyadékát tesztelik a fehérje szintjének kimutatására.
A Guillain-Barré-val szenvedőknél a cerebrospinalis folyadékban általában a normálnál magasabb a fehérje szintje.
Elektromiográfia
Az elektromiográfia idegfunkciós teszt. Ez az izmok elektromos aktivitását olvassa fel, hogy orvosának segítsen megtanulni, hogy izomgyengeségét idegkárosodás vagy izomkárosodás okozza-e.
Idegvezetési tesztek
Idegvezetési vizsgálatokkal ellenőrizhető, hogy idegei és izmai mennyire reagálnak a kis elektromos impulzusokra.
Hogyan kezelik a Guillain-Barré-szindrómát?
A Guillain-Barré egy autoimmun gyulladásos folyamat, amely önkorlátozó, vagyis önmagában megoldódik. Azonban bárkit, akinek ilyen állapota van, kórházba kell helyezni szoros megfigyelés céljából. A tünetek gyorsan súlyosbodhatnak, és kezeletlenek lehetnek.
Súlyos esetekben a Guillain-Barré-ban szenvedőknél teljes test bénulás alakulhat ki. A Guillain-Barré életveszélyes lehet, ha a bénulás befolyásolja a rekeszizomot vagy a mellkas izmait, megakadályozva ezzel a megfelelő légzést.
A kezelés célja az immunroham súlyosságának csökkentése és testfunkcióinak, például a tüdő működésének támogatása, miközben idegrendszere helyreáll.
A kezelések a következők lehetnek:
Plazmaferezis (plazmacsere)
Az immunrendszer olyan antitesteknek nevezett fehérjéket termel, amelyek általában megtámadják a káros idegen anyagokat, például a baktériumokat és a vírusokat. A Guillain-Barré akkor fordul elő, amikor az immunrendszere tévesen olyan antitesteket állít elő, amelyek megtámadják az idegrendszer egészséges idegeit.
A plazmaferezis célja az idegeket támadó antitestek eltávolítása a véréből.
Ezen eljárás során a vért a gépe távolítja el a testéből. Ez a gép eltávolítja az antitesteket a véréből, majd visszajuttatja a vért a testébe.
Intravénás immunglobulin
Nagy dózisú immunglobulin szintén blokkolhatja a Guillain-Barré-t okozó antitesteket. Az immunglobulin normális, egészséges antitesteket tartalmaz a donoroktól.
A plazmaferezis és az intravénás immunglobulin egyaránt hatékony. Önön és orvosán múlik, hogy melyik kezelés a legjobb.
Egyéb kezelések
Lehet, hogy gyógyszert kap a fájdalom enyhítésére és a vérrögképződés megelőzésére, miközben mozdulatlan vagy.
Valószínűleg fizikai és foglalkozási terápiát fog kapni. A betegség akut szakaszában a gondozók kézzel mozgatják a karokat és a lábakat, hogy rugalmasak maradjanak.
Amint elkezd gyógyulni, a terapeuták együtt fognak működni veled az izmok erősítésén és a mindennapi élet számos tevékenységén (ADL). Ez magában foglalhatja a személyes gondoskodást, például az öltözködést.
Melyek a Guillain-Barré-szindróma lehetséges szövődményei?
Guillain-Barré befolyásolja idegeit. A fellépő gyengeség és bénulás a test több részét is érintheti.
A szövődmények között lehet légzési nehézség, amikor a bénulás vagy gyengeség átterjed a légzést kontrolláló izmokra. Szüksége lehet egy légzőkészüléknek nevezett gépre, amely segít a légzésben, ha ez bekövetkezik.
A szövődmények a következők lehetnek:
- elhúzódó gyengeség, zsibbadás vagy egyéb furcsa érzés a gyógyulás után is
- szív- vagy vérnyomásproblémák
- fájdalom
- lassú bél- vagy hólyagműködés
- vérrögök és felfekvések bénulás miatt
Mi a hosszú távú kilátás?
A Guillain-Barré gyógyulási ideje hosszú lehet, de az emberek többsége felépül.
A tünetek általában két-négy hétig súlyosbodnak, mielőtt stabilizálódnak. A gyógyulás ezután néhány héttől néhány évig eltarthat, de a legtöbb 6–12 hónap alatt felépül.
A Guillain-Barré által érintett emberek mintegy 80 százaléka hat hónap alatt önállóan járhat, 60 százaléka pedig egy év alatt helyreállítja rendszeres izomerőjét.
Egyeseknél a gyógyulás tovább tart. Körülbelül 30 százaléka három év után is tapasztal némi gyengeséget.
A Guillain-Barré által érintett emberek körülbelül 3 százaléka még évekkel az eredeti esemény után is megújulhatja tüneteit, például gyengeségét és bizsergését.
Ritka esetekben az állapot életveszélyes lehet, különösen, ha nem kap kezelést. A rosszabb eredményhez vezető tényezők a következők:
- előrehaladott kor
- súlyos vagy gyorsan előrehaladó betegség
- a kezelés késése, ami több idegkárosodást eredményezhet
- a légzőkészülék hosszan tartó használata, amely hajlamosíthatja a tüdőgyulladást
Az immobilizáció eredményeként kialakuló vérrögök és felfekvések csökkenthetők. A vérhígítók és a kompressziós harisnyák minimalizálhatják az alvadást.
Testének gyakori áthelyezése enyhíti a hosszan tartó testnyomást, amely szövetbontáshoz vagy felfekvéshez vezet.
A fizikai tünetei mellett érzelmi nehézségeket is tapasztalhat. Kihívást jelenthet a korlátozott mobilitáshoz és a másoktól való fokozott függőséghez való alkalmazkodás. Hasznos lehet, ha terapeutával beszélget.