Hasnyálmirigy-szigetecske daganat

A hasnyálmirigy-szigetsejt-daganat egy ritka hasnyálmirigy-daganat, amely a szigeti sejtnek nevezett típusú sejtből indul ki.

Az egészséges hasnyálmirigyben a szigeti sejteknek nevezett sejtek hormonokat termelnek, amelyek számos testi funkciót szabályoznak. Ide tartozik a vércukorszint és a gyomorsav termelése.

A hasnyálmirigy szigeti sejtjeiből származó daganatok különféle hormonokat is termelhetnek, amelyek specifikus tünetekhez vezethetnek.

A hasnyálmirigy szigeti sejtdaganatai lehetnek nem rákosak (jóindulatúak) vagy rákosak (rosszindulatúak).

A szigetsejt daganatok a következők:

• Gastrinoma (Zollinger-Ellison szindróma)
• Glucagonoma
• Insulinoma
• Szomatosztatinoma
  
• VIPoma (Verner-Morrison szindróma)

Az I típusú (MEN I) multiplex endokrin neoplazia családi kórtörténete kockázati tényező a szigeti sejtdaganatok kialakulásában.

A tünetek attól függenek, hogy a daganat melyik hormont állítja elő.

Például az inzulinómák inzulint termelnek, ami csökkenti a vércukorszintet. A tünetek a következők lehetnek:

• Fáradt vagy gyenge érzés
• Rázás vagy izzadás
• Fejfájás
• Éhség
• Idegesség, szorongás vagy ingerlékenység
• Homályos gondolkodás vagy nyugtalanság
• Kettős vagy homályos látás
• Gyors vagy lüktető szívverés

Ha a vércukorszint túl alacsony lesz, elájulhat, rohama lehet, vagy akár kómába kerülhet.

A gasztrinómák a gasztrin hormont képezik, amely megmondja a testnek, hogy gyomorsavat állítson elő. A tünetek a következők lehetnek:

• Hasi fájdalom
• Hasmenés
• A gyomor és a vékonybél fekélyei
• Vér hányása (alkalmanként)

A glükagonomák előidézik a glükagon hormont, amely segíti a testet a vércukorszint emelésében. A tünetek a következők lehetnek:

• Cukorbetegség
• Vörös, hólyagos kiütés az ágyékban vagy a fenéken
• Fogyás
• Gyakori vizelés és szomjúság

A szomatosztatinómák a szomatosztatin hormont alkotják. A tünetek a következők lehetnek:

• Magas vércukorszint
• Epekövek
• Sárgás megjelenés a bőrön és a szemeken
• Fogyás
• Hasmenés bűzös széklet

A VIPomák a vazoaktív bélpeptidet (VIP) alkotják, amely részt vesz a sók, nátrium, kálium és más ásványi anyagok egyensúlyának fenntartásában a gyomor-bél traktusban. A VIPomas a következőket okozhatja:

• Súlyos hasmenés, amely kiszáradáshoz vezethet
• Alacsony vér káliumszint és magas kalciumszint
• Hasi görcsök
• Fogyás

Az egészségügyi szolgáltató felveszi a kórtörténetét és fizikai vizsgálatot végez.

A vérvizsgálatok a tünetek függvényében változhatnak, de a következők lehetnek:

• Az éhomi glükózszint
• Gasztrin szint
• Glükóz tolerancia teszt
• A szekretin stimulációs teszt a hasnyálmirigyre
• A vér glükagonszintje
• Vér inzulin C-peptid
• Vér inzulinszint
• Az éhomi szérum szomatosztatin szintje
• A szérum vazoaktív bélpeptid (VIP) szintje

Képalkotó tesztek elvégezhetők:

• Hasi CT-vizsgálat
• Hasi ultrahang
• Endoszkópos ultrahang
• MRI hasi

Vérmintát is lehet venni a hasnyálmirigy vénájából vizsgálat céljából.

Néha műtétre van szükség ezen állapot diagnosztizálásához és kezeléséhez. Ezen eljárás során a sebész kézzel és ultrahanggal megvizsgálja a hasnyálmirigyet.

A kezelés a daganat típusától és rákos állapotától függ.

A rákos daganatok gyorsan növekedhetnek és átterjedhetnek más szervekre. Lehet, hogy nem kezelhetők. A daganatokat lehetőség szerint gyakran műtéttel távolítják el.

Ha a rákos sejtek átterjednek a májra, akkor a máj egy része is eltávolítható, ha lehetséges. Ha a rák széles körben elterjedt, kemoterápiát lehet alkalmazni a daganatok csökkentésére.

Ha a kóros hormontermelés tüneteket okoz, gyógyszereket kaphat hatásaik ellensúlyozására. Például gasztrinómákkal a gasztrin túltermelése túl sok savhoz vezet a gyomorban. A gyomorsav felszabadulását gátló gyógyszerek csökkenthetik a tüneteket.

A betegség stresszét enyhítheti, ha csatlakozik egy rákot támogató csoporthoz. Ha megosztja másokkal, akiknek vannak közös tapasztalataik és problémáik, akkor nem érezhetik magukat egyedül.

Meggyógyulhat, ha a daganatokat műtéti úton eltávolítják, mielőtt azok átterjednének más szervekre. Ha a daganatok rákosak, kemoterápiát is lehet alkalmazni, de ez általában nem képes meggyógyítani az embereket.

Életveszélyes problémák (például nagyon alacsony vércukorszint) jelentkezhetnek a túlzott hormontermelés miatt, vagy ha a rák elterjed az egész testben.

Ezen daganatok szövődményei a következők:

• Cukorbetegség
• Hormonválságok (ha a daganat bizonyos típusú hormonokat szabadít fel)
• Súlyosan alacsony vércukorszint (inzulinómáktól)
• Súlyos fekélyek a gyomorban és a vékonybélben (gasztrinómáktól)
• A tumor terjedése a májba

Hívja szolgáltatóját, ha ezeknek a daganatoknak a tünetei jelentkeznek, különösen akkor, ha családjában a MEN I-ben szerepel.

Ezeknek a daganatoknak nincs ismert megelőzése.

Rák - hasnyálmirigy; Rák - hasnyálmirigy; Hasnyálmirigyrák; Szigetsejt daganatok; Langerhans-sziget daganata; Neuroendokrin daganatok; Peptikus fekély - szigetsejt-daganat; Hipoglikémia - szigetsejt tumor; Zollinger-Ellison szindróma; Verner-Morrison szindróma; Gastrinoma; Insulinoma; VIPoma; Szomatosztatinoma; Glucagonoma

• Belső elválasztású mirigyek
• Hasnyálmirigy

Foster DS, Norton JA. A hasnyálmirigy-szigetek sejttumorainak kezelése, a gastrinoma kivételével. In: Cameron AM, Cameron JL, szerk. Jelenlegi sebészeti terápia. 13. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 581-584.

Nemzeti Rák Intézet honlapja. Hasnyálmirigyrák kezelése (PDQ) - egészségügyi szakember változat. www.cancer.gov/types/pancreatic/hp/pnet-treatment-pdq. Frissítve 2020. január 2-án. Hozzáférés: 2020. február 25.

Nemzeti Átfogó Rákhálózat weboldala. NCCN klinikai gyakorlati útmutatások onkológiában (NCCN irányelvek). Neuroendokrin és mellékvese daganatok. 1.2019 verzió. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Frissítve 2019. március 5.. Hozzáférés: 2020. február 25.

Nemzeti Átfogó Rákhálózat weboldala. NCCN irányelvek a betegek számára. Neuroendokrin daganatok. 2018. www.nccn.org/patients/guidelines/content/PDF/neuroendocrine-patient.pdf.