Protrombinhiány

A protrombinhiány olyan rendellenesség, amelyet a vérben lévő fehérje hiánya okoz, amit protrombinnak neveznek. A véralvadási problémákhoz vezet (koaguláció). A protrombint II. Faktorként (második faktor) is ismerik.

Amikor vérzik, a testben egy sor olyan reakció zajlik le, amely elősegíti a vérrögök kialakulását. Ezt a folyamatot koagulációs kaszkádnak nevezzük. Speciális fehérjéket tartalmaz, amelyeket koagulációs vagy alvadási faktoroknak neveznek. Nagyobb esélye lehet a túlzott vérzésre, ha ezen tényezők közül egy vagy több hiányzik vagy nem úgy működik, ahogy kellene.

A protrombin vagy a II. Faktor egy ilyen koagulációs faktor. A protrombinhiány családokban fordul elő (öröklődik), és nagyon ritka. Mindkét szülőnek rendelkeznie kell azzal a génnel, hogy a rendellenességet gyermekeire továbbadja. A vérzéses rendellenességek családi kórtörténete kockázati tényező lehet.

A protrombinhiány oka lehet más állapotok vagy bizonyos gyógyszerek alkalmazása is. Ezt nevezzük szerzett protrombinhiánynak. Ennek oka lehet:

• K-vitamin hiány (néhány csecsemő K-vitamin-hiányban születik)
• Súlyos májbetegség
• Alvadást gátló gyógyszerek (antikoagulánsok, például warfarin) alkalmazása

A tünetek a következők bármelyikét tartalmazhatják:

• Rendellenes vérzés szülés után
• Súlyos menstruációs vérzés
• Vérzés műtét után
• Vérzés trauma után
• Könnyen zúzódások
• Orrvérzés, amely nem áll meg könnyen
• A születés utáni köldökzsinór vérzése

Az elvégezhető tesztek a következők:

• Faktor II vizsgálat
• Részleges thromboplastin idő
• Protrombin idő (PT)
• Keverési vizsgálat (speciális PTT teszt a protrombinhiány megerősítésére)

A vérzést úgy lehet szabályozni, hogy intravénás (IV) infúziókat kapunk a plazmából vagy az alvadási faktorok koncentrátumaiból. Ha hiányzik a K-vitamin, beveheti ezt a vitamint szájon át, bőr alá adott injekciókkal vagy vénán keresztül (intravénásan).

Ha ilyen vérzési rendellenessége van, mindenképpen:

• Mielőtt bármilyen eljárást megkezdené, beleértve a műtétet és a fogorvosi munkát, tájékoztassa az egészségügyi szolgáltatókat.
• Mondja el családtagjainak, mert lehet, hogy ugyanaz a rendellenességük van, de még nem tudják.

Ezek az erőforrások több információt nyújthatnak a VII. Faktor hiányosságairól:

• Nemzeti Hemophilia Alapítvány: Egyéb tényezők hiányosságai - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• NIH genetikai és ritka betegségek információs központja - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2926/prothrombin-deficiency

Megfelelő kezelés mellett az eredmény jó.

Az öröklött protrombinhiány egész életen át tartó állapot.

A megszerzett protrombinhiány kilátásai az októl függenek. Ha májbetegség okozza, az eredmény attól függ, mennyire kezelhető a májbetegsége. A K-vitamin-kiegészítők szedése a K-vitamin-hiány kezelésére szolgál.

A szervekben súlyos vérzés léphet fel.

Azonnal forduljon sürgősségi ellátáshoz, ha megmagyarázhatatlan vagy hosszú távú vérvesztesége van, vagy ha nem tudja ellenőrizni a vérzést.

Örökletes protrombinhiány esetén nincs ismert megelőzés. Ha a K-vitamin hiánya az oka, a K-vitamin használata segíthet.

Hipoprotrombinémia; II-es faktor hiánya; Dysprothrombinaemia

• Vérrögképződés
• Vérrögök

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Ritka koagulációs faktor hiányosságok. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE és munkatársai, szerk. Hematológia: Alapelvek és gyakorlat. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 137. fejezet.

JE csarnok. Hemostasis és véralvadás. In: Hall JE, szerk. Guyton és Hall orvosi fiziológia tankönyve. 13. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2016: 37. fejezet.

Ragni MV. Vérzéses rendellenességek: koagulációs faktor hiányai. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 25. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2016: 174. fejezet.