Wernicke-Korsakoff szindróma

A Wernicke-Korsakoff-szindróma a B1-vitamin (tiamin) hiányából adódó agyi rendellenesség.

A Wernicke encephalopathia és a Korsakoff-szindróma különböző állapotok, amelyek gyakran együtt fordulnak elő. Mindkettő a B1-vitamin hiánya által okozott agykárosodásnak köszönhető.

A B1-vitamin hiánya gyakori azoknál az embereknél, akik alkoholfogyasztási rendellenességben szenvednek. Olyan embereknél is gyakori, akiknek teste nem szívja fel megfelelően az ételt (felszívódási zavar). Ez néha előfordulhat krónikus betegség esetén vagy súlycsökkentő (bariatrikus) műtét után.

A Korsakoff-szindróma vagy a Korsakoff-pszichózis Wernicke-enkefalopathiaként szokott kialakulni, amint a tünetek elmúlnak. A Wernicke-encephalopathia agykárosodást okoz az agy alsó részeiben, úgynevezett thalamusnak és hipotalamusznak. A Korsakoff pszichózis az agy memóriával kapcsolatos területeinek maradandó károsodásából ered.

A Wernicke encephalopathia tünetei a következők:

• Zavar és mentális tevékenység elvesztése, amely kómává és halálsá válhat
• Az izomkoordináció elvesztése (ataxia), amely lábremegést okozhat
• Látásváltozások, például rendellenes szemmozgások (nystagmusnak nevezett oda-vissza mozgások), kettős látás, a szemhéj megereszkedése
• Alkohol megvonás

A Korsakoff-szindróma tünetei:

• Képtelenség új emlékeket kialakítani
• A memória elvesztése súlyos lehet
• Történetek kitalálása (konfabuláció)
• Olyan dolgok látása vagy hallása, amelyek valójában nincsenek (hallucinációk)

Az idegrendszer / izomrendszer vizsgálata számos idegrendszer károsodását mutathatja:

• Rendellenes szemmozgás
• Csökkent vagy rendellenes reflexek
• Gyors pulzus (pulzus)
• Alacsony vérnyomás
• Alacsony testhőmérséklet
• Izomgyengeség és atrófia (a szövetek tömegének csökkenése)
• A járással (járással) és a koordinációval kapcsolatos problémák

A személy rosszul tápláltnak tűnhet. A következő teszteket használják az ember táplálkozási szintjének ellenőrzésére:

• Szérumalbumin (az ember általános táplálkozására vonatkozik)
• A szérum B1-vitamin szintje
• Transzketoláz aktivitás a vörösvértestekben (csökkent a tiaminhiányos betegeknél)

A májenzimek magasak lehetnek azoknál az embereknél, akiknek kórtörténetében hosszú távú alkoholfogyasztás szerepel.

A B1-vitamin hiányát okozó egyéb állapotok a következők:

• HIV / AIDS
• A szervezetben elterjedt rákok
• Rendkívüli hányinger és hányás terhesség alatt (hyperemesis gravidarum)
• Szívelégtelenség (hosszú távú vizelethajtó kezeléssel)
• Hosszú intravénás (IV) terápia tiamin-kiegészítők nélkül
• Hosszú távú dialízis
• Nagyon magas pajzsmirigyhormonszint (tirotoxikózis)

Az agyi MRI változásokat mutathat az agy szövetében. De ha Wernicke-Korsakoff-szindróma gyanúja merül fel, a kezelést azonnal el kell kezdeni. Általában nincs szükség agyi MRI vizsgálatra.

A kezelés célja a tünetek ellenőrzése és a rendellenesség súlyosbodásának megakadályozása. Előfordulhat, hogy néhány embernek korán kórházban kell maradnia a tünetek kezelésében.

Monitorozásra és különös gondosságra lehet szükség, ha a személy:

• Kómában
• Letargikus
• Öntudatlan

A B1-vitamint általában a lehető leghamarabb vénába vagy izomba adják be. Ez javíthatja a következők tüneteit:

• Zavartság vagy delírium
• A látás és a szemmozgás nehézségei
• Az izomkoordináció hiánya

A B1-vitamin gyakran nem javítja a memória és az értelem elvesztését, amely Korsakoff pszichózis esetén fordul elő.

Az alkoholfogyasztás abbahagyásával megelőzhető az agyműködés és az idegek károsodása. A kiegyensúlyozott, tápláló étrend segíthet, de nem helyettesíti az alkoholfogyasztás leállítását.

Kezelés nélkül a Wernicke-Korsakoff-szindróma folyamatosan súlyosbodik, és életveszélyes lehet. A kezeléssel lehetséges a tünetek (például koordinálatlan mozgás és látási nehézségek) kontrollálása. Ez a rendellenesség is lelassítható vagy leállítható.

Az esetleges komplikációk a következők lehetnek:

• Alkohol megvonás
• Nehézség személyes vagy társas interakcióval
• Esés okozta sérülés
• Állandó alkoholos neuropathia
• A gondolkodási készség tartós elvesztése
• Állandó memóriavesztés
• Rövidített élettartam

Hívja az egészségügyi szolgáltatót, vagy menjen az ügyeletre, ha a Wernicke-Korsakoff szindróma tünetei vannak, vagy ha diagnosztizálták Önnel az állapotot, és a tünetei rosszabbodnak vagy visszatérnek.

Az alkoholfogyasztás, a mértéktelen ivás és a megfelelő táplálkozás csökkenti a Wernicke-Korsakoff-szindróma kialakulásának kockázatát. Ha egy nagy ivó nem hagyja abba, a tiamin-kiegészítők és a jó étrend csökkentheti ennek az állapotnak az esélyét, de a kockázat nem szűnik meg.

Korsakoff pszichózis; Alkoholos encephalopathia; Enkefalopátia - alkoholista; Wernicke-kór; Alkoholfogyasztás - Wernicke; Alkoholizmus - Wernicke; Tiaminhiány - Wernicke

• Központi idegrendszer és perifériás idegrendszer
• Agy
• Agyszerkezetek

Koppel BS. Táplálkozási és alkohollal kapcsolatos neurológiai rendellenességek. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 388. fejezet.

Tehát YT. Az idegrendszer hiánybetegségei. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, szerk. Bradley neurológiája a klinikai gyakorlatban. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 85. fejezet.