Rostos dysplasia

A rostos dysplasia olyan csontbetegség, amely elpusztítja és a normál csontot rostos csontszövetre cseréli. Egy vagy több csont érintett lehet.

A rostos dysplasia általában gyermekkorban fordul elő. A legtöbb embernek 30 éves koráig vannak tünetei. A betegség gyakrabban fordul elő nőknél.

A rostos dysplasia a csontot termelő sejteket szabályozó gének (génmutáció) problémájához kapcsolódik. A mutáció akkor fordul elő, amikor egy csecsemő fejlődik az anyaméhben. A feltételt nem adják át szülőtől gyermeknek.

A tünetek a következők bármelyikét tartalmazhatják:

• Csontfájdalom
• Csontfekély (elváltozások)
• Endokrin (hormon) mirigy problémái
• Törések vagy csontdeformitások
• Szokatlan bőrszín (pigmentáció), amely McCune-Albright szindrómával fordul elő

A csontelváltozások leállhatnak, amikor a gyermek eléri a pubertást.

Az egészségügyi szolgáltató fizikai vizsgálatot végez. A csontok röntgensugarát készítik. MRI ajánlható.

A rostos diszplázia ellen nincs gyógymód. A csonttöréseket vagy deformációkat szükség szerint kezeljük. A hormonproblémákat kezelni kell.

A kilátások az állapot súlyosságától és a fellépő tünetektől függenek.

Az érintett csontoktól függően az egészségügyi problémák az alábbiak lehetnek:

• Ha a koponya csontja érintett, akkor látás vagy halláskárosodás lehet
• Ha a lábcsont érintett, járási nehézségeket okozhat, és ízületi problémák, például ízületi gyulladás

Hívja szolgáltatóját, ha gyermekének vannak ilyen állapotának tünetei, például ismételt csonttörések és megmagyarázhatatlan csontdeformitás.

Az ortopédia, az endokrinológia és a genetika szakemberei részt vehetnek gyermeke diagnózisában és gondozásában.

A rostos dysplasia megelőzésére nincs ismert módszer. A kezelés célja a szövődmények, például az ismétlődő csonttörések megelőzése, hogy az állapot kevésbé súlyos legyen.

Gyulladásos rostos hiperplázia; Idiopátiás rostos hiperplázia; McCune-Albright szindróma

• Az elülső csontváz anatómiája

Czerniak B. Rostos dysplasia és a kapcsolódó elváltozások. In: Czerniak B, szerk. Dorfman és Czerniak csontdaganatai. 2. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2016: 8. fejezet.

Heck RK, játék PC. Jóindulatú csontdaganatok és a csontdaganatokat szimuláló nemneoplasztikus állapotok. In: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, szerk. Campbell operatív ortopédiája. 13. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 25. fejezet.

Kereskedő SN, Nadol JB. A szisztémás betegség otológiai megnyilvánulásai. In: Flint PW, Haughey BH, Lund V és munkatársai, szerk. Cummings otolaryngology: Fej- és nyaksebészet. 6. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2015: 149. fejezet.

Shiflett JM, Perez AJ, szülő AD. Koponya elváltozások gyermekekben: dermoidok, langerhans sejt hisztocitózis, rostos dysplasia és lipomák. In: Winn HR, szerk. Youmans és Winn neurológiai sebészet. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 219. fejezet.