Az agy válogatási betegsége: okai, tünetei és diagnózisa

Tartalom

• Mi a Pick-kór?
• Melyek a Pick-kór tünetei?
• Mi okozza a Pick-kórt?
• Hogyan diagnosztizálják a Pick-kórt?
• Hogyan kezelik a Pick-kórt?
• Pick-kórral együtt élni

Mi a Pick-kór?

A Pick-kór ritka állapot, amely progresszív és visszafordíthatatlan demenciát okoz. Ez a betegség egyike a sokféle demenciának, amelyeket frontotemporalis demenciának (FTD) neveznek. A frontotemporális demencia a frontotemporális lobáris degeneráció (FTLD) néven ismert agyi állapot eredménye. Ha demenciában szenved, az agy nem működik normálisan. Ennek eredményeként nehézségekbe ütközhet a nyelv, a viselkedés, a gondolkodás, az ítélőképesség és a memória. A más típusú demenciában szenvedőkhöz hasonlóan drasztikus személyiségváltozásokat tapasztalhat.

Sok más állapot okozhat demenciát, beleértve az Alzheimer-kórt is. Míg az Alzheimer-kór agyának számos különböző részét érintheti, a Pick-kór csak bizonyos területeket érint. A Pick-kór egyfajta FTD, mert befolyásolja az agy frontális és temporális lebenyét. Az agy homloklebenye irányítja a mindennapi élet fontos aspektusait. Ide tartozik a tervezés, az ítélkezés, az érzelmi kontroll, a viselkedés, a gátlás, a végrehajtó funkció és a többfeladatos feladat. Időbeli lebenye elsősorban a nyelvet érinti, az érzelmi reakcióval és a viselkedéssel együtt.

Melyek a Pick-kór tünetei?

Ha Pick-kórban szenved, a tünetei az idő múlásával fokozatosan súlyosbodnak. A tünetek közül sok megnehezítheti a társas interakciót. Például a viselkedésbeli változások megnehezítik a társadalmilag elfogadható magatartást. A viselkedés és a személyiség változásai a Pick-kór legkorábbi tünetei.

Magatartási és érzelmi tüneteket tapasztalhat, például:

• hirtelen hangulatváltozások
• kényszeres vagy nem megfelelő viselkedés
• depressziószerű tünetek, például a napi tevékenység iránti érdektelenség
• kivonulás a társadalmi interakcióból
• munka megtartásának nehézségei
• gyenge szociális készségek
• rossz személyes higiénia
• ismétlődő viselkedés

Nyelvi és neurológiai változásokat is tapasztalhat, például:

• csökkent írási vagy olvasási készség
• visszhangozva, vagy megismételve a neked mondottakat
• beszédképtelenség, beszédzavar vagy a beszéd megértésének problémája
• zsugorodó szókincs
• gyorsított memóriavesztés
• fizikai gyengeség

A Pick-kórban a korai személyiségváltozások segíthetnek abban, hogy orvosa megkülönböztesse az Alzheimer-kórtól. A Pick-betegség korábbi korban is előfordulhat, mint az Alzheimer-kór. Olyan esetekről számoltak be, amelyek már 20 évesek is voltak. Gyakrabban a tünetek a 40 és 60 év közötti embereknél jelentkeznek. A frontotemporális demenciában szenvedők mintegy 60 százaléka 45 és 64 év közötti.

Mi okozza a Pick-kórt?

A Pick-betegséget, más FTD-kkel együtt, az idegsejt-fehérjék abnormális mennyisége vagy típusa, az úgynevezett tau okozza. Ezek a fehérjék az összes idegsejtben megtalálhatók. Ha Pick-kórban szenved, azok gyakran gömbös csomókba halmozódnak fel, amelyeket Pick-testeknek vagy Pick-sejteknek neveznek. Ha felhalmozódnak az agyad frontális és temporális lebenyének idegsejtjeiben, akkor a sejtek elpusztulnak. Ez az agyszövetének zsugorodását eredményezi, ami a demencia tüneteihez vezet.

A tudósok még nem tudják, mi okozza ezeknek a kóros fehérjéknek a kialakulását. De a genetikusok kóros géneket találtak, amelyek a Pick-kórhoz és más FTD-khez kapcsolódnak. Dokumentálták a betegség előfordulását a rokon családtagokban is.

Hogyan diagnosztizálják a Pick-kórt?

Nincs egyetlen diagnosztikai teszt, amelyet orvosa felhasználhat a tanuláshoz, ha Pick-kórban szenved. A kórelőzményét, a speciális képalkotó vizsgálatokat és egyéb eszközöket felhasználják a diagnózis kialakításához.

Például orvosa:

• teljes kórelőzményt készítsen
• kérje meg, hogy töltse ki a beszéd és az írás tesztjeit
• interjúkat folytasson családtagjaival, hogy megismerje viselkedését
• végezzen fizikai vizsgálatot és részletes neurológiai vizsgálatot
• MRI, CT vagy PET vizsgálat segítségével vizsgálja meg az agyszövetét

A képalkotó vizsgálatok segíthetnek orvosának abban, hogy lássa az agy alakját és az esetlegesen bekövetkező változásokat. Ezek a tesztek segíthetnek orvosának kizárni más olyan betegségeket is, amelyek a demencia tüneteit okozhatják, mint például az agydaganatok vagy agyvérzés.

Orvosa vérvizsgálatokat rendelhet el a demencia egyéb lehetséges okainak kizárására. Például a pajzsmirigyhormon-hiány (hypothyreosis), a B-12-vitamin-hiány és a szifilisz az idősebb felnőttek gyakori oka a demenciának.

Hogyan kezelik a Pick-kórt?

Nincsenek ismert kezelések, amelyek hatékonyan lassítják a Pick-kór progresszióját. Orvosa olyan kezeléseket írhat elő, amelyek megkönnyítik a tüneteit. Például antidepresszánsokat és antipszichotikus gyógyszereket írhatnak fel az érzelmi és viselkedési változások kezelésére.

Orvosa egyéb problémákat is tesztelhet és kezelhet, amelyek súlyosbíthatják a tüneteit. Például ellenőrizhetik és kezelhetik Önt a következők miatt:

• depresszió és egyéb hangulati rendellenességek
• vérszegénység, amely fáradtságot, fejfájást, hangulatot és koncentrációs nehézséget okozhat
• táplálkozási rendellenességek
• pajzsmirigy rendellenességek
• csökkent oxigénszint
• vese- vagy májelégtelenség
• szív elégtelenség

Pick-kórral együtt élni

A Pick-betegségben szenvedők kilátásai gyengék. A Kaliforniai Egyetem szerint a tünetek általában 8–10 év alatt fejlődnek. A tünetek kezdeti megjelenése után néhány évbe telhet a diagnózis felállítása. Ennek eredményeként a diagnózis és a halál közötti átlagos időtartam körülbelül öt év.

A betegség előrehaladott stádiumában 24 órás ellátásra lesz szüksége. Problémákat okozhat az olyan alapvető feladatok végrehajtása során, mint például a mozgás, a hólyag ellenőrzése és még a nyelés is. A halál általában a Pick-kór szövődményei és az általa okozott viselkedési változások miatt következik be. Például a halál gyakori okai a tüdő, húgyúti és bőrfertőzések.

Kérjen további információt orvosától az Ön sajátos állapotáról és hosszú távú kilátásairól.