Hipopituitarizmus

A hipopituitarizmus olyan állapot, amelyben az agyalapi mirigy nem termeli normális mennyiségben az összes hormonját vagy az összeset.

Az agyalapi mirigy egy kis szerkezet, amely közvetlenül az agy alatt helyezkedik el. Szárral van rögzítve a hipotalamuszhoz. A hipotalamusz az agy azon területe, amely ellenőrzi az agyalapi mirigy működését.

Az agyalapi mirigy által felszabadított hormonok (és funkcióik):

• Adrenokortikotrop hormon (ACTH) - serkenti a mellékvesét a kortizol felszabadítására; a kortizol segít fenntartani a vérnyomást és a vércukorszintet
• Antidiuretikus hormon (ADH) - szabályozza a vese által okozott vízvesztést
• Follikulus-stimuláló hormon (FSH) - szabályozza a nemi funkciókat és a termékenységet férfiaknál és nőknél
• Növekedési hormon (GH) - serkenti a szövetek és a csontok növekedését
• Luteinizáló hormon (LH) - szabályozza a férfiak és nők szexuális működését és termékenységét
• Oxitocin - stimulálja a méh összehúzódását a vajúdás során, a melleket pedig a tej felszabadítására
• A prolaktin - serkenti a női emlő fejlődését és a tejtermelést
• Pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH) - serkenti a pajzsmirigy felszabadulását a szervezet anyagcseréjét befolyásoló hormonokból

A hipopituitarizmusban hiányzik egy vagy több hipofízis hormon. A hormon hiánya elvezeti a mirigy vagy a hormon működését szabályozó szerv működését. Például a TSH hiánya a pajzsmirigy normális működésének elvesztéséhez vezet.

A hipopituitarizmust a következők okozhatják:

• Agyműtét
• Agytumor
• Fej trauma (traumás agysérülés)
• Az agy és az agyat támogató szövetek fertőzései vagy gyulladása
• Az agyalapi mirigy szöveti területének halála (agyalapi mirigy apoplexia)
• Sugárterápia az agyhoz
• Stroke
• Subarachnoidális vérzés (tört aneurysmából)
• Az agyalapi mirigy vagy a hipotalamusz tumorai

Néha a hipopituitarizmus ritka immunrendszer vagy anyagcsere-betegségek miatt következik be, például:

• Túl sok vas van a szervezetben (hemochromatosis)
• A hisztocitáknak nevezett immunsejtek rendellenes növekedése (histiocytosis X)
• Autoimmun állapot, amely az agyalapi mirigy gyulladását okozza (limfocita hypophysitis)
• Különböző szövetek és szervek gyulladása (szarkoidózis)
• Az agyalapi mirigy fertőzései, például a primer hipofízis tuberkulózis

A hipopituitarizmus szintén ritka szövődmény, amelyet a terhesség alatti súlyos vérzés okoz. A vérveszteség szöveti halálhoz vezet az agyalapi mirigyben. Ezt az állapotot Sheehan-szindrómának hívják.

Bizonyos gyógyszerek az agyalapi mirigy működését is elnyomhatják. A leggyakoribb gyógyszerek a glükokortikoidok (például prednizon és dexametazon), amelyeket gyulladásos és immunbetegségek esetén szednek. A prosztatarák kezelésére használt gyógyszerek alacsony agyalapi mirigy működéséhez is vezethetnek.

A hipopituitarizmus tünetei a következők bármelyikét tartalmazzák:

• Hasi fájdalom
• Csökkent étvágy
• Nemi vágy hiánya (férfiaknál vagy nőknél)
• Szédülés vagy ájulás
• Túlzott vizelés és szomjúság
• A tej felszabadításának elmulasztása (nőknél)
• Fáradtság, gyengeség
• Fejfájás
• Meddőség (nőknél) vagy a menstruáció leállítása
• A hónalj vagy a szeméremszőrzet elvesztése
• A test vagy az arcszőrzet elvesztése (férfiaknál)
• Alacsony vérnyomás
• Alacsony vércukorszint
• Hidegérzékenység
• Rövid magasság (kevesebb, mint 5 láb vagy 1,5 méter), ha növekedési időszakban kezdődik
• Lassú növekedés és szexuális fejlődés (gyermekeknél)
• Látásproblémák
• Fogyás

A tünetek lassan fejlődhetnek, és nagymértékben változhatnak, a következőktől függően:

• A hiányzó hormonok száma és az általuk befolyásolt szervek száma
• A rendellenesség súlyossága

Egyéb tünetek, amelyek előfordulhatnak ezzel a betegséggel:

• Arc duzzanat
• Hajhullás
• Rekedtség vagy változó hang
• Ízületi merevség
• Súlygyarapodás

A hipopituitarizmus diagnosztizálásához az agyalapi mirigy problémája miatt alacsony hormonszintnek kell lennie. A diagnózisnak ki kell zárnia a hormon által érintett szerv betegségeit is.

A tesztek a következőket tartalmazhatják:

• Agy CT-vizsgálat
• Agyalapi mirigy MRI
• ACTH
• Kortizol
• Ösztradiol (ösztrogén)
• Follikulus-stimuláló hormon (FSH)
• Inzulinszerű növekedési faktor 1 (IGF-1)
• Luteinizáló hormon (LH)
• Vér és vizelet ozmolalitási vizsgálata
• Tesztoszteron szint
• Pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH)
• Pajzsmirigyhormon (T4)
• Az agyalapi mirigy biopsziája

Az agyalapi mirigy hormon szintje magas lehet a véráramban, ha olyan hipofízis daganata van, amely túl sok hormont termel. A daganat összezúzhatja az agyalapi mirigy más sejtjeit, ami más hormonok alacsony szintjéhez vezethet.

Ha a hipopituitarizmust daganat okozza, akkor műtétre lehet szüksége a daganat eltávolításához. Szükség lehet sugárterápiára is.

Egész életen át tartó hormonkészítményekre lesz szüksége azoknak a hormonoknak a helyettesítésére, amelyeket már nem az agyalapi mirigy ellenőrzése alatt álló szervek állítanak elő. Ezek a következők lehetnek:

• Kortikoszteroidok (kortizol)
• Növekedési hormon
• Nemi hormonok (tesztoszteron férfiaknak és ösztrogén nőknek)
• Pajzsmirigyhormon
• Dezmopresszin

Kábítószerek is rendelkezésre állnak a férfiak és nők kapcsolódó meddőségének kezelésére.

Ha az agyalapi mirigy ACTH-hiányára szolgáló glükokortikoid gyógyszereket szed, győződjön meg róla, hogy tudja, mikor kell bevenni a stressz adagját a gyógyszerből. Beszélje meg ezt az egészségügyi szolgáltatóval.

Mindig viseljen orvosi igazolványt (kártyát, karkötőt vagy nyakláncot), amely azt mondja, hogy mellékvese-elégtelenségben szenved. Az igazolványnak meg kell adnia a mellékvese elégtelensége által okozott vészhelyzet esetén szükséges gyógyszer típusát és adagolását is.

A hipopituitarizmus általában állandó. Egész életen át tartó kezelést igényel egy vagy több gyógyszerrel. De normális élettartamra számíthat.

Gyermekeknél a hipopituitarizmus javulhat, ha a daganatot eltávolítják a műtét során.

A hipopituitarizmus kezelésére szolgáló gyógyszerek mellékhatásai kialakulhatnak. Azonban ne hagyja abba egyetlen gyógyszert sem anélkül, hogy először beszélne a szolgáltatóval.

Hívja a szolgáltatóját, ha hipopituitarizmus tünetei jelentkeznek.

A legtöbb esetben a rendellenesség nem megelőzhető. A kockázatok tudatosítása, például bizonyos gyógyszerek szedése, lehetővé teheti a korai diagnózist és kezelést.

Agyalapi mirigy elégtelenség; Pánhipopituitarizmus

• Belső elválasztású mirigyek
• Agyalapi mirigy
• Gonadotropinok
• Az agyalapi mirigy és a TSH

Burt MG, Ho KKY. Hipopituitarizmus és növekedési hormon hiány. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM és munkatársai, szerk. Endokrinológia: Felnőtt és gyermek. 7. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2016: 11. fejezet.

Clemmons DR, Nieman LK. Az endokrin betegségben szenvedő beteg megközelítése. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 25. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2016: 221. fejezet.

Fleseriu M, Hashim IA, Karavitaki N és mtsai. Hormonális helyettesítés hipopituitarizmusban felnőtteknél: Endokrin Társaság klinikai gyakorlati útmutatója. J Clin Endocrinol Metab. 2016; 101 (11): 3888-3921. PMID: 27736313 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27736313.