Idiopátiás tüdőfibrózis

Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) a tüdő hegesedése vagy megvastagodása ismert ok nélkül.

Az egészségügyi szolgáltatók nem tudják, mi okozza az IPF-et, vagy miért alakítják ki egyesek. Az idiopátiás azt jelenti, hogy az ok nem ismert. Az állapot oka lehet, hogy a tüdő ismeretlen anyagra vagy sérülésre reagál. A gének szerepet játszhatnak az IPF kialakulásában. A betegség leggyakrabban a 60 és 70 év közötti embereknél fordul elő. Az IPF gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél.

IPF esetén a tüdeje hegesedik és megmerevedik. Ez megnehezíti a légzését. A legtöbb embernél az IPF gyorsan romlik hónapok vagy néhány év alatt. Másoknál az IPF sokkal hosszabb idő alatt romlik.

A tünetek a következők bármelyikét tartalmazhatják:

• Mellkasi fájdalom (néha)
• Köhögés (általában száraz)
• Nem lehet olyan aktív, mint korábban
• Légszomj tevékenység közben (ez a tünet hónapokig vagy évekig tart, és idővel nyugalmi állapotban is előfordulhat)
• Halvány érzés
• Fokozatos fogyás

A szolgáltató fizikai vizsgálatot végez és kérdezi az Ön kórtörténetét. Megkérdezik, hogy kitettek-e azbesztnek vagy más méreganyagoknak, és dohányzott-e.

A fizikai vizsga megállapíthatja, hogy:

• Kóros légzési hangok, úgynevezett pattanások
• Kék bőr (cianózis) a száj vagy a körmök körül az alacsony oxigén miatt (előrehaladott betegség esetén)
• A körömalapok megnagyobbodása és görbülése, úgynevezett klubütés (előrehaladott betegségben)

Az IPF diagnosztizálását elősegítő tesztek a következők:

• Bronchoscopy
• Nagy felbontású mellkasi CT-vizsgálat (HRCT)
• Mellkas röntgen
• Echokardiogram
• A vér oxigénszintjének mérése (artériás vérgázok)
• Tüdőfunkciós tesztek
• 6 perces séta teszt
• Autoimmun betegségek, például rheumatoid arthritis, lupus vagy scleroderma tesztek
• Nyílt tüdő (műtéti) tüdőbiopszia

Az IPF-re nincs ismert gyógymód.

A kezelés célja a tünetek enyhítése és a betegség progressziójának lassítása:

• A pirfenidon (Esbriet) és a nintedanib (Ofev) az IPF kezelésére szolgáló két gyógyszer. Segíthetnek a tüdőkárosodás lassításában.
• Az alacsony vér oxigénszinttel rendelkező embereknek otthon oxigéntámogatásra lesz szükségük.
• A tüdőrehabilitáció nem gyógyítja meg a betegséget, de segíthet az embereknek abban, hogy kevesebb légzési nehézséggel mozogjanak.

Az otthoni és életmódbeli változtatások segíthetnek a légzési tünetek kezelésében. Ha Ön vagy bármely családtag dohányzik, itt az ideje abbahagyni.

A tüdőtranszplantáció fontolóra vehető néhány fejlett IPF-ben szenvedő ember számára.

Megkönnyítheti a betegség stresszét, ha csatlakozik egy támogató csoporthoz. Ha megosztja másokkal, akiknek vannak közös tapasztalataik és problémáik, akkor nem érezhetik magukat egyedül.

További információ és támogatás az IPF-ben szenvedők és családtagjaik számára:

• Tüdőfibrózis Alapítvány - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• Amerikai Tüdőszövetség - www.lung.org/support-and-community/

Az IPF javulhat vagy stabil maradhat hosszú ideig kezeléssel vagy anélkül. A legtöbb ember rosszabbodik, akár kezeléssel is.

Amikor a légzési tünetek súlyosabbá válnak, Önnek és szolgáltatójának meg kell beszélnie az életet meghosszabbító kezeléseket, például a tüdőátültetést. Beszélje meg az ellátás előzetes tervezését is.

Az IPF szövődményei lehetnek:

• Rendellenesen magas vörösvértestszint az alacsony vér oxigénszint miatt
• Összeesett tüdő
• Magas vérnyomás a tüdő artériáiban
• Légzési elégtelenség
• Cor pulmonale (jobboldali szívelégtelenség)
• Halál

Azonnal hívja a szolgáltatóját, ha rendelkezik az alábbiak bármelyikével:

• Nehezebb, gyorsabb vagy sekélyebb légzés (képtelen mély lélegzetet venni)
• Előrehajolni ülve, hogy kényelmesen lélegezzen
• Gyakori fejfájás
• Álmosság vagy zavartság
• Láz
• Sötét nyák, amikor köhög
• Kék ujjbegy vagy bőr a körmöd körül

Idiopátiás diffúz interstitialis tüdőfibrózis; IPF; Tüdő-fibrózis; Kriptogén fibrózisos alveolitis; CFA; Rostos alveolitis; Szokásos intersticiális tüdőgyulladás; UIP

• Oxigén felhasználása otthon

• Spirometria
• Összejövetel
• Légzőrendszer

Nemzeti Szív, Tüdő és Vér Intézet honlapja. Idiopátiás tüdőfibrózis. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Hozzáférés: 2020. január 13.

Raghu G, Martinez FJ. Interstitialis tüdőbetegség. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 86. fejezet.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y és mtsai. Hivatalos ATS / ERS / JRS / ALAT klinikai gyakorlati útmutató: idiopátiás tüdőfibrózis kezelése. A 2011. évi klinikai gyakorlati útmutató frissítése. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, TE király. Idiopátiás intersticiális tüdőgyulladások. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD és munkatársai, szerk. Murray és Nadel légzésgyógyászati ​​tankönyve. 6. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2016: 63. fejezet.

Silhan LL, Danoff SK. Nem gyógyszeres terápia idiopátiás tüdőfibrózis esetén. In: Collard HR, Richeldi L, szerk. Intersticiális tüdőbetegség. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 5. fejezet.