Lágy szöveti szarkóma (rabdomioszarkóma)

Tartalom

• Mi a lágyrész szarkóma?
• Melyek a lágyrész-szarkóma tünetei?
• Mi okozza a lágyrész szarkómákat?
• Ki veszélyezteti a lágyrész szarkóma kialakulását?
• Genetikai kockázati tényezők
• Toxin expozíció
• Sugárzás
• Hogyan diagnosztizálják a lágyrész szarkómát?
• Képkezelési technikák
• szövettani vizsgálat
• A rák státusza
• Milyen kezelések vannak a lágyrész szarkóma kezelésére?
• Sebészet
• kemoterápiás kezelés
• Sugárkezelés
• Melyek a lágyrész-szarkóma lehetséges szövődményei?
• Mi a hosszú távú kilátások?

Mi a lágyrész szarkóma?

A szarkóma egy olyan típusú rák, amely a csontokban vagy a lágy szövetekben alakul ki. A lágy szövete tartalmazza:

• véredény
• idegek
• inak
• izmok
• zsír
• rostos szövet
• a bőr alsó rétegei (nem a külső réteg)
• az ízületek bélése

A lágy szövetekben többféle rendellenes növekedés fordulhat elő. Ha a növekedés szarkóma, akkor rosszindulatú daganat vagy rák. A rosszindulatú daganatok azt jelentik, hogy a daganatos részek elbomlanak és terjedhetnek a környező szövetekben. Ezek a kiszabadult sejtek az egész testben mozognak, és a májban, a tüdőben, az agyban vagy más fontos szervekben helyezkednek el.

A lágy szövetek szarkómái viszonylag ritkák, különösen a carcinomákhoz viszonyítva, amely egy másik rosszindulatú daganat. A szarkóma életveszélyes lehet, különösen akkor, ha akkor diagnosztizálják, amikor egy daganat már nagy, vagy más szövetekbe elterjedt.

A lágyrész szarkómák leggyakrabban a karokban vagy a lábakban találhatók, de a csomagtartóban, a belső szervekben, a fejben és a nyakban, valamint a hasüreg hátuljában is megtalálhatók.

Sokféle lágyrész-szarkóma létezik. A szarkómát a szövet osztályozza, amelyben nőtt:

• A zsírban lévő rosszindulatú daganatokat liposarcomáknak nevezzük.
• A belső szervek körüli simaizomban a rákos szarkómákat leiomyosarcomáknak nevezik.
• A rabdomioszarkóma malignus daganatok a vázizomban. A vázizom a karokban, a lábakban és a test más területein található. Ez az izomtípus lehetővé teszi a mozgást.
• A gastrointestinalis stroma daganatok (GIST) olyan rosszindulatú daganatok, amelyek a gastrointestinalis (GI) vagy emésztőrendszerben kezdődnek.

Noha felnőtteknél is előfordulnak, a rabdomioszarkómák a leggyakoribb lágyszöveti szarkómák gyermekeknél és serdülőknél.

Egyéb, nagyon ritka lágyrész-szarkómák a következők:

• neurofibrosarcomas
• rosszindulatú schwannomák
• neurogen szarkomák
• szinoviális szarkómák
• angiosarcomas
• Kaposi sarcomas
• rostszarkómák
• rosszindulatú mezenchimómák
• alveoláris lágy rész sarcomák
• epithelioid szarkómák
• tiszta sejtszarkomák
• pleomorf diferenciálatlan szarkómák
• orsósejtes daganatok

Melyek a lágyrész-szarkóma tünetei?

A lágyrész szarkóma korai stádiumában nem okozhat tüneteket. A kar vagy a láb bőrének fájdalommentes csomója vagy tömege lehet a lágyrész szarkóma első jele. Ha lágyszövet-szarkóma alakul ki a gyomorban, akkor előfordulhat, hogy addig nem fedezik fel, amíg az nem túl nagy és más szervezetekre nyomódik. Fájdalmak vagy légzési nehézségei lehetnek a tüdőt nyomó tumor miatt.

Egy másik lehetséges tünet a bél elzáródása. Ez akkor fordulhat elő, ha lágyszöveti daganat növekszik a gyomorban. A daganat túl keményen nyomódik a belekhez, és megakadályozza, hogy az élelmiszerek könnyen áthaladjanak. Egyéb tünetek lehetnek a vér székletben vagy hányás, vagy fekete, kátrányos széklet.

Mi okozza a lágyrész szarkómákat?

A lágyrész szarkóma okát általában nem azonosítják.

Kivétel ez alól a Kaposi-szarkóma. A Kaposi szarkóma a vér vagy nyálkahártya bélrákja. Ez a rák lila vagy barna elváltozásokat okoz a bőrön. Ennek oka az emberi 8. herpeszvírus (HHV-8) fertőzése. Gyakran csökkentett immunfunkciójú embereknél fordul elő, például a HIV-vel fertőzötteknél, de HIV-fertőzés nélkül is előfordulhat.

Ki veszélyezteti a lágyrész szarkóma kialakulását?

Genetikai kockázati tényezők

Egyes örökölt vagy szerzett DNS-mutációk vagy -hibák hajlamosabbak lehetnek a lágyrész-szarkóma kialakulására:

• A bazális sejtes nevus szindróma növeli a bazális sejt bőrrák, a rabdomioszarkóma és a fibrosarkóma kockázatát.
• Az öröklött retinoblastoma egyfajta gyermekkori szemrákot okoz, de növeli a többi lágyrész-szarkóma kockázatát is.
• A Li-Fraumeni szindróma növeli a sokféle rák kockázatát, gyakran a sugárterhelés miatt.
• A Gardner-szindróma rákos megbetegedésekhez vezet a gyomorban vagy a bélben.
• A neurofibromatózis idegház-daganatokat okozhat.
• A gumós szklerózis rabdomioszarkómát eredményezhet.
• Werner-szindróma számos egészségügyi problémát okozhat, beleértve az összes lágyrész-szarkóma fokozott kockázatát.

Toxin expozíció

Bizonyos toxinok, például dioxin, vinil-klorid, arzén és herbicidek expozíciója, amelyek nagy dózisban tartalmaznak fenoxi-ecetsavat, növelhetik a lágyrész-szarkóma kialakulásának kockázatát.

Sugárzás

A sugárterhelés, különösen a sugárterápia miatt, kockázati tényező lehet. A sugárterápia gyakran olyan gyakori rákkezeléseket kezel, mint az emlőrák, prosztatarák vagy limfómák. Ez a hatékony kezelés azonban növeli a rák bizonyos egyéb formáinak, például a lágyrész szarkóma kialakulásának kockázatát.

Hogyan diagnosztizálják a lágyrész szarkómát?

Az orvosok általában csak a lágyszöveti szarkóma diagnosztizálására alkalmasak, amikor a daganatok elég nagyokká válnak, hogy észrevegyék őket, mivel nagyon kevés a korai tünetek. Mire a rák felismerhető jeleket okoz, előfordulhat, hogy már elterjedt a test más szöveteibe és szerveibe.

Ha orvosa gyenge szöveti szarkómát gyanít, akkor teljes családi kórtörténetét kapja meg, hogy kiderüljön, vajon családjának más tagjai rendelkezhetnek-e ritka rákos formákkal. Valószínűleg fizikai vizsga lesz az általános egészségének ellenőrzésére. Ez segíthet meghatározni az Ön számára legmegfelelőbb kezeléseket.

Képkezelési technikák

Orvosa megvizsgálja a daganat helyét képalkotó vizsgálatok, például egyszerű röntgenfelvétel vagy CT vizsgálat segítségével. A CT vizsgálat magában foglalhatja egy injektált festék alkalmazását is, hogy a tumort könnyebben észrevegyék. Orvosa megrendelhet MRI-t, PET-vizsgálatot vagy ultrahangot is.

szövettani vizsgálat

Végül a biopsziának meg kell erősítenie a diagnózist. Ez a vizsgálat általában magában foglalja egy tű behelyezését a daganatokba és egy kis minta eltávolítását.

Egyes esetekben orvosa szikével használhatja a daganat egy részének levágását, hogy könnyebben megvizsgálható legyen. Más esetekben, különösen, ha a daganat fontos szervre, például a belekre vagy a tüdőre nyomódik, orvosa eltávolítja a teljes daganatot és a környező nyirokcsomókat.

A daganatból származó szövetet mikroszkóp alatt megvizsgáljuk annak megállapítására, hogy a daganat jóindulatú vagy rosszindulatú-e. A jóindulatú daganatok nem behatolnak más szövetekbe, de rosszindulatú daganatok képesek.

A biopsziából származó daganatos mintán végzett néhány egyéb vizsgálat a következőket foglalja magában:

• immunhisztokémia, amely olyan antigéneket vagy helyeket keresi a tumorsejteken, amelyekhez bizonyos antitestek kapcsolódhatnak
• citogén elemzés, amely a tumorsejtek kromoszómáinak változásait keresi
• in situ fluoreszcencia hibridizáció (FISH), bizonyos gének vagy rövid DNS darabok keresésére szolgáló teszt
• áramlási citometria, amely egy olyan teszt, amely a sejtek számát, egészségi állapotát és tumorsejtek jelenlétét vizsgálja a sejtek felületén

A rák státusza

Ha az ön biopsziája megerősíti a rákot, orvosa osztályozza és megfigyelheti a rákot, mikroszkóp alatt megvizsgálva a sejteket, és összehasonlítva azokat az ilyen típusú szövetek normál sejtjeivel. A stádium a daganatok méretétől, a daganatok fokától (mennyire valószínű a terjedés, az 1. fokozatot [alacsony] és a 3. fokozatot [magas]), és attól függ, hogy a rák elterjedt-e a nyirokcsomókba vagy más helyekre. A következők a különböző szakaszok:

• 1A szakasz: A daganat mérete legfeljebb 5 cm, 1. fokozatú, és a rák nem terjedt ki a nyirokcsomókba vagy a távoli helyekre
• 1B szakasz: a tumor nagyobb, mint 5 cm, 1. fokozat, és a rák nem terjedt ki a nyirokcsomókba vagy a távoli helyekre
• 2A stádium: a daganat 5 cm vagy annál kevesebb, 2. vagy 3. fokozatú, és a rák nem terjedt ki a nyirokcsomókba vagy a távoli helyekre
• 2B stádium: a tumor nagyobb, mint 5 cm, 2. fokozat, és a rák nem terjedt ki a nyirokcsomókba vagy a távoli helyekre
• 3A stádium: A tumor nagyobb, mint 5 cm, 3. fokozat, és a rák nem terjedt ki a nyirokcsomókba vagy a távoli helyekre VAGY a tumor bármilyen méretű, és a rák a közeli nyirokcsomókba terjedt, de más helyekre nem
• 4. szakasz: A tumor bármilyen méretű és bármilyen fokú, és nyirokcsomókba és / vagy más helyekre terjedt

Milyen kezelések vannak a lágyrész szarkóma kezelésére?

A lágyrész szarkómák ritkák, és a legjobb, ha kezelést kell kérni egy olyan intézményben, amely ismeri az Ön rák típusát.

A kezelés a tumor helyétől és a pontos sejttípustól függ, amelyből a tumor származott (például izom, ideg vagy zsír). Ha a daganat áttételt mutat vagy más szövetekbe terjed, ez a kezelést is befolyásolja.

Sebészet

A műtéti kezelés a leggyakoribb kezdeti terápia. Orvosa eltávolítja a daganatot és az azt körülvevő egészséges szövetet, és megvizsgálja, hogy maradhatnak-e még daganatsejtek a testében. Ha a daganat más ismert helyekben található, orvosa eltávolíthatja ezeket a másodlagos daganatokat is.

Lehet, hogy orvosának el kell távolítania a környező nyirokcsomókat is, amelyek az immunrendszer kicsi szervei. A nyirokcsomók gyakran az első helyek, ahol a tumorsejtek elterjednek.

A múltban az orvosoknak gyakran amputálniuk kellett egy daganattal rendelkező végtagot. Most a fejlett műtéti technikák, a sugárterápia és a kemoterápia gyakran megmentheti a végtagot. Azonban a nagy daganatok, amelyek befolyásolják a fő véredényeket és idegeket, továbbra is megkövetelik a végtag amputációját.

A műtét kockázata magában foglalja:

• vérzés
• fertőzés
• a közeli idegek károsodása
• érzéstelenítésre adott reakciók

kemoterápiás kezelés

A kemoterápiát néhány lágyrész-szarkóma kezelésére is alkalmazzák. A kemoterápia toxikus gyógyszerek használata, például a tumorsejtek elpusztítása céljából, amelyek gyorsan osztódnak és gyorsan szaporodnak. A kemoterápia más, gyorsan elosztódó sejteket is károsít, például a csontvelő sejteket, a bél bélését vagy a szőrtüszőket. Ez a kár számos mellékhatást okoz. Ha azonban a rákos sejtek elterjednek az eredeti tumornál, a kemoterápia hatékonyan elpusztíthatja őket, mielőtt új daganatok kialakulnának és károsítják az életfontosságú szerveket.

A kemoterápia nem pusztítja el az összes lágyrész-szarkómát. A kemoterápiás kezelések azonban hatékonyan kezelik az egyik leggyakoribb szarkómát, a rabdomioszarkómát. Az olyan gyógyszerek, mint a doxorubicin (Adriamycin) és a dactinomycin (Cosmegen), kezelhetik a lágyrész szarkómákat is. Számos egyéb gyógyszer is specifikus arra a szövettípusra, amelyben a daganat megkezdődött.

Sugárkezelés

A sugárterápia során a nagy energiájú részecskék, például a röntgen vagy a gamma sugarai károsítják a sejtek DNS-ét. A gyorsan elosztódó sejtek, például a tumorsejtek sokkal valószínűbb, hogy meghalnak ebből az expozícióból, mint a normál sejtek, bár néhány normál sejt is meghal. Az orvosok néha kombinálják a kemoterápiát és a sugárterápiát, hogy mindegyik hatékonyabbá váljon és több tumorsejtet elpusztítson.

A kemoterápia és a sugárterápia mellékhatásai a következők:

• hányinger
• hányás
• fogyás
• hajhullás
• idegi fájdalom
• egyéb mellékhatások, amelyek specifikusak az egyes gyógyszeres kezelési módokra

Melyek a lágyrész-szarkóma lehetséges szövődményei?

Magából a tumorból származó szövődmények a tumor helyétől és méretétől függenek. A daganat olyan fontos szerkezetekre nyomódhat, mint például:

• tüdő
• belek
• idegek
• véredény

A daganat behatolhat és károsíthatja a közeli szöveteket is. Ha a daganat áttételesen jelent, azaz a sejtek elbomlanak és más helyekre kerülnek, például a következőkre, ezekben a szervekben új daganatok nőhetnek fel:

• csont
• agy
• máj
• tüdő

Ezekben a helyeken a daganatok kiterjedt és életveszélyes károkat okozhatnak.

Mi a hosszú távú kilátások?

A lágyrész-szarkóma hosszú távú túlélése a szarkóma specifikus típusától függ. Az Outlook attól is függ, hogy a rák milyen fejlett az első diagnosztizáláskor.

Az 1. stádiumú rák valószínűleg sokkal könnyebben kezelhető, mint a 4. stádiumú rák, és magasabb a túlélési aránya. Egy kicsi, nem terjedt a környező szövetekbe, és könnyen hozzáférhető helyen, például az alkarban lévő daganat könnyebben kezelhető és teljes mértékben eltávolítható műtéttel.

Sokkal nehezebb kezelni egy olyan daganatet, amely nagy, sok erekkel körülvéve (megnehezíti a műtétet), és a májra vagy a tüdőre áttételt mutatott.

A gyógyulás esélye a következőktől függ:

• a daganat helye
• a cella típusa
• a daganat fokát és stádiumát
• függetlenül attól, hogy a daganat sebészeti úton eltávolítható-e vagy sem
• a korod
• az egészséged
• függetlenül attól, hogy a daganat visszatérő vagy új

A kezdeti diagnózis és kezelés után gyakran kell orvoshoz fordulnia ellenőrzés céljából, még akkor is, ha a daganat remissziója van, ami azt jelenti, hogy nem észlelhető vagy nem növekszik. Röntgen-, CT- és MRI-vizsgálatokra lehet szükség annak ellenőrzésére, hogy a daganatok megújultak-e az eredeti helyükön vagy a test más részein.