Addison-betegség

Az Addison-betegség olyan rendellenesség, amely akkor fordul elő, amikor a mellékvesék nem termelnek elegendő hormont.

A mellékvesék kis hormon felszabadító szervek, amelyek minden vese tetején helyezkednek el. Ezek egy külső részből, az úgynevezett kéregből, és egy belső részből állnak, amelyet a velőnek neveznek.

A kéreg 3 hormont termel:

• A glükokortikoid hormonok (például a kortizol) fenntartják a cukor (glükóz) szabályozását, csökkentik (elnyomják) az immunválaszt, és segítenek a testnek reagálni a stresszre.
• A mineralokortikoid hormonok (például az aldoszteron) szabályozzák a nátrium, a víz és a kálium egyensúlyát.
• A nemi hormonok, az androgének (férfi) és az ösztrogének (női) befolyásolják a szexuális fejlődést és a nemi vágyat.

Az Addison-betegség a mellékvesekéreg károsodásából ered. A károsodás miatt a kéreg túl alacsony hormonszintet termel.

Ezt a kárt a következők okozhatják:

• Az immunrendszer tévesen támadja meg a mellékveséket (autoimmun betegség)
• Fertőzések, például tuberkulózis, HIV vagy gombás fertőzések
• Vérzés a mellékvesékbe
• Daganatok

Az Addison-kór autoimmun típusának kockázati tényezői közé tartoznak egyéb autoimmun betegségek:

• A pajzsmirigy duzzanata (gyulladása), amely gyakran csökkenti a pajzsmirigy működését (krónikus pajzsmirigy-gyulladás)
• A pajzsmirigy túl sok pajzsmirigyhormont termel (pajzsmirigy túlműködés, Graves-betegség)
• Viszkető kiütés dudorokkal és hólyagokkal (dermatitis herpetiformis)
• A nyak mellékpajzsmirigyei nem termelnek elegendő mellékpajzsmirigy hormont (hipoparathyreoidizmus)
• Az agyalapi mirigy nem termeli normális mennyiségben az összes hormonját vagy az összeset (hipopituitarizmus)
• Autoimmun rendellenesség, amely befolyásolja az idegeket és az általuk ellenőrzött izmokat (myasthenia gravis)
• A szervezetben nincs elegendő egészséges vörösvértest (káros vérszegénység)
• A herék nem képesek spermát vagy férfihormonokat előállítani (herékelégtelenség)
• I. típusú cukorbetegség
• Barna szín (pigment) elvesztése a bőr területeiről (vitiligo)

Bizonyos ritka genetikai hibák szintén mellékvese-elégtelenséget okozhatnak.

Az Addison-kór tünetei a következők bármelyikét tartalmazhatják:

• Hasi fájdalom
• Krónikus hasmenés, hányinger és hányás
  
• A bőr sötétedése
• Kiszáradás
• Szédülés felálláskor
• Alacsony fokú láz
• Alacsony vércukorszint
• Alacsony vérnyomás
• Rendkívüli gyengeség, fáradtság és lassú, lassú mozgás
• Sötétebb bőr az arcon és az ajkakon (szájnyálkahártya)
• Sóvágy (sok étel hozzáadása sok hozzáadott sóval)
• Fogyás csökkent étvágy mellett

Előfordulhat, hogy a tünetek nem mindig vannak jelen. Sok embernek vannak ilyen tünetei vagy azok mindegyike, amikor fertőzés vagy más stressz van a testen. Máskor nincsenek tüneteik.

Az egészségügyi szolgáltató fizikai vizsgálatot végez és kérdezi a tüneteket.

Vérvizsgálatokat valószínűleg elrendelnek, és ezek a következőket mutathatják:

• Fokozott káliumszint
• Alacsony vérnyomás, különösen a testhelyzet változásával
• Alacsony kortizolszint
• Alacsony nátriumszint
• Alacsony pH
• Normál tesztoszteron és ösztrogén szint, de alacsony a DHEA szint
• Magas eozinofilszám

További laboratóriumi vizsgálatok rendelhetők.

Egyéb vizsgálatok a következők lehetnek:

• Hasi röntgen
• Hasi CT-vizsgálat
• Kozintropin (ACTH) stimulációs teszt

Helyettesítő kortikoszteroidokkal és mineralokortikoidokkal történő kezelés szabályozza ennek a betegségnek a tüneteit. Ezeket a gyógyszereket általában egy életen át kell szedni.

Soha ne hagyja ki a gyógyszer adagját erre az állapotra, mert életveszélyes reakciók léphetnek fel.

Szolgáltatója azt mondhatja, hogy rövid időre növelje az adagolást a következők miatt:

• Fertőzés
• Sérülés
• Feszültség
• Sebészet

A mellékvese-elégtelenség extrém formája, az úgynevezett mellékvese-krízis során azonnal be kell adnia a hidrokortizont. Alacsony vérnyomás kezelésére általában szükség van.

Néhány Addison-kórban szenvedő embert arra tanítanak, hogy stresszes helyzetekben sürgősségi injekciót adjon magának a hidrokortizonból. Mindig viseljen orvosi igazolványt (kártyát, karkötőt vagy nyakláncot), amely azt mondja, hogy mellékvese-elégtelenségben szenved. Az igazolványnak meg kell adnia a vészhelyzet esetén szükséges gyógyszer típusát és adagolását is.

Hormonterápiával sok Addison-kórban szenvedő ember képes majdnem normális életet élni.

Túl sok vagy túl sok mellékvese hormon szedése esetén szövődmények jelentkezhetnek.

Hívja szolgáltatóját, ha:

• Hányás miatt nem tudja csökkenteni a gyógyszerét.
• Stressze van, például fertőzés, sérülés, trauma vagy kiszáradás. Lehet, hogy be kell állítania a gyógyszerét.
• A súlya az idő múlásával növekszik.
• A bokád duzzadni kezd.
• Új tünetek jelentkeznek.
• A kezelés során kialakul a Cushing-szindróma nevű rendellenesség jele

Ha mellékvese-válság tünetei vannak, sürgősen adja be magának az előírt gyógyszert. Ha nem áll rendelkezésre, menjen a legközelebbi sürgősségi osztályra, vagy hívja a 911-es telefonszámot.

A mellékvese-válság tünetei a következők:

• Hasi fájdalom
• Nehéz légzés
• Szédülés vagy szédülés
• Alacsony vérnyomás
• Csökkent tudatszint

Adrenokortikális hipofunkció; Krónikus mellékveseelégtelenség; Elsődleges mellékvese-elégtelenség

• Belső elválasztású mirigyek

Barthel A, Benker G, Berens K és mtsai. Frissítés az Addison-kórról. Exp Clin Endocrinol Diabetes. 2019; 127 (2-03): 165-175. PMID: 30562824 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30562824.

Bornstein SR, Allolio B, Arlt W és mtsai. Az elsődleges mellékvese-elégtelenség diagnosztizálása és kezelése: Endokrin Társaság klinikai gyakorlati útmutatója. J Clin Endocrinol Metab. 2016; 101 (2): 364-389. PMID: PMC4880116 www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4880116.

Nieman LK. Mellékvesekéreg. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 25. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2016: 227. fejezet.