Epeúti atresia

Az epeúti atresia a csövek (csatornák) elzáródása, amelyek az epe nevű folyadékot a májból az epehólyagba viszik.

Epeúti atresia akkor fordul elő, ha a májban vagy azon kívül az epeutak rendellenesen keskenyek, eltömődtek vagy hiányoznak. Az epeutak emésztőrendszert visznek át a májból a vékonybélbe a zsírok lebontása és a testből származó hulladék kiszűrése érdekében.

A betegség oka nem egyértelmű. Ennek oka lehet:

• Vírusfertőzés születés után
• Mérgező anyagoknak való kitettség
• Több genetikai tényező
• Perinatális sérülés
• Egyes gyógyszerek, például a karbamazepin

Gyakrabban a kelet-ázsiai és afro-amerikai származású embereket érinti.

Az epeutak segítenek eltávolítani a májból származó hulladékot, és olyan sókat hordoznak, amelyek segítik a vékonybél zsír lebontását (emésztését).

Biliáris atresiában szenvedő csecsemőknél az epe a májból az epehólyagba áramlik. Ez májkárosodáshoz és a máj cirrózisához vezethet, ami halálos lehet.

A tünetek általában 2-8 hét között kezdenek jelentkezni. A sárgaság (sárga szín a bőrön és a nyálkahártyán) lassan alakul ki 2-3 héttel a születés után. A csecsemő az első hónapban normálisan hízhat. Ezt követően a baba lefogy, ingerlékeny lesz, és egyre súlyosbodik a sárgasága.

Egyéb tünetek lehetnek:

• Sötét vizelet
• Duzzadt has
• Rossz szagú és lebegő széklet
• Halvány vagy agyag színű széklet
• Lassú növekedés

Egészségügyi szolgáltatója felveszi gyermekének kórtörténetét és fizikai vizsgálatot végez a megnagyobbodott máj ellenőrzésére.

Az epeúti atresia diagnosztizálására szolgáló vizsgálatok a következők:

• Hasi röntgen a máj és a lép megnagyobbodásának ellenőrzésére
• Hasi ultrahang a belső szervek ellenőrzésére
• Vérvizsgálatok a teljes és közvetlen bilirubinszint ellenőrzésére
• Máj- és epeszcintigráfia vagy HIDA-vizsgálat annak ellenőrzésére, hogy az epevezetékek és az epehólyag megfelelően működnek-e
• Májbiopszia a cirrhosis súlyosságának ellenőrzésére vagy a sárgaság egyéb okainak kizárására
• Az epeutak röntgenfelvétele (kolangiogram) annak ellenőrzésére, hogy az epeutak nyitva vagy zárva vannak-e

A Kasai eljárásnak nevezett műveletet a máj és a vékonybél összekapcsolására végzik. A rendellenes csatornákat megkerülik. A műtét akkor sikeresebb, ha a baba 8 hetes kora előtt végezzük.

A májtranszplantációra az esetek többségében 20 éves kor előtt is szükség lehet.

A korai műtét javítja az ilyen állapotú csecsemők több mint egyharmadának túlélését. A májtranszplantáció hosszú távú előnye még nem ismert, de várhatóan javítja a túlélést.

A szövődmények a következők lehetnek:

• Fertőzés
• Irreverzibilis cirrhosis
• Májelégtelenség
• Sebészeti szövődmények, beleértve a Kasai-eljárás kudarcát

Hívja szolgáltatóját, ha gyermeke sárgásnak tűnik, vagy ha az epeúti atresia egyéb tünetei jelentkeznek.

Sárgaság újszülöttek - epeúti atresia; Újszülött sárgaság - epeúti atresia; Extrahepaticus ductopenia; Progresszív obliteratív cholangiopathia

• Újszülött sárgaság - váladékozás
• Újszülött sárgaság - mit kérjen orvosától

• Az epe a májban termelődik

Berlin SC. Az újszülött diagnosztikai képalkotása. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, szerk. Fanaroff és Martin újszülött-perinatális orvostudománya. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 38. fejezet.

Cazares J, Ure B, Yamataka A. Biliaris atresia. In: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, szerk. Holcomb és Ashcraft gyermeksebészete. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 43. fejezet.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Kolesztázis. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, szerk. Nelson Gyermekgyógyászati ​​tankönyv. 21. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 383. fejezet.

O’Hara SM. A gyermek máj és lép. In: Rumack CM, Levine D, szerk. Diagnosztikai ultrahang. 5. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 51. fejezet.