Hogyan lehet azonosítani és kezelni a Caroli-szindrómát

Tartalom

• A Caroli-szindróma tünetei
• Caroli-szindróma kezelése

A Caroli-szindróma egy ritka és örökletes betegség, amely a májat érinti. Nevét azért kapta, mert Jacques Caroli francia orvos fedezte fel 1958-ban. Ez egy olyan betegség, amelyet az epét hordozó csatornák kitágulása jellemez, fájdalmat okozva a gyulladás ugyanazokat a csatornákat. Cisztákat és fertőzéseket produkálhat, emellett veleszületett májfibrózissal jár együtt, amely a betegség még súlyosabb formája.

A Caroli-szindróma tünetei

Ez a szindróma több mint 20 évig megmaradhat anélkül, hogy bármilyen tünetet megnyilvánítana, de amikor megjelennek, lehetnek:

• Fájdalom a has jobb oldalán;
• Láz;
• Általános égés;
• Májnövekedés;
• Sárga bőr és szem.

A betegség az élet bármikor megnyilvánulhat, és a család több tagját is érintheti, de recesszív módon öröklődik, ami azt jelenti, hogy az apának és az anyának is hordoznia kell a megváltozott gént ahhoz, hogy a gyermek ezzel a szindrómával születhessen, ezért nagyon ritka.

A diagnózis olyan vizsgálatokkal végezhető el, amelyek az intrahepatikus epevezetékek sacculáris dilatációit mutatják be, például hasi ultrahang, számítógépes tomográfia, endoszkópos retrográd cholangiopancreatography és perkután transzchopanális cholangiography.

Caroli-szindróma kezelése

A kezelés magában foglalja az antibiotikumok szedését, a ciszták eltávolítását célzó műtétet, ha a betegség csak a máj lebenyét érinti, és bizonyos esetekben májtranszplantációra lehet szükség. Normális esetben az embert a diagnózis után egy életen át követnie kell az orvosoknak.

Az ember életminőségének javítása érdekében ajánlott, hogy táplálkozási szakember kövesse az étrend alkalmazkodását, elkerülve a májban sok energiát igénylő, méreganyagokban gazdag és zsírban gazdag ételek fogyasztását.