Indolent limfóma

Tartalom

• Mi az indolent limfóma?
• A betegség várható élettartama
• Melyek a tünetek?
• Az indolent limfóma típusai
• Follikuláris limfóma
• Bőr T-sejtes limfómák (CTCL)
• Lymphoplasmacytic limfóma és Waldenström makroglobulinemia
• Krónikus limfocita leukémia (CLL) és kissejtes limfocita limfóma (SLL)
• Margális zóna limfóma
• Indolent limfóma okai
• Kezelési lehetőségek
• Vigyázó várakozás
• Sugárkezelés
• kemoterápiás kezelés
• Célzott terápia
• Őssejtátültetés
• Klinikai vizsgálatok
• Hogyan diagnosztizálják?
• A betegség szövődményei
• Kilátás az indoláns limfómára

Mi az indolent limfóma?

Az indolens limfóma egy olyan típusú nem-Hodgkin limfóma (NHL), amely lassan növekszik és terjed. Az indolent limfómának általában nincs tünete.

A limfóma a nyirokrendszer vagy immunrendszer fehérvérsejtjeinek egyfajta rákja. A Hodgkin-limfóma és a nem-Hodgkin-limfóma a megtámadott sejttípus alapján különbözik.

A betegség várható élettartama

Az indolent limfómát diagnosztizáltak átlagéletkora körülbelül 60 év. Ez mind a férfiakat, mind a nőket érinti. Az átlagos élettartam a diagnózis után körülbelül 12–14 év.

Az indolent limfómák az összes NHL 40% -a az Egyesült Államokban.

Melyek a tünetek?

Mivel az indolent limfóma lassan növekszik és lassan terjed, előfordulhat, hogy nem észlelhető tünetek. A lehetséges tünetek azonban azok, amelyek minden nem-Hodgkin limfómára jellemzőek. Ezek a közös NHL-tünetek a következők lehetnek:

• egy vagy több nyirokcsomó duzzanata, amely általában nem fájdalmas
• láz, amelyet egy másik betegség nem magyaráz meg
• nem szándékos fogyás
• étvágytalanság
• súlyos éjszakai izzadás
• fájdalom a mellkasban vagy a hasban
• súlyos fáradtság, amely nem szünteti meg a pihenést
• teljes érzés vagy duzzadt érzés
• lép vagy máj megnövekszik
• viszkető bőr
• dudorok a bőrön vagy kiütés

Az indolent limfóma típusai

Az indolent limfóma több altípusa létezik. Ezek tartalmazzák:

Follikuláris limfóma

A follicularis limfóma az indolent limfóma második leggyakoribb altípusa. Ez az összes NHL 20-30% -át teszi ki.

Rendkívül lassan növekszik, és a diagnosztizáláskor az átlagos életkor 50. A follikuláris limfómát idős idős limfómának hívják, mivel a 75 éves kor túllépése esetén növekszik a kockázata.

Bizonyos esetekben a follikuláris limfóma diffúz, nagy B-sejt-limfómává alakulhat.

Bőr T-sejtes limfómák (CTCL)

A CTCL olyan NHL csoport, amely általában a bőrben kezdődik, majd elterjed, hogy magában foglalja a vért, a nyirokcsomókat vagy más szerveket.

A CTCL előrehaladtával a limfóma neve megváltozik attól függően, hogy hol terjedt. A mycosis fungoides a CTCL legszembetűnőbb típusa, mivel érinti a bőrt. Amikor egy CTCL mozgatja a vért, Sézary szindrómának nevezik.

Lymphoplasmacytic limfóma és Waldenström makroglobulinemia

Mindkét altípus egy B limfocitában kezdődik, amely egy specifikus fehérvérsejt. Mindkettő előrehaladott lehet. Előrehaladott stádiumban ide tartozhatnak a gyomor-bélrendszer, a tüdő és más szervek

Krónikus limfocita leukémia (CLL) és kissejtes limfocita limfóma (SLL)

Az indolent limfóma ezen altípusai mind a tünetek, mind a diagnózis átlagéletkora, amely 65 év, hasonlóak. A különbség az, hogy az SLL elsősorban a nyirokszövetet és a nyirokcsomókat érinti. A CLL elsősorban a csontvelőt és a vért érinti. A CLL azonban a nyirokcsomókban is terjedhet.

Margális zóna limfóma

Az indolent limfóma ez a altípusa a B limfocitákban kezdődik egy olyan területen, amelyet marginális zónának hívnak. Ez a betegség hajlamos marad abban a marginális zónában. A marginális zóna limfómájának viszont megvannak a saját altípusai, amelyeket annak alapján határoznak meg, hogy hol vannak a testben.

Indolent limfóma okai

Jelenleg nem ismeretes, hogy mi okozza az NHL-t, beleértve az indolent limfómát. Bizonyos típusokat azonban fertőzés okozhat. Az NHL-rel kapcsolatban nincsenek ismert kockázati tényezők. Az előrehaladott életkor azonban valószínűleg kockázati tényező a legtöbb indolent limfómában szenvedő ember számára.

Kezelési lehetőségek

Számos kezelési lehetőséget alkalmaznak az indolens lymphoma kezelésére. A betegség stádiuma vagy súlyossága meghatározza a kezelések mennyiségét, gyakoriságát vagy kombinációját. Orvosa elmagyarázza kezelési lehetőségeit, és meghatározza, mely kezelés a legmegfelelőbb az adott betegséghez, és mennyire fejlett. A kezelések megváltoztathatók vagy hozzáadhatók az általuk kifejtett hatástól függően.

A kezelési lehetőségek a következők:

Vigyázó várakozás

Orvosa ezt az aktív megfigyelést is hívhatja. Az éber várakozás akkor használatos, ha nincs tünete. Mivel az indolent limfóma olyan lassan növekszik, lehet, hogy nem kell hosszú ideig kezelni. Orvosa vigyázva várja a betegség szoros megfigyelését, rendszeres teszteléssel, amíg a limfóma nem szükséges.

Sugárkezelés

A külső sugárzásos sugárterápia a legjobb kezelés, ha csak egy nyirokcsomó van, vagy kevés van betegségben. Csak az érintett területet célozza meg.

kemoterápiás kezelés

Ezt a kezelést akkor használják, ha a sugárterápia nem működik, vagy ha túl nagy a célterület. Orvosa csak egy kemoterápiás gyógyszert adhat Önnek, vagy kettő vagy több kombinációját.

A kemoterápiás gyógyszerek közül a leggyakrabban egyénileg adják a fludarabint (Fludara), a klorambucilt (Leukeran) és a bendamustint (Bendeka).

A leggyakrabban alkalmazott kombinált kemoterápiás gyógyszerek:

• SZELET, vagy ciklofoszfamid, doxorubicin (Doxil), vinkristin (Oncovin) és prednizon (Rayos)
• R-CHOP, amely CHOP rituximab (Rituxan) hozzáadásával
• CVP, vagy ciklofoszfamid, vinkrisztin és prednizon
• R-CVP, amely CVP a rituximab hozzáadásával

Célzott terápia

A rituksimab a célzott terápiában alkalmazott gyógyszer, általában kemoterápiás gyógyszerekkel kombinálva. Csak akkor használják, ha B-sejtes limfómája van.

Őssejtátültetés

Orvosa javasolhatja ezt a kezelést, ha relapszus van, vagy az indolent limfóma remisszió után visszatér, és más kezelések nem működnek.

Klinikai vizsgálatok

Beszélhet orvosával, hogy megtudja, jogosult-e valamilyen klinikai vizsgálatra. A klinikai vizsgálatok olyan kezelések, amelyek még mindig a tesztelési szakaszban vannak, és amelyeket még nem engedtek általános alkalmazásra. A klinikai vizsgálatok általában csak akkor választhatók, ha a betegség remisszió után visszatér, és más kezelések nem segítenek.

Hogyan diagnosztizálják?

Az indolent limfómát gyakran egy rutin orvosi vizsgálat során észlelik (például az orvos teljes fizikai vizsga során), mivel valószínűleg nem lesznek tünetei.

Ugyanakkor, amint felfedezték, alaposabb diagnosztikai tesztelésre van szükség a betegség típusának és stádiumának meghatározásához. Ezen diagnosztikai tesztek némelyike ​​a következőket foglalhatja magában:

• nyirokcsomó biopszia
• csontvelő biopszia
• fizikai vizsga
• képalkotás és beolvasás
• vérvétel
• kolonoszkópia
• ultrahang
• gerinccsap
• endoszkópia

A szükséges tesztek attól függnek, hogy az indolent limfóma befolyásolja-e. Az egyes tesztek eredményei megkövetelhetik további tesztek elvégzését. Beszéljen orvosával az összes vizsgálati lehetőségről és eljárásról.

A betegség szövődményei

Ha későbbi szakaszában van a tüszőmirigy limfóma, akkor nehezebb kezelni. A remisszió elérésekor nagyobb a relapszus esélye.

A hiperviszkozitás szindróma komplikáció lehet, ha lymphoplasmacytic limfómája vagy Waldenström makroglobulinémia van. Ez a szindróma akkor fordul elő, amikor a rákos sejtek olyan fehérjét hoznak létre, amely nem normális. Ez a kóros fehérje a vér megvastagodásához vezethet. A megvastagodott vér viszont gátolja a vér áramlását a testben.

A kemoterápiás gyógyszerek komplikációk lehetnek, ha a kezelés részeként használják őket. Meg kell vitatnia minden kezelési lehetőség lehetséges komplikációit és előnyeit, hogy meghatározza az Ön számára legmegfelelőbb kezelést.

Kilátás az indoláns limfómára

Ha indolent limfómát diagnosztizáltak, akkor együtt kell működnie egy orvosi szakemberrel, akinek tapasztalata van az ilyen típusú limfóma kezelésében. Az ilyen típusú orvosokat hematológus-onkológusnak hívják. Elsődleges orvosának vagy biztosítójának képesnek kell lennie arra, hogy utalja Önt ezekhez a szakemberekhez.

Az indoláns limfóma nem mindig gyógyítható meg. Korai diagnosztizálás és megfelelő kezelés esetén azonban remisszióba kerülhet. A limfóma, amely remisszióba kerül, végül gyógyítható, de nem mindig ez a helyzet. Az egyén kilátása a limfóma súlyosságától és típusától függ.