Antifoszfolipid szindróma - APS

Az antifoszfolipid szindróma (APS) egy autoimmun rendellenesség, amely gyakori vérrögöket (trombózisokat) foglal magában.Ha ilyen állapotban van, testének immunrendszere kóros fehérjéket termel, amelyek megtámadják a vérsejteket és az erek bélését. Ezen antitestek jelenléte problémákat okozhat a véráramlásban, és veszélyes vérrögökhöz vezethet az egész testben.

Az APS pontos oka nem ismert. Mind bizonyos génváltozások, mind más tényezők (például fertőzés) okozhatják a probléma kialakulását.

Gyakran más autoimmun betegségekben szenvedőknél fordul elő, például szisztémás lupus erythematosusban (SLE). Az állapot gyakoribb nőknél, mint férfiaknál. Gyakran előfordul olyan nőknél, akiknél korábban előfordult ismételt vetélés.

Néhány ember hordozza a fent említett antitesteket, de nincs APS. Bizonyos kiváltó okok vérrögképződést okozhatnak ezeknek az embereknek, beleértve:

• Dohányzó
• Hosszan tartó ágynyugalom
• Terhesség
• Hormonterápia vagy fogamzásgátló tabletták
• Rák
• Vesebetegség

Lehet, hogy nincsenek tünetei, annak ellenére, hogy vannak antitestjei. A felmerülő tünetek a következők lehetnek:

• Vérrögök a lábakban, a karokban vagy a tüdőben. A vérrögök lehetnek a vénákban vagy az artériákban.
• Ismétlődő vetélések vagy még mindig születés.
• Kiütés, néhány embernél.

Ritka esetekben a vérrögök hirtelen sok artériában alakulnak ki egy nap alatt. Ezt katasztrofális antifoszfolipid szindrómának (CAPS) nevezik. Agyvérzéshez, valamint a vese, a máj és a test más szerveinek alvadásához, valamint a végtagok gangrénájához vezethet.

A lupus antikoaguláns és antifoszfolipid antitestek vizsgálata akkor végezhető el, ha:

• Váratlan vérrög lép fel, például fiataloknál vagy azoknál, akiknél nincs más vérrögképződés.
• Egy nő kórtörténetében ismételt terhességi veszteségek fordulnak elő.

A lupus antikoaguláns tesztek véralvadási tesztek. Az antifoszfolipid antitestek (aPL) miatt a teszt kóros a laboratóriumban.

Az alvadási tesztek típusai a következők lehetnek:

• Aktivált parciális thromboplastin idő (aPTT)
• Russell vipera méregidő
• Tromboplasztin gátlási teszt

Az antifoszfolipid antitestek (aPL) tesztjeit is elvégzik. Tartalmazzák:

• Anticardiolipin antitest tesztek
• Béta-2-glypoprotein I antitestek (Beta2-GPI)

Az egészségügyi szolgáltató diagnosztizálja az antifoszfolipid antitest szindrómát (APS), ha pozitív tesztje van az aPL-re vagy a lupus antikoagulánsra, és a következő események közül egy vagy több:

• Vérrög
• Ismételt vetélések

A pozitív teszteket 12 hét után meg kell erősíteni. Ha pozitív tesztje van a betegség egyéb jellemzői nélkül, akkor nem fogja diagnosztizálni az APS-t.

Az APS kezelése az új vérrögök kialakulásának vagy a meglévő vérrögök növekedésének szövődményeinek megelőzésére irányul. Szüksége lesz valamilyen vérhígító gyógyszerre. Ha autoimmun betegségben is szenved, például lupusban, akkor ezt az állapotot is kontroll alatt kell tartania.

A pontos kezelés attól függ, mennyire súlyos az állapota és az általa okozott szövődmények.

ANTIPHOSPHOLIPID ANTBODY SZINDROMA (APS)

Általában hosszú ideig vérhígítóval kell kezelni, ha APS-je van. A kezdeti kezelés lehet heparin. Ezeket a gyógyszereket injekció formájában adják be.

A legtöbb esetben a warfarint (Coumadin) adják be, amelyet szájon át adnak be. Gyakran ellenőrizni kell az antikoaguláció szintjét. Ez leggyakrabban az INR teszt segítségével történik.

Ha Ön APS-ben szenved és terhes lesz, akkor szorosan figyelnie kell egy szolgáltatóra, aki szakértő ebben a betegségben. Terhesség alatt nem szed warfarint, hanem helyette heparin lövéseket kap.

Ha SLE-je és APS-je van, szolgáltatója azt is javasolja, hogy vegye be a hidroxi-klorokint.

Jelenleg más típusú vérhígító gyógyszerek nem ajánlottak.

KATASZTRÓFIAI ANTIFOSZFOLIPID SZINDROMA (CAPS)

A CAPS kezelése, amely antikoagulációs terápia, nagy dózisú kortikoszteroidok és plazmacsere kombinációját foglalja magában, a legtöbb embernél hatékony volt. Néha IVIG-t, rituximabot vagy eculizumabot is alkalmaznak súlyos esetekben.

POZITÍV VIZSGÁLAT LUPUS ANTIKOAGULÁLÓRÓL VAGY APL-REL

Nem lesz szüksége kezelésre, ha nincsenek tünetei, terhességvesztése, vagy ha soha nem volt vérrög.

Tegye a következő lépéseket a vérrögképződés megelőzéséhez:

• Kerülje a legtöbb fogamzásgátló tablettát vagy a menopauza hormonkezelését (nők).
• NE dohányozzon és ne használjon más dohányterméket.
• Keljen fel és mozogjon hosszú repülőgépes repülések során, vagy máskor, amikor hosszabb ideig kell ülnie vagy feküdnie.
• Mozgassa fel és le a bokáját, ha nem tud mozogni.

Vérhígító gyógyszereket (például heparint és warfarint) írnak fel a vérrögképződés megelőzésére:

• Műtét után
• Csonttörés után
• Aktív rákkal
• Ha hosszabb ideig kell ülnie vagy feküdnie, például kórházi tartózkodás alatt vagy otthon lábadozva

Előfordulhat, hogy műtét után 3-4 hétig vérhígítót kell szednie a vérrögképződés kockázatának csökkentése érdekében.

Kezelés nélkül az APS-ben szenvedő embereknek ismételt alvadása lesz. Legtöbbször az eredmény jó a megfelelő kezelés mellett, amely hosszú távú antikoagulációs terápiát is magában foglal. Néhány embernél vérrög alakulhat ki, amelyet a kezelések ellenére is nehéz ellenőrizni. Ez CAPS-hoz vezethet, ami életveszélyes lehet.

Hívja szolgáltatóját, ha vérrög tüneteit észleli, például:

• Duzzanat vagy bőrpír a lábában
• Légszomj
• Fájdalom, zsibbadás és sápadt bőrszín a karban vagy a lábban

Beszéljen szolgáltatójával is, ha ismételten elvesztette a terhességet (vetélés).

Anticardiolipin antitestek; Hughes-szindróma

• Szisztémás lupus erythematosus kiütés az arcon
• Vérrögök

Amigo M-C, Khamashta MA. Antifoszfolipid szindróma: patogenezis, diagnózis és kezelés. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, szerk. Reumatológia. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 148. fejezet.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, et al. 14. Nemzetközi Kongresszus az antifoszfolipid antitestekről Munkacsoport jelentése a katasztrofális antifoszfolipid szindrómáról. Autoimmun Rev. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Közvetlen orális antikoagulánsok alkalmazása antifoszfolipid szindrómában: ezek a gyógyszerek hatékony és biztonságos alternatíva-e a warfarinhoz? A szakirodalom szisztematikus áttekintése: válasz a megjegyzésre. Curr Rheumatol Rep. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Salmon JE, MD Lockshin. Anti-foszfolipid szindróma. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, szerk. Kelley és Firestein Reumatológiai tankönyve. 10. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 82. fejezet.

Nemzeti Szív, Tüdő és Vér Intézet honlapja. Antifoszfolipid antitest szindróma. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Hozzáférés: 2019. június 5.