Pheochromocytoma

A feokromocitóma a mellékvese szövetének ritka daganata. Túl sok epinefrin és noradrenalin szabadul fel, amelyek a pulzusszámot, az anyagcserét és a vérnyomást szabályozzák.

A feokromocitóma előfordulhat egyetlen daganatként vagy egynél több növekedésként. Általában az egyik vagy mindkét mellékvese központjában (medulla) alakul ki. A mellékvese két háromszög alakú mirigy. Minden vese tetején egy mirigy található. Ritka esetekben a feokromocitoma a mellékvesén kívül fordul elő. Amikor megtörténik, általában valahol másutt van a hasban.

Nagyon kevés pheochromocytoma rákos.

A daganatok bármely életkorban előfordulhatnak, de a leggyakoribbak a felnőttkor elejétől közepéig.

Néhány esetben a betegség a családtagok körében is megfigyelhető (örökletes).

Az ebben a daganatban szenvedő emberek többségének számos tünete támad, amelyek akkor fordulnak elő, amikor a tumor felszabadítja a hormonokat. A támadások általában néhány perctől óráig tartanak. A tünetek sora:

• Fejfájás
• Szívdobogás
• Izzadó
• Magas vérnyomás

A daganat növekedésével a rohamok gyakorisága, hossza és súlyossága növekszik.

Egyéb előforduló tünetek lehetnek:

• Hasi vagy mellkasi fájdalom
• Ingerlékenység, idegesség
• Sápadtság
• Fogyás
• Hányinger és hányás
• Légszomj
• Rohamok
• Alvási problémák

Az egészségügyi szolgáltató fizikai vizsgálatot végez. Megkérdezik az Ön kórtörténetéről és tüneteiről.

Az elvégzett tesztek a következőket tartalmazhatják:

• Hasi CT-vizsgálat
• Mellékvese biopszia
• Katekolaminok vérvizsgálata (szérum katekolaminok)
• Glükóz teszt
• Metanephrin vérvizsgálat (szérum metanephrin)
• Képalkotó teszt, az úgynevezett MIBG scintiscan
• MRI hasi
• Vizelet katekolaminok
• Vizelet metanephrin
• PET hasvizsgálat

A kezelés magában foglalja a daganat eltávolítását műtéttel. Fontos, hogy a műtét előtt bizonyos gyógyszerekkel stabilizálja a vérnyomását és a pulzusát. Előfordulhat, hogy kórházban kell maradnia, és életműveit szorosan ellenőrizni kell a műtét ideje alatt. A műtét után életfontosságú tüneteit folyamatosan ellenőrzik egy intenzív osztályon.

Ha a daganatot nem lehet műtéti úton eltávolítani, akkor gyógyszert kell szednie annak kezelésére. Az extra hormonok hatásának szabályozásához általában gyógyszerek kombinációjára van szükség. A sugárterápia és a kemoterápia nem volt hatékony az ilyen típusú daganatok gyógyításában.

A legtöbb olyan ember, akinek nem rákos daganata van, amelyet műtéttel távolítanak el, 5 év után is életben van. A daganatok néhány embernél visszatérnek. A noradrenalin és az adrenalin hormon szintje a műtét után normalizálódik.

A műtét után továbbra is fennáll a magas vérnyomás. A szokásos kezelések általában képesek szabályozni a magas vérnyomást.

Azoknak az embereknek, akiket sikeresen kezeltek a feokromocitóma miatt, időről időre tesztelni kell, hogy megbizonyosodjanak arról, hogy a daganat nem tért vissza. A közeli családtagok számára is hasznos lehet a tesztelés, mert egyes esetek öröklődnek.

Hívja szolgáltatóját, ha:

• A pheochromocytoma tünetei vannak, például fejfájás, izzadás és szívdobogás
• Volt egy pheochromocytoma a múltban, és a tünetei visszatérnek

Kromaffin tumorok; Paraganglionoma

• Belső elválasztású mirigyek
• Mellékvese áttétek - CT vizsgálat
• Mellékvese daganat - CT
• A mellékvese hormon szekréciója

Nemzeti Rák Intézet honlapja. Pheochromocytoma és paraganglioma kezelés (PDQ) - egészségügyi szakember változata. Cancer.gov. www.cancer.gov/types/pheochromocytoma/hp/pheochromocytoma-treatment-pdq#link/_38_toc. Frissítve 2020. szeptember 23.. Hozzáférés: 2020. október 14.

Pacak K, Timmers HJLM, Eisenhofer G. Pheochromocytoma. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM és munkatársai, szerk. Endokrinológia: Felnőtt és gyermek. 7. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2016: 110. fejezet.

Brigode WM, Miraflor EJ, Palmer BJA. A feokromocitóma kezelése. In: Cameron AM, Cameron JL, szerk. Jelenlegi sebészeti terápia. 13. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 750-756.