Mindent, amit tudnia kell a progresszív multifokális leukoencephalopathia (PML) vírusról

Tartalom

• Mi a PML vírus?
• Mi okozza a PML-t?
• Melyek a tünetek?
• Ki veszélyezteti a PML kialakulását?
• Hogyan diagnosztizálják a PML-t?
• Van-e kezelés a PML-re?
• Mire számíthatok?
• Van mód arra, hogy megakadályozzuk?

Mi a PML vírus?

A PML a progresszív multifokális leukoencephalopathia. Agresszív vírusos betegség a központi idegrendszerben. A vírus megtámadja a mielint előállító sejteket. A mielin egy zsíros anyag, amely bevonja és védi az agy idegrostait, és elősegíti az elektromos jelek vezetését. A PML olyan tüneteket okozhat, amelyek gyakorlatilag a test bármely részét érintik.

A PML ritka. Az Egyesült Államokban és Európában együttesen mintegy 4000 ember kap PML-t évente. Életveszélyes állapot.

Olvassa tovább, hogy többet megtudjon ennek a ritka, de súlyos vírusos betegségnek a tüneteiről, kockázati tényezőiről és kezeléséről.

Mi okozza a PML-t?

A PML-t egy John Cunningham (JC) vírusnak nevezett fertőzés okozza. A PML ritka lehet, de a JC vírus nagyon gyakori. Valójában az általános népesség felnőttének 85% -a rendelkezik vírussal.

A JC vírust bármikor megszerezheti az életében, de a legtöbb ember gyermekkorban fertőzött. A normál, egészséges immunrendszernek nincs gondja a vírus ellenőrzésében. A vírus általában nyugalmi állapotban marad a nyirokcsomókban, a csontvelőben vagy a vesékben egész életünk során.

A legtöbb JC vírussal rendelkező ember soha nem kap PML-t.

Ha az immunrendszer bármilyen okból súlyosan sérül, a vírus újraaktiválható. Ezután eljut az agyba, ahol megsokszorozódik és megkezdi a mielin elleni támadást.

Mivel a myelin károsodik, hegszövet kezd kialakulni. Ezt a folyamatot demielinizációnak nevezzük. A hegszövetből származó sérülések zavarják az elektromos impulzusokat, amikor az agyból a test más részeire haladnak. Ez a kommunikációs rés különféle tüneteket hozhat létre, amelyek gyakorlatilag a test bármely részét érintik.

Melyek a tünetek?

Mindaddig, amíg a JC vírus nem működik, valószínűleg soha nem fogja tudni, hogy megvan.

Az aktiválás után a PML gyorsan sok kárt okozhat a mielinben. Ez megnehezíti az agy számára, hogy üzeneteket küldjön a test más részeire.

A tünetek attól függnek, hogy a léziók hol alakulnak ki. A tünetek súlyossága a sérülés mértékétől függ.

Kezdetben a tünetek hasonlóak néhány már létező állapot, például a HIV-AIDS vagy a sclerosis multiplex tüneteivel. Ezek a tünetek a következők:

• általános gyengeség, amely folyamatosan rosszabbodik
• ügyetlenség és egyensúly kérdése
• szenzoros veszteség
• nehézség a karok és a lábak használatával
• a látás megváltozása
• a nyelvtudás elvesztése
• arc lebegő
• személyiség változások
• memóriaproblémák és mentális lassulás

A tünetek gyorsan előrehaladhatnak, beleértve a szövődményeket, mint például demencia, rohamok vagy kóma. A PML életveszélyes orvosi sürgősség.

Ki veszélyezteti a PML kialakulását?

Az egészséges immunrendszerrel rendelkezőkben a PML ritka. Oportunisztikus fertőzésként ismert, mivel kihasználja az immunrendszert, amelyet már a betegség veszélyeztet. Nagyobb a kockázata a PML kialakulásának, ha:

• rendelkeznek HIV-AIDS-szel
• van leukémia, Hodgkin-kór, limfóma vagy más rák
• szervátültetés miatt hosszú távú kortikoszteroid vagy immunszuppresszív kezelésben részesülnek

Emellett enyhén fennáll annak a kockázata is, ha autoimmun rendellenességei vannak, például sclerosis multiplex (MS), rheumatoid arthritis, Crohn-kór vagy szisztémás lupus erythematosis. Ez a kockázat nagyobb, ha a kezelési terv tartalmaz egy immunmodulátorként ismert gyógyszert, amely elnyomja az immunrendszer egy részét.

Hogyan diagnosztizálják a PML-t?

Orvosa a tünetek progresszív lefolyása, a korábban fennálló állapotok és az alkalmazott gyógyszerek alapján gyaníthatja a PML-t. A diagnosztikai tesztelés magában foglalhatja:

• Vérvizsgálat: A vérmintából kiderül, hogy JC-vírus antitestek vannak-e. Egy nagyon magas szintű antitest jelezheti a PML-t.
• Lumbális punkció (gerinccsap): A gerincfolyadék mintája tartalmazhat JC vírus ellenanyagokat is, amelyek segítenek a diagnózisban.
• Képalkotó tesztek: Az MRI vagy CT letapogatások kimutathatják az agy fehérje-elváltozásait. Ha rendelkezik PML-rel, akkor több aktív lézió lesz.
• Agyi biopszia: egy darab szövetet távolítanak el az agyból, és mikroszkóp alatt megvizsgálják.

Van-e kezelés a PML-re?

A PML-re nincs specifikus kezelés. A terápiát az egyéni körülményekhez kell igazítani, például a PML-t okozó tényezőhöz, valamint más egészségügyi megfontolásokhoz.

Ha immunrendszerét befolyásoló gyógyszereket szed, akkor azonnal abba kell hagynia azokat.

A kezelés az immunrendszer működésének javításán áll. Ennek egyik módja a plazmacsere. Ezt vérátömlesztéssel lehet elérni. Az eljárás segít megtisztítani a rendszert a PML-t okozó gyógyszerekkel, így immunrendszere visszatérhet a vírus elleni küzdelembe.

Ha a HIV-AIDS miatt PML-je van, a kezelés magában foglalhatja nagyon aktív antiretrovirális terápiát (HAART). Ez egy antivírus gyógyszer kombináció, amely segít csökkenteni a vírus szaporodását.

A kezelés magában foglalhat szupportív és vizsgálati terápiákat is.

Mire számíthatok?

Ha fennáll a PML kockázata, és tüneteket tapasztal, azonnal forduljon orvoshoz. A PML agykárosodáshoz, súlyos fogyatékossághoz és halálhoz vezethet.

A diagnosztizálás utáni első néhány hónapban a PML mortalitása 30-50%.

Vannak még a PML hosszú távú túlélői is. Előrejelzése a betegség súlyosságától, valamint a kezelés gyorsaságától függ.

Van mód arra, hogy megakadályozzuk?

A JC vírus megakadályozására nincs ismert módszer. A PML kockázatát sem teljesen kiküszöbölheti, de megalapozott döntést hozhat az immunszuppresszív gyógyszerekről.

Ha immunrendszeri rendellenessége van, és immunmodulátor szedését tervezi, beszéljen orvosával a PML kockázatáról.

Valószínűleg vérvizsgálatot fog végezni annak ellenőrzésére, hogy vannak-e JC vírus antitestek. Az antitestek szintje segíthet orvosának felmérni a PML kialakulásának kockázatát. A gerinccsap szintén hasznos lehet.

Ha a JC vírus ellenanyagok negatív tesztjei vannak, akkor tanácsos lehet a tesztet rendszeresen megismételni a kockázat újraértékelése érdekében. Ennek oka az, hogy bármikor megszerezheti a JC vírust.

Kezelőorvosának mérlegelnie kell az immunrendszert gátló gyógyszerek korábbi alkalmazását is.

Ha úgy dönt, hogy ezen gyógyszerek valamelyikét szedi, orvosa tájékoztatja Önt a PML tüneteiről és tüneteiről. Ha ezen tünetek bármelyikét észleli, azonnal értesítse orvosát. PML gyanúja esetén abba kell hagynia a gyógyszer szedését mindaddig, amíg meg nem állapítható.

Folytassa az egészségének ellenőrzését, és tanácsának megfelelően keresse fel orvosát.