Progresszív szupranukleáris bénulás

A progresszív szupranukleáris bénulás (PSP) olyan mozgászavar, amely az agy bizonyos idegsejtjeinek károsodásából következik be.

A PSP olyan állapot, amely a Parkinson-kórhoz hasonló tüneteket okoz.

Ez magában foglalja az agy számos sejtjének károsodását. Számos terület érintett, beleértve az agytörzs azon részét, ahol a szemmozgást szabályozó sejtek találhatók. Ez az agy azon területét is befolyásolja, amely a járás közben szabályozza az állékonyságot. Az agy homloklebenyei is érintettek, ami személyiségváltozásokhoz vezet.

Az agysejtek károsodásának oka ismeretlen. A PSP idővel rosszabbodik.

A PSP-ben szenvedők az agyszövetekben olyan betétekkel rendelkeznek, amelyek hasonlítanak az Alzheimer-kórban szenvedőkre. Az agy legtöbb területén és a gerincvelő egyes részein szövetvesztés tapasztalható.

A rendellenességet leggyakrabban 60 évesnél idősebb embereknél észlelik, és valamivel gyakoribb a férfiaknál.

A tünetek a következők bármelyikét tartalmazhatják:

• Az egyensúly elvesztése, ismételt esések
• Előrehúzódás mozgáskor, vagy gyors járás
• Tárgyakba vagy emberekbe ütközni
• Az arc kifejezéseinek változásai
• Mélyen bélelt arc
• Szem- és látásproblémák, például különböző méretű pupillák, a szem mozgásának nehézségei (supranukleáris ophthalmoplegia), a szem felett nincs kontroll, a szem nyitva tartása
• Nyelési nehézség
• Remegés, áll- vagy arcrángások vagy görcsök
• Enyhe vagy közepesen súlyos demencia
• A személyiség megváltozik
• Lassú vagy merev mozgások
• Beszédbeli nehézségek, például alacsony hangerő, nem képes egyértelműen kimondani a szavakat, lassú beszéd
• Merevség és merev mozgás a nyakon, a test közepén, a karokban és a lábakban

Az idegrendszer vizsgálata (neurológiai vizsgálat) megmutathatja:

• Egyre súlyosbodó demencia
• Nehézség járni
• Korlátozott szemmozgások, különösen fel és le mozgások
• Normális látás, hallás, érzés és a mozgás ellenőrzése
• Merev és koordinálatlan mozgások, mint a Parkinson-kóré

Az egészségügyi szolgáltató a következő vizsgálatokat hajthatja végre más betegségek kizárására:

• A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) az agytörzs zsugorodását mutathatja (kolibri jel)
• Az agy PET-vizsgálata az agy elülső részének változását mutatja

A kezelés célja a tünetek ellenőrzése. A PSP-re nincs ismert gyógymód.

Kipróbálhatók olyan gyógyszerek, mint a levodopa. Ezek a gyógyszerek emelik az agyi vegyi anyag, az úgynevezett dopamin szintjét. A dopamin részt vesz a mozgás ellenőrzésében. A gyógyszerek csökkenthetik bizonyos tüneteket, például a végtagok merevségét vagy egy ideig lassú mozgást. De általában nem olyan hatékonyak, mint a Parkinson-kór esetében.

Sok PSP-ben szenvedő embernek végül éjjel-nappal szüksége lesz gondozásra és ellenőrzésre, mivel elveszítik az agy működését.

A kezelés néha egy ideig csökkentheti a tüneteket, de az állapot rosszabbodni fog. Az agy működése idővel csökken. A halál általában 5-7 év alatt következik be.

Újabb gyógyszereket vizsgálnak ennek az állapotnak a kezelésére.

A PSP komplikációi a következők:

• Vérrög a vénákban (mélyvénás trombózis) a korlátozott mozgás miatt
• Sérülés az eleséstől
• A látás feletti ellenőrzés hiánya
• Az agy működésének elvesztése az idő múlásával
• Tüdőgyulladás nyelési nehézség miatt
• Rossz táplálkozás (alultápláltság)
• A gyógyszerek mellékhatásai

Hívja a szolgáltatóját, ha gyakran elesik, és ha merev nyaka / teste van, és látási problémái vannak.

Hívjon akkor is, ha egy szeretett személyének diagnosztizálták a PSP-t, és az állapota annyira visszaesett, hogy már nem tud otthon gondozni az illetőt.

Dementia - nuchal dystonia; Richardson-Steele-Olszewski-szindróma; Bénulás - progresszív szupranukleáris

• Központi idegrendszer és perifériás idegrendszer

Jankovic J. Parkinson-kór és egyéb mozgászavarok. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, szerk. Bradley neurológiája a klinikai gyakorlatban. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 96. fejezet.

Ling H. A progresszív szupranukleáris bénulás klinikai megközelítése. J Mov Disord. 2016; 9 (1): 3-13. PMID: 26828211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26828211/.

Országos Neurológiai Rendellenességek Intézete honlapja. Progresszív szupranukleáris bénulás adatlap. www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet. Frissítve 2020. március 17.. Hozzáférés: 2020. augusztus 19.