Minden, amit tudnod kell a Porphyria Cutanea Tardáról

Tartalom

• Tünetek
• Képek a porphyria cutanea tarda-ról
• Okoz
• Kockázati tényezők
• Előfordulása
• Diagnózis
• Kezelés
• Outlook

Áttekintés

A porphyria cutanea tarda (PCT) a bőrt érintő porphyria vagy vérbetegség egyik típusa. A PCT az egyik leggyakoribb porfíria. Néha köznyelven vámpírbetegségnek nevezik. Ennek az az oka, hogy az ilyen betegségben szenvedő emberek napfény hatására gyakran tapasztalnak tüneteket.

Tünetek

A porphyria cutanea tarda tüneteinek többsége a bőrön jelenik meg. A gyakori tünetek a következők:

• hólyagok a napfénynek kitett bőrön, beleértve a kezeket, az arcot és a karokat is
• fényérzékenység, ami azt jelenti, hogy a bőre érzékeny a napra
• vékony vagy törékeny bőr
• fokozott szőrnövekedés, általában az arcon
• kérgesedés és hegesedés a bőrön
• bőrpír, duzzanat vagy viszketés
• a bőr kisebb sérülései után kialakuló sebek
• hiperpigmentáció, ami azt jelenti, hogy a bőrfoltok sötétebbé válnak
• a normálnál sötétebb vagy vörösesbarna vizelet
• májkárosodás

Miután a hólyagok kialakulnak a bőrödön, a bőr hámozhat. Az is gyakori, hogy a hegek a hólyagok gyógyulásakor jelennek meg.

A hiperpigmentációs foltok általában az arcon, a kezeken és a nyakon jelennek meg.

Képek a porphyria cutanea tarda-ról

Okoz

A Porphyria cutanea tardát különféle dolgok okozhatják. Az okokat általában genetikai vagy szerzett kategóriákba sorolják.

A leggyakoribb genetikai okok a következők:

• a porphyria cutanea tarda családtörténete
• az uroporfirinogén-dekarboxiláz májenzim örökletes hiánya
• májbetegség vagy májrák családi kórtörténete
• több májvas a normálnál

A leggyakoribb szerzett okok a következők:

• alkohol fogyasztás
• ösztrogén terápia alkalmazásával
• orális fogamzásgátlók használatával
• bizonyos környezeti tényezőknek vagy vegyi anyagoknak való kitettség, például az Orange Agent
• túl sok vasat vesz
• dohányzó
• hepatitis C-vel rendelkezik
• HIV-fertőzött

Bizonyos esetekben nem lehet meghatározni a porphyria cutanea tarda okát.

Kockázati tényezők

Nagyobb a porphyria cutanea tarda kockázata, ha dohányzik vagy alkoholt fogyaszt. Akkor is nagyobb eséllyel kapja meg ezt az állapotot, ha hepatitis C vagy HIV van.

Bizonyos vegyi anyagoknak, például az Orange Agentnek való kitettség szintén növelheti a kockázatát. Lehet, hogy ki voltál téve ennek a vegyi anyagnak, ha veterán vagy, aki olyan területen szolgált, ahol Orange ügynök volt.

Előfordulása

A Porphyria cutanea tarda férfiakat és nőket egyaránt érinthet. Általában 30 éves kor után jelenik meg, ezért nem gyakori gyermekek vagy tizenévesek körében.

A Porphyria cutanea tarda az egész világon érinti az embereket, és nem korlátozódik egy adott régióra vagy országra. Becslések szerint 10 000-25 000 ember közül 1-nek van ilyen állapota.

Diagnózis

Orvosa fizikai vizsgálatot végezhet, ellenőrizheti a tüneteket és rögzítheti kórtörténetét. Ezenkívül a következő teszteket is felhasználhatják a porphyria cutanea tarda diagnosztizálására:

• vérvétel
• vizeletvizsgálatok
• székletvizsgálatok
• bőrbiopszia

Az orvos ellenőrzi a porfirin és a májenzimek szintjét. Genetikai vizsgálat ajánlható azoknak az embereknek, akiknek a családjában ez a betegség fennáll.

Kezelés

A porphyria cutanea tarda kezelése a tünetek kezelésére és megállítására összpontosít. Az életmódbeli változások, például az alkoholfogyasztás korlátozása és a dohányzás hiánya is segíthetnek.

A gyakori kezelési lehetőségek a következők:

• phlebotomia, amely a vér eltávolítása a vas csökkentése érdekében
• klorokin (Aralen)
• hidroxi-klorokin (Plaquenil)
• fájdalomcsillapítók
• vas kelátok
• a porphyria cutanea tarda-t okozó betegségek, például HCV vagy HIV kezelése

A phlebotomia a porphyria cutanea tarda egyik leggyakoribb kezelési módja. Maláriaellenes tablettákat is gyakran alkalmaznak.

A porphyria cutanea tarda kezelésének gyakori életmódbeli változásai a következők:

• az alkohol kerülése
• nem dohányzó
• kerülve a napfényt
• fényvédő krém használata
• elkerülve a bőr sérüléseit
• nem szed ösztrogént

Lehet, hogy fényvédőt, hosszú ujjat és kalapot kell viselnie a nap elkerülése érdekében.

A Porphyria cutanea tarda növelheti a májrák vagy a máj hegesedését okozó cirrhosis kockázatát. Ezért fontos, hogy ne igyon alkoholt, ha ilyen állapotban van.

Outlook

A Porphyria cutanea tarda általában a 30 évnél idősebb felnőtteket érinti. Ez egy vérbetegség, amely leginkább a bőrt érinti. Bőre érzékenyebb lehet a napra, ezért lehet, hogy további óvintézkedéseket kell tennie a nap elkerülése érdekében. A hólyagok gyakoriak ettől az állapottól.

Orvosa különböző kezeléseket javasolhat a porphyria cutanea tarda kezelésére. A phlebotomia és a maláriaellenes tabletta a leggyakoribb kezelési lehetőség.

Ha támogatást keres, nézze meg az év legjobb bőrbetegséggel foglalkozó blogjainak listáját.