Cushing-szindróma

A Cushing-szindróma olyan rendellenesség, amely akkor fordul elő, amikor a testében magas a kortizol hormon szintje.

A Cushing-szindróma leggyakoribb oka a túl sok glükokortikoid vagy kortikoszteroid gyógyszer szedése. A Cushing-szindróma ezen formáját exogén Cushing-szindrómának nevezik. A prednizon, a dexametazon és a prednizolon példák az ilyen típusú gyógyszerekre. A glükokortikoidok utánozzák a test természetes kortizol hormonjának hatását. Ezeket a gyógyszereket számos betegség kezelésére használják, mint például asztma, bőrgyulladás, rák, bélbetegség, ízületi fájdalom és rheumatoid arthritis.

Más embereknél azért alakul ki Cushing-szindróma, mert testük túl sok kortizolt termel. Ez a hormon a mellékvesékben termelődik. A túl sok kortizol okai:

• Cushing-betegség, amely akkor fordul elő, amikor az agyalapi mirigy túl sok hormont termel az adrenokortikotróf hormonból (ACTH). Az ACTH ezután jelzi a mellékvesék számára, hogy túl sok kortizolt termeljenek. Az agyalapi mirigy daganata okozhatja ezt az állapotot.
• A mellékvese daganata
• Daganat a test más részein, amely kortikotropin-felszabadító hormont (CRH) termel
• Daganatok a test más részein, amelyek ACTH-t termelnek (méhen kívüli Cushing-szindróma)

A tünetek változnak. A Cushing-szindrómában szenvedők nem mindegyikének vannak ugyanazok a tünetei. Vannak, akiknek sok tünete van, míg másoknak alig vannak tüneteik.

A legtöbb Cushing-szindrómás ember:

• Kerek, piros, teljes arc (holdarc)
• Lassú növekedési ütem (gyermekeknél)
• Súlygyarapodás a törzsön felhalmozódó zsírral, de a karok, a lábak és a fenék zsírvesztése (központi elhízás)

A bőrelváltozások a következők lehetnek:

• Bőrfertőzések
• Lila striák (1/2 hüvelyk vagy 1 centiméter vagy annál szélesebbek), amelyeket striáknak neveznek a has, a felkar, a comb és a mell bőrén
• Vékony bőr könnyű zúzódásokkal (különösen a karokon és a kezeken)

Az izom- és csontelváltozások a következők:

• Hátfájás, amely a rutin tevékenységeknél jelentkezik
• Csontfájdalom vagy -érzékenység
• Zsírgyűjtés a vállak között és a gallércsontok felett
• Borda- és gerinctörések, amelyeket a csontok elvékonyodása okoz
• Gyenge izmok, különösen a csípő és a váll

A test egészére kiterjedő (szisztémás) változások a következők:

• 2-es típusú diabetes mellitus
• Magas vérnyomás (magas vérnyomás)
• Megnövekedett koleszterin- és trigliceridszint (hiperlipidémia)

A Cushing-szindrómában szenvedő nőknek lehetnek:

• Az arc, a nyak, a mellkas, a has és a comb túlzott szőrnövekedése
• Olyan időszakok, amelyek szabálytalanná válnak vagy leállnak

A férfiaknak lehetnek:

• Csökkent vagy nincs szexuális vágy (alacsony libidó)
• Erekciós problémák

Egyéb tünetek, amelyek előfordulhatnak ezzel a betegséggel:

• Mentális változások, például depresszió, szorongás vagy viselkedésbeli változások
• Fáradtság
• Fejfájás
• Fokozott szomjúság és vizelés

Az egészségügyi szolgáltató fizikai vizsgálatot végez, és megkérdezi a tüneteit és a szedett gyógyszereket. Mondja el a szolgáltatónak az összes gyógyszert, amelyet az elmúlt hónapokban szedett. Mondja el a szolgáltatónak azokat a felvételeket is, amelyeket a szolgáltató irodájában kapott.

A Cushing-szindróma diagnosztizálásához és az ok azonosításához elvégezhető laboratóriumi vizsgálatok:

• A vér kortizolszintje
• Vércukor
• A nyál kortizolszintje
• Dexametazon szuppressziós teszt
• 24 órás vizelet kortizolhoz és kreatininhez
• ACTH szint
• ACTH stimulációs teszt (ritka esetekben)

Az ok vagy a szövődmények meghatározására szolgáló vizsgálatok a következők lehetnek:

• Hasi CT
• Agyalapi mirigy MRI
• Csontsűrűség

A kezelés az októl függ.

Kortikoszteroidok okozta Cushing-szindróma:

• Szolgáltatója utasítja Önt, hogy lassan csökkentse a gyógyszer adagját. A gyógyszer hirtelen abbahagyása veszélyes lehet.
• Ha betegség miatt nem hagyhatja abba a gyógyszer szedését, akkor szorosan ellenőrizni és kezelni kell a magas vércukorszintet, a magas koleszterinszintet és a csontvesztést vagy az oszteoporózist.

Az ACTH-t (Cushing-betegség) felszabadító hipofízis vagy daganat által okozott Cushing-szindrómában szükség lehet:

• Műtét a daganat eltávolítására
• Sugárzás az agyalapi mirigy daganat eltávolítása után (egyes esetekben)
• Kortizolpótló terápia műtét után
• A hiányossá váló hipofízis hormonok pótlására szolgáló gyógyszerek
• Gyógyszerek, amelyek megakadályozzák, hogy a szervezet túl sok kortizolt termeljen

Agyalapi mirigy daganat, mellékvese daganat vagy más daganatok miatti Cushing-szindróma esetén:

• Lehet, hogy műtétre lesz szüksége a daganat eltávolításához.
• Ha a daganatot nem lehet eltávolítani, szükség lehet gyógyszerekre, amelyek segítenek blokkolni a kortizol felszabadulását.

A daganat eltávolítása teljes gyógyuláshoz vezethet, de van esély arra, hogy az állapot visszatérjen.

A daganatok által okozott Cushing-szindrómában szenvedők túlélése a daganat típusától függ.

A kezeletlen Cushing-szindróma életveszélyes lehet.

A Cushing-szindrómából eredő egészségügyi problémák a következők bármelyikét tartalmazzák:

• Cukorbetegség
• Az agyalapi mirigy daganatának megnagyobbodása
• Csonttörések csontritkulás miatt
• Magas vérnyomás
• Vesekövek
• Súlyos fertőzések

Hívja szolgáltatóját, ha a Cushing-szindróma tünetei vannak.

Ha kortikoszteroidot szed, ismerje a Cushing-szindróma jeleit és tüneteit. A korai kezelés segít megelőzni a Cushing-szindróma hosszú távú hatásait. Inhalált szteroidok használata esetén csökkentheti a szteroidoknak való kitettségét egy távtartó használatával és a szájöblítéssel, miután belélegezte a szteroidokat.

Hypercortisolism; Kortizolfelesleg; Glükokortikoid-felesleg - Cushing-szindróma

• Belső elválasztású mirigyek

Nieman LK, Biller BM, Findling JW és munkatársai; Endokrin Társaság. A Cushing-szindróma kezelése: az Endokrin Társaság klinikai gyakorlati útmutatója. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID: 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart miniszterelnök, Newell-Price JDC. A mellékvesekéreg. In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, szerk. Williams Endokrinológiai tankönyv. 13. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2016: 15. fejezet.