Distalis vese tubuláris acidózis

A disztális vese tubuláris acidózis olyan betegség, amely akkor fordul elő, amikor a vesék nem távolítják el megfelelően a savakat a vérből a vizeletbe. Ennek eredményeként túl sok sav marad a vérben (az úgynevezett acidózis).

Amikor a test elvégzi a szokásos funkcióit, savat termel. Ha ezt a savat nem távolítják el vagy semlegesítik, a vér túl savas lesz. Ez elektrolit-egyensúlyhiányhoz vezethet a vérben. Egyes sejtek normális működésével is problémákat okozhat.

A vesék segítik a test savszintjének szabályozását, mivel eltávolítják a savat a vérből és kiválasztják a vizelettel.

A disztális vese tubuláris acidózist (I. típusú RTA) a vese csövek hibája okozza, amely miatt a sav felhalmozódik a vérben.

Az I. típusú RTA-t számos körülmény okozza, beleértve:

• Az amiloidózis, az amiloid nevű abnormális fehérje felhalmozódása a szövetekben és szervekben
• Fabry-betegség, egy bizonyos típusú zsíros anyag rendellenes felhalmozódása a szervezetben
• Magas kalciumszint a vérben
• Sarlósejtes betegség, a vörösvérsejtek, amelyek általában korong alakúak, sarló- vagy félhold alakúak
• Sjögren-szindróma, egy autoimmun rendellenesség, amelyben a könnyeket és nyálat termelő mirigyek elpusztulnak
• Szisztémás lupus erythematosus, egy autoimmun betegség, amelyben a szervezet immunrendszere tévesen megtámadja az egészséges szöveteket
• Wilson-kór, egy örökletes rendellenesség, amelyben a test szöveteiben túl sok a réz
• Bizonyos gyógyszerek, például amfotericin B, lítium és fájdalomcsillapítók alkalmazása

A disztális vese tubuláris acidózis tünetei a következők bármelyikét tartalmazzák:

• Zavartság vagy csökkent éberség
• Fáradtság
• A gyermekek növekedésének zavara
• Fokozott légzési sebesség
• Vesekövek
• Nephrocalcinosis (túl sok kalcium lerakódik a vesékben)
• Osteomalacia (a csontok lágyulása)
• Izomgyengeség

Egyéb tünetek lehetnek:

• Csontfájdalom
• Csökkent vizeletmennyiség
• Fokozott pulzus vagy szabálytalan szívverés
• Izomgörcsök
• Fájdalom a háton, a száron vagy a hasban
• Csontváz rendellenességek

Az egészségügyi szolgáltató fizikai vizsgálatot végez és kérdezi a tüneteit.

A megrendelhető tesztek a következők:

• Artériás vérgáz
• Vérkémia
• A vizelet pH-ja
• Savterhelési teszt
• Bikarbonát infúziós teszt
• Vizeletvizsgálat

A vese és a vesekő kalcium-lerakódásai láthatók:

• Röntgen
• Ultrahang
• CT vizsgálat

A cél a normális savszint és elektrolit egyensúly helyreállítása a testben. Ez segít a csontbetegségek kijavításában és a kalcium felhalmozódásának csökkentésében a vesékben (nephrocalcinosis) és a vesekőben.

A disztális vese tubuláris acidózis kiváltó okát orvosolni kell, ha azonosítható.

Felírható gyógyszerek közé tartozik a kálium-citrát, a nátrium-hidrogén-karbonát és a tiazid diuretikumok. Ezek olyan lúgos gyógyszerek, amelyek segítenek a test savas állapotának kijavításában. A nátrium-hidrogén-karbonát korrigálhatja a kálium és a kalcium veszteségét.

A rendellenességet kezelni kell annak következményeinek és szövődményeinek csökkentése érdekében, amelyek tartósak vagy életveszélyesek lehetnek. A legtöbb esetben a kezelés javul.

Hívja szolgáltatóját, ha a disztális vese tubuláris acidózis tünetei vannak.

Azonnal forduljon orvoshoz, ha sürgősségi tünetek jelentkeznek, például:

• Csökkent tudat
• Rohamok
• Az éberség vagy az orientáció súlyos csökkenése

Ennek a rendellenességnek nincs megelőzése.

Vese tubuláris acidózis - disztális; I. típusú vese tubuláris acidózis; I. típusú RTA; RTA - disztális; Klasszikus RTA

• Vese anatómia
• Vese - vér és vizelet áramlása

Bushinsky DA. Vesekövek. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, szerk. Williams Endokrinológiai tankönyv. 14. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 32. fejezet.

Dixon BP. Vese tubuláris acidózis. In: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, szerk. Nelson Gyermekgyógyászati ​​tankönyv. 21. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 547. fejezet.

Seifter JL. Sav-bázis rendellenességek. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 110. fejezet.