Szív amiloidózis

A szív amiloidózis olyan rendellenesség, amelyet egy abnormális fehérje (amiloid) lerakódása okoz a szívszövetben. Ezek a lerakódások megnehezítik a szív megfelelő működését.

Az amiloidózis egy olyan betegségcsoport, amelyben az amiloidoknak nevezett fehérjecsomók felépülnek a test szöveteiben. Idővel ezek a fehérjék helyettesítik a normál szövetet, ami az érintett szerv meghibásodásához vezet. Az amiloidózisnak számos formája van.

A szív amiloidózisa ("merev szív szindróma") akkor fordul elő, amikor az amiloid lerakódások átveszik a normális szívizom helyét. Ez a restriktív kardiomiopátia legjellemzőbb típusa. A szív amiloidózisa befolyásolhatja az elektromos jelek szíven (vezetési rendszer) történő mozgását. Ez rendellenes szívveréshez (aritmiák) és hibás szívjelekhez (szívblokk) vezethet.

A feltétel öröklődhet. Ezt nevezzük családi kardiális amiloidózisnak. Kialakulhat egy másik betegség, például egyfajta csont- és vérrák, vagy más gyulladást okozó orvosi probléma eredményeként is. A szív amiloidózis férfiaknál gyakoribb, mint nőknél. A betegség ritka a 40 év alatti embereknél.

Néhány embernek nincsenek tünetei. Ha jelen vannak, a tünetek a következők lehetnek:

• Túlzott vizelés éjszaka
• Fáradtság, csökkent mozgásképesség
• Szívdobogásérzés (szívverés érzése)
• Légszomj aktivitással
• A has, a lábak, a bokák vagy a test más részének duzzanata
• Légzési nehézség fekve

A szív amiloidózisának jelei számos különböző állapothoz kapcsolódhatnak. Ez megnehezítheti a probléma diagnosztizálását.

A jelek a következők lehetnek:

• Rendellenes hangok a tüdőben (tüdő ropog) vagy szívzörej
• Alacsony vagy csökken, ha feláll
• Megnagyobbodott nyaki erek
• Duzzadt máj

A következő teszteket lehet elvégezni:

• Mellkas- vagy hasi CT-vizsgálat ("arany standardnak" tekinthető az állapot diagnosztizálásában)
• A koszorúér-angiográfia
• Elektrokardiogram (EKG)
• Echokardiogram
• Mágneses rezonancia képalkotás (MRI)
• Nukleáris szívvizsgálatok (MUGA, RNV)
• Pozitronemissziós tomográfia (PET)

Az EKG a szívveréssel vagy a szívjelekkel kapcsolatos problémákat mutathat. Alacsony jeleket (alacsony feszültségnek is nevezhet).

Szívbiopsziát alkalmaznak a diagnózis megerősítésére. Gyakran elvégzik egy másik terület, például a has, a vese vagy a csontvelő biopsziáját is.

Egészségügyi szolgáltatója azt mondhatja, hogy változtasson az étrendjén, beleértve a só és a folyadék korlátozását.

Előfordulhat, hogy vizet kell bevennie (vizelethajtók), hogy a test megszabaduljon a felesleges folyadéktól. A szolgáltató azt mondhatja, hogy mérje meg magát minden nap. 1-2 nap alatt 3 vagy több font (1 kilogramm vagy több) súlygyarapodás azt jelentheti, hogy túl sok folyadék van a testben.

A pitvarfibrillációban szenvedőknél digoxint, kalciumcsatorna-blokkolókat és béta-blokkolókat alkalmazhatnak. A gyógyszereket azonban körültekintően kell alkalmazni, és az adagolást gondosan ellenőrizni kell. A szív amiloidózisban szenvedők különösen érzékenyek lehetnek e gyógyszerek mellékhatásaira.

Egyéb kezelések lehetnek:

• Kemoterápia
• Beültethető kardioverter-defibrillátor (AICD)
• Szívritmus-szabályozó, ha problémák vannak a szívjelekkel
• Prednizonon, gyulladáscsökkentő gyógyszer

Szívtranszplantáció fontolóra vehető bizonyos amiloidózisban szenvedők esetében, akiknek nagyon gyenge a szívműködésük. Örökletes amyloidosisban szenvedőknek májtranszplantációra lehet szükségük.

Korábban úgy gondolták, hogy a szív amiloidózis kezelhetetlen és gyorsan végzetes betegség. A terület azonban gyorsan változik. Az amiloidózis különböző típusai különböző módon érinthetik a szívet. Egyes típusok súlyosabbak, mint mások. Sokan számíthatnak arra, hogy túlélik, és a diagnózis után több évig jó életminőséget tapasztalnak.

A szövődmények a következők lehetnek:

• Pitvarfibrilláció vagy kamrai aritmiák
• Pangásos szívelégtelenség
• Folyadék felhalmozódása a hasban (ascites)
• Fokozott érzékenység a digoxin iránt
• Alacsony vérnyomás és szédülés a túlzott vizelés miatt (gyógyszer miatt)
• Beteg sinus szindróma
• Tüneti szívvezetési rendszer betegség (szívritmuszavarok a szívizomon keresztüli impulzusok rendellenes vezetésével kapcsolatosak)

Hívja szolgáltatóját, ha ilyen rendellenessége van, és olyan új tünetek jelentkeznek, mint:

• Szédülés, amikor helyzetet változtat
• Túlzott súlygyarapodás (folyadék)
• Túlzott fogyás
• Ájulás varázslatok
• Súlyos légzési problémák

Amyloidosis - szív; Primer szív amiloidózis - AL típus; Másodlagos szív amiloidózis - AA típusú; Merev szív szindróma; Szenilis amiloidózis

• Szív - metszés a közepén keresztül
• Tágult kardiomiopátia
• Biopsziás katéter

Falk RH, Hershberger RE. A kitágult, korlátozó és infiltratív kardiomiopátiák. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, szerk. Braunwald szívbetegsége: A szív- és érrendszeri orvoslás tankönyve. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 77. fejezet.

McKenna WJ, Elliott miniszterelnök. A szívizom és az endokardium betegségei. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 54. fejezet.