Takayasu arteritis

A Takayasu arteritis olyan nagy artériák gyulladása, mint az aorta és fő ágai. Az aorta az artéria, amely vért szállít a szívből a test többi részébe.

A Takayasu arteritis oka nem ismert. A betegség főként 20 és 40 év közötti gyermekeknél és nőknél fordul elő. Gyakrabban kelet-ázsiai, indiai vagy mexikói származású embereknél fordul elő. Most azonban a világ más részein gyakrabban fordul elő. Nemrégiben számos olyan gént találtak, amelyek növelik ennek a problémának az esélyét.

A Takayasu arteritis autoimmun állapotnak tűnik. Ez azt jelenti, hogy a test immunrendszere tévesen megtámadja az érfal egészséges szövetét. Az állapot más szervrendszereket is érinthet.

Ennek az állapotnak számos olyan jellemzője van, amelyek hasonlóak az óriássejtes arteritishez vagy az idősebb emberek temporalis arteritiséhez.

A tünetek a következők lehetnek:

• Kargyengeség vagy fájdalom használat közben
• Mellkasi fájdalom
• Szédülés
• Fáradtság
• Láz
• Könnyedség
• Izom- vagy ízületi fájdalom
• Bőrkiütés
• Éjjeli izzadás
• A látás megváltozik
• Fogyás
• Csökkent radiális impulzusok (a csuklónál)
• A vérnyomás különbsége a két kar között
• Magas vérnyomás (magas vérnyomás)

A gyulladás jelei is lehetnek (pericarditis vagy pleuritis).

Nincs határozott diagnózis felállításához rendelkezésre álló vérvizsgálat. A diagnózist akkor állapítják meg, amikor egy személynek tünetei vannak, és a képalkotó vizsgálatok gyulladásra utaló erek rendellenességeit mutatják.

A lehetséges tesztek a következők:

• Angiogram, beleértve a koszorúér-angiográfiát
• Teljes vérkép (CBC)
• C-reaktív fehérje (CRP)
• Elektrokardiogram (EKG)
• Az eritrocita ülepedési sebessége (ESR)
• Mágneses rezonancia angiográfia (MRA)
• Mágneses rezonancia képalkotás (MRI)
• Számítógépes tomográfiai angiográfia (CTA)
• Pozitronemissziós tomográfia (PET)
• Ultrahang
• A mellkas röntgenfelvétele

A Takayasu arteritis kezelése nehéz. A megfelelő kezeléssel rendelkező emberek azonban javulhatnak. Fontos az állapot korai azonosítása. A betegség krónikus, gyulladáscsökkentő gyógyszerek hosszú távú alkalmazását igényli.

GYÓGYSZEREK

A legtöbb embert először nagy dózisú kortikoszteroidokkal, például prednizonnal kezelik. Mivel a betegség kontrollálva van, a prednizon dózisa csökken.

Szinte minden esetben immunszuppresszív gyógyszereket adnak hozzá, hogy csökkentse a prednizon hosszú távú alkalmazásának szükségességét, és mégis fenntartsa a betegség kontrollját.

Gyakran szokásosan alkalmazott immunszuppresszív szereket, például metotrexátot, azatioprint, mikofenolátot, ciklofoszfamidot vagy leflunomidot adnak hozzá.

A biológiai szerek is hatékonyak lehetnek. Ide tartoznak a TNF-gátlók, például az infliximab, az etanercept és a tocilizumab.

SEBÉSZET

Műtét vagy angioplasztika használható a beszűkült artériák megnyitására a vérellátáshoz vagy a szűkület megnyitásához.

Bizonyos esetekben szükség lehet az aorta szelep cseréjére.

Ez a betegség kezelés nélkül végzetes lehet. A gyógyszerek és a műtétek kombinált kezelési megközelítése azonban csökkentette a halálozási arányt. A felnőttek esélyei a túlélésre nagyobbak, mint a gyermekeké.

A szövődmények a következők lehetnek:

• Vérrög
• Szívroham
• Szív elégtelenség
• Szívburokgyulladás
• Aorta szelep elégtelenség
• Pleuritis
• Stroke
• Emésztőrendszeri vérzés vagy a bél erek elzáródása okozta fájdalom

Hívja az egészségügyi szolgáltatót, ha ennek az állapotnak tünetei vannak. Azonnali ellátásra van szükség, ha:

• Gyenge pulzus
• Mellkasi fájdalom
• Légzési nehézség

Pulzulus betegség, nagyérű vasculitis

• Szív - metszés a közepén keresztül
• Szív szelepek - elülső kilátás
• Szív szelepek - kiváló kilátás

I. Alomari, Patel miniszterelnök. Takayasu arteritis. In: Ferri FF, szerk. Ferri klinikai tanácsadója 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 1342.e4-1342.e7.

Barra L, Yang G, C Pagnoux; Kanadai Vasculitis Network (CanVasc). Nem glükokortikoid gyógyszerek Takayasu arteritisének kezelésére: Szisztematikus áttekintés és metaanalízis. Autoimmun Rev. 2018; 17 (7): 683-693. PMID: 29729444 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29729444/.

Dejaco C, Ramiro S, Duftner C és mtsai. Az EULAR ajánlásai a képalkotás használatára a nagy erek vasculitisében a klinikai gyakorlatban. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (5): 636-643. PMID: 29358285 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29358285/.

Ehlert BA, Abularrage CJ. Takayasu betegség. In: Sidawy AN, Perler BA, szerk. Rutherford érsebészeti és endovaszkuláris terápiája. 9. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 139. fejezet.

Serra R, Butrico L, Fugetto F és mtsai. Frissítések a Takayasu arteritis patofiziológiájában, diagnózisában és kezelésében. Ann Vasc Surg. 2016; 35: 210-225. PMID: 27238990 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27238990/.